Síndrome de Lambert-Eaton

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El síndrome de Lambert-Eaton (síndrome de miastenia de Lambert-Eaton) es una enfermedad rara en la que se altera la transmisión de señales de los nervios. Los principales síntomas del síndrome de Lambert-Eaton son debilidad muscular, fallas en los reflejos y alteración de la regulación de diversas funciones corporales. En aproximadamente el 60 por ciento de los casos, el síndrome de Lambert-Eaton ocurre en el contexto del cáncer. Es particularmente típico en el llamado cáncer de pulmón de células pequeñas. Desde el punto de vista terapéutico, el cáncer debe, ante todo, combatirse y tratarse los síntomas. Lea todo sobre síntomas, diagnóstico y terapia aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. G70

Síndrome de Lambert-Eaton: descripción

El síndrome de Lambert-Eaton (LES) es una de las llamadas miastenias. El síntoma principal de la miastenia es la debilidad muscular. La enfermedad más conocida en este grupo es la miastenia gravis, que es mucho más común y generalmente no ocurre en relación con el cáncer. Sin embargo, la miastenia gravis y el síndrome de Lambert-Eaton son muy similares en términos de síntomas. En ambas enfermedades, se altera la transmisión de señales desde las puntas nerviosas a las fibras musculares. Como resultado, ambas enfermedades suelen provocar una notable fatiga y debilidad de los músculos. La transmisión de señales por los nervios, que regulan varias funciones básicas del cuerpo, también se ve afectada.

Básicamente, se debe hacer una distinción entre dos grupos en el síndrome de Lambert-Eaton: Primero, aquellos casos en los que el síndrome de Lambert-Eaton ocurre sin una causa identificable (síndrome de Lambert-Eaton idiopático, alrededor del 40 por ciento). En segundo lugar, los casos de síndrome de Lambert-Eaton que surgen en el contexto del cáncer (síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton, alrededor del 60 por ciento). Las dos variantes no se pueden diferenciar en función de los síntomas. Por esta razón, al diagnosticar el síndrome de Lambert-Eaton, siempre se deben buscar los tumores como posibles desencadenantes.

El síndrome de Lambert-Eaton idiopático se presenta en una cuarta parte de todos los casos junto con otras enfermedades autoagresivas, como el lupus eritematoso. En aproximadamente el 80 por ciento de los casos de síndrome de Lambert-Eaton paraneoplásico, un cierto tipo de cáncer de pulmón, el cáncer de pulmón de células pequeñas, es responsable del desarrollo. Los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton a menudo preceden al tumor hasta por cinco años.

El síndrome de Lambert-Eaton es extremadamente raro. Según la Sociedad Alemana de Personas con Enfermedad Muscular, alrededor de cinco de cada millón de personas se ven afectadas en Alemania. Esto significa que solo se ven afectados varios cientos de personas (alrededor de 400 matemáticamente). La mayoría de los afectados tienen más de 40 años. La edad media de aparición de la enfermedad ronda los 60 años. Las personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático suelen tener un inicio más temprano de la enfermedad, que a menudo es menor de 40 años. Los hombres tienen más probabilidades de tener el síndrome de Lambert-Eaton. Esto probablemente se deba al hecho de que fuman un poco más a menudo en general y, por lo tanto, desarrollan tumores de las vías respiratorias con mayor frecuencia, como el cáncer de pulmón de células pequeñas.

Síndrome de Lambert-Eaton: síntomas

Las principales características del síndrome de Lambert-Eaton son la fatiga rápida de los músculos, el debilitamiento o pérdida de reflejos y el deterioro del llamado sistema nervioso autónomo. Los síntomas suelen empeorar con una actividad vigorosa, un clima caluroso o incluso un baño caliente.

Debilidad muscular

Los llamados músculos de la cintura de las extremidades se ven particularmente afectados por la debilidad o parálisis de los músculos. Estos son los músculos del hombro y el área pélvica. La debilidad muscular generalmente comienza cerca del muslo y se extiende hacia arriba y hacia abajo a medida que avanza la enfermedad. Esta disfunción muscular puede provocar trastornos de la marcha. Además, también se producen dolores musculares y calambres. Cuando un músculo está muy activo, la fuerza puede ser más fuerte durante unos segundos. Después de eso, sin embargo, cae significativamente. Este agotamiento rápido es muy típico del síndrome de Lambert-Eaton. La razón de esto es que la activación de los canales de calcio aumenta la liberación de sustancias mensajeras a corto plazo (ver causas y factores de riesgo).

Los músculos alrededor de los ojos también pueden verse afectados. Si bien la participación de los músculos oculares en la miastenia gravis es un signo temprano de la enfermedad, rara vez ocurre en el síndrome de Lambert-Eaton. Un fallo de los músculos oculares conduce a una visión doble debido a la alteración de los movimientos del globo ocular. Los músculos de los párpados también pueden verse afectados, por lo que los afectados notan párpados caídos (ptosis) que no se pueden abrir o al menos no se pueden abrir por completo. En casos pronunciados, los músculos respiratorios en el síndrome de Lambert-Eaton también pueden verse afectados por la debilidad muscular. Afortunadamente, esta complicación potencialmente mortal es muy rara. Los músculos responsables de hablar y tragar también pueden verse afectados por la debilidad muscular.

Reflejos debilitados o extinguidos

Como parte del síndrome de Lambert-Eaton, varios reflejos también pueden debilitarse o extinguirse por completo. Los afectados apenas lo notan, pero para el médico es un signo importante de la enfermedad que es fácil de controlar. Los reflejos alterados no son específicos del síndrome de Lambert-Eaton, pero pueden ocurrir en una variedad de otras enfermedades neurológicas.

Deterioro del sistema nervioso autónomo.

Los nervios del llamado sistema nervioso autónomo son importantes para el control inconsciente de importantes funciones básicas del cuerpo. Estas funciones incluyen la regulación de las glándulas salivales, la actividad gastrointestinal, la vejiga urinaria y otros procesos controlados inconscientemente en el cuerpo. Por esta razón, los afectados por el síndrome de Lambert-Eaton padecen síntomas como sequedad de boca, estreñimiento, disfunción eréctil, así como problemas para enfocar mientras ven. Además, se puede alterar el vaciado de la vejiga.

Síndrome de Lambert-Eaton: causas y factores de riesgo

Con respecto a las causas del síndrome de Lambert-Eaton, se hace una distinción entre dos grupos de pacientes: por un lado, el síndrome de Lambert-Eaton ocurre en alrededor del 40 por ciento de los casos sin una causa identificable (idiopática). Por otro lado, ocurre en alrededor del 60 por ciento de los casos en relación con el cáncer (paraneoplásico), especialmente el cáncer de pulmón de células pequeñas. El síndrome de Lambert-Eaton también puede ocurrir en cánceres de sangre como la leucemia. El diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton a veces puede preceder al diagnóstico de cáncer por meses o incluso años. En casos individuales, el cáncer no se encontró hasta cinco años después.

Los anticuerpos interfieren con la transmisión de señales de los nervios a los músculos.

Para que un músculo se contraiga (contraer), se debe transmitir una señal electroquímica de un nervio al músculo. Esto sucede en la llamada placa terminal del motor (sinapsis). Cuando un estímulo eléctrico llega a las terminaciones nerviosas en la sinapsis, el calcio fluye hacia los nervios a través de ciertos canales de calcio. Este influjo de calcio en las terminaciones nerviosas hace que se libere el neurotransmisor acetilcolina. La acetilcolina atraviesa el espacio entre las terminaciones nerviosas y el músculo (espacio sináptico) y activa puntos de acoplamiento especiales en la membrana de la célula muscular. En el síndrome de Lambert-Eaton, esta transmisión de señales de un nervio al músculo se altera.

Esto se debe a que las personas con síndrome de Lambert-Eaton tienen ciertos anticuerpos circulando en la sangre. Estos anticuerpos destruyen parte de los canales de calcio mencionados anteriormente. Esto da como resultado una entrada reducida de calcio y, por tanto, una liberación reducida de la sustancia mensajera acetilcolina. Por tanto, se debilita la transmisión normal de la señal. Sin embargo, dado que no se destruyen todos los canales de calcio, el contacto entre el sistema nervioso y los músculos no se interrumpe por completo, sino que se altera de manera decisiva.

Síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton: las células cancerosas forman canales de calcio

Aún no se ha aclarado con certeza por qué se trata de la formación de anticuerpos autoagresivos contra los canales de calcio. Sin embargo, lo que es seguro es que las células cancerosas también tienen canales de calcio en su superficie. Se encontraron exactamente los mismos canales en las células cancerosas del carcinoma bronquial de células pequeñas que también se encuentran en la placa motora terminal. Por esta razón, los científicos creen que el sistema inmunológico produce anticuerpos contra estos canales de calcio para defenderse del cáncer. Sin embargo, dado que estos canales también se encuentran en el área de la placa motora terminal, la alteración de la transmisión de señales descrita anteriormente puede ocurrir en enfermedades cancerosas a través de la defensa inmunitaria. Esta hipótesis también podría explicar que una lucha exitosa contra el cáncer al mismo tiempo mejora significativamente el curso del síndrome de Lambert-Eaton.

Síndrome de Lambert-Eaton idiopático: sistema inmunológico desregulado

Todavía no está claro por qué el síndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir independientemente del cáncer (y, por lo tanto, sin una causa identificable). Los científicos sospechan que el sistema inmunológico generalmente está desregulado en personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático. Esta teoría está respaldada por el hecho de que las personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático a menudo también desarrollan otros anticuerpos autoagresivos y, por lo tanto, desarrollan las llamadas enfermedades autoinmunes. Estas enfermedades, que a menudo ocurren con el síndrome de Lambert-Eaton, incluyen tiroiditis de Hashimoto (una inflamación autoinmune de la glándula tiroides, lupus eritematoso y artritis reumatoide).

Además, los estudios han encontrado que ciertos factores genéticos también juegan un papel en las personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático. Por ejemplo, los rasgos genéticos HLA-B8, HLA-DR3 y el gen DQ2 ocurren con mayor frecuencia. Estos genes se encuentran en muchas enfermedades causadas por procesos autoagresivos en el sistema inmunológico (autoinmunidad). Entonces, la explicación de enfermedades autoinmunes como el síndrome de Lambert-Eaton parece estar en la composición genética de los afectados.

Interacciones con la drogas

Los medicamentos también pueden influir en el desarrollo y la gravedad de los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton: varios medicamentos, algunos de los cuales se utilizan con frecuencia, empeoran los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton. Estos incluyen medicamentos que se usan para la anestesia, pero también algunos antibióticos y benzodiazepinas como el diazepam. Por esta razón, se debe controlar cuidadosamente cada uso de medicamentos en personas con síndrome de Lambert-Eaton. Todo médico tratante debe ser informado sobre la presencia de la enfermedad.

Síndrome de Lambert-Eaton: investigaciones y diagnóstico

La persona adecuada para contactar si sospecha del síndrome de Lambert-Eaton es un especialista en neurología. Para aclarar, otros médicos pueden participar en el diagnóstico y el tratamiento, incluidos radiólogos y oncólogos. En la cita con el médico, una descripción precisa de los síntomas puede proporcionar pistas importantes para el síndrome de Lambert-Eaton. El neurólogo podría hacer las siguientes preguntas durante la entrevista de anamnesis:

• ¿Ha notado que sus músculos se cansan rápidamente, por ejemplo, al subir escaleras o caminar largas distancias?
• ¿Tiene problemas para orinar, defecar o tener actividad sexual?
• ¿Tiene la boca notablemente seca?
• ¿Sufre alteraciones visuales (por ejemplo, visión doble) o ha notado párpados caídos?
• ¿Tiene usted o sus seres queridos algún cáncer o enfermedades autoinmunes conocidas?
• ¿Qué medicamentos está tomando?

A esto le sigue el examen físico, durante el cual se recogen los hallazgos neurológicos en particular. . Esto significa que el médico usa varias pruebas para verificar el funcionamiento del sistema nervioso. Esta prueba incluye, entre otras cosas, el examen de la fuerza muscular y los reflejos.

Para probar la fuerza muscular, el médico le pedirá al paciente que contraiga brevemente un músculo con la máxima fuerza. La tensión en el síndrome de Lambert-Eaton muestra una breve mejora en la fuerza muscular durante 10 a 15 segundos. Sin embargo, si la tensión muscular persiste, esta disminuye significativamente. Ésta es una pista importante sobre el síndrome de Lambert-Eaton. Además, se comprueba levantarse de una posición en cuclillas. Esto suele ser difícil o incluso imposible debido a los músculos del muslo afectados.

Durante el examen, el médico examinará reflejos importantes. Esto incluye el conocido golpe debajo de la rótula para desencadenar el reflejo del tendón rotuliano (PSR). En el síndrome de Lambert-Eaton, los reflejos generalmente solo se activan débilmente o se extinguen por completo. Sin embargo, este no es un signo específico del síndrome de Lambert-Eaton, pero también puede ocurrir en el contexto de otras enfermedades. Sin embargo, la verificación es muy importante porque es muy fácil sacar conclusiones sobre la funcionalidad general del sistema nervioso.

Investigaciones más profundas

La fuerza muscular debilitada y los reflejos extinguidos ya indican una enfermedad neurológica. Sin embargo, siempre se necesitan más exámenes para diagnosticar el síndrome de Lambert-Eaton. Los exámenes incluyen pruebas electrofisiológicas, un análisis de sangre y, si es necesario, pruebas de imagen para detectar el cáncer:

Estudios electrofisiológicos

Esto incluye varias pruebas que pueden usarse para verificar el funcionamiento normal de los nervios y los músculos. Si se sospecha el síndrome de Lambert-Eaton, la actividad muscular eléctrica se mide mediante un electromiograma (EMG), por ejemplo. A partir de esto, se pueden extraer conclusiones sobre si una debilidad muscular se debe principalmente a un daño nervioso o un trastorno muscular: con la ayuda de electrodos, se puede estimular un músculo y registrar la actividad eléctrica. Con la estimulación repetida de alta frecuencia con sobretensiones eléctricas muy bajas, la actividad del músculo mejora brevemente en el síndrome de Lambert-Eaton. El aumento de la actividad muscular debido a la estimulación repetida es típico del síndrome de Lambert-Eaton y se conoce como incremento. El curso del síndrome de Lambert-Eaton también se puede controlar con la ayuda del electromiograma.

Prueba de sangre

En el 90 por ciento de los afectados, se pueden detectar varios anticuerpos en la sangre que son típicos de la enfermedad. La terapia puede reducir la concentración de anticuerpos en sangre. Además de la reducción de los síntomas, esto se puede utilizar para medir el éxito del tratamiento.

Búsqueda de tumores

Dado que el síndrome de Lambert-Eaton ocurre en la mayoría de los casos como parte de un cáncer subyacente, la investigación debe buscarse intensamente en busca de un cáncer.Para ello, se utilizan principalmente métodos de imagen como la tomografía computarizada (TC), la tomografía por resonancia magnética (MRT) o la tomografía por emisión de positrones (PET). Si el examen pasó desapercibido, debe repetirse atentamente, según lo recomendado por el médico tratante, para no pasar por alto ningún crecimiento tumoral. Si se pueden detectar los llamados anticuerpos SOX1 en la sangre, es probable que el cáncer sea la causa del síndrome de Lambert-Eaton, incluso si aún no se ha detectado un tumor.

Síndrome de Lambert-Eaton: tratamiento

La piedra angular de la terapia para el síndrome de Lambert-Eaton es la lucha contra el cáncer, que a menudo es la enfermedad subyacente. Si el tumor se reduce de tamaño o, en el mejor de los casos, se elimina por completo con quimioterapia, radiación o cirugía, los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton también desaparecen. El curso exacto del tratamiento depende de si el paciente tiene un síndrome de Lambert-Eaton paraneoplásico o idiopático (ver “Descripción”). La terapia del síndrome de Lambert-Eaton tiene como objetivo, por un lado, reducir los síntomas y, por otro lado, amortiguar el mal funcionamiento del sistema inmunológico (modulación inmunitaria).

Terapia sintomática

Los fármacos más importantes en la terapia sintomática del síndrome de Lambert-Eaton son las sustancias amifampridina y 3,4-diaminopiridina. Estos medicamentos bloquean los canales que permiten que el potasio se escape de las células nerviosas. De esta manera, se puede compensar la entrada reducida de calcio. El voltaje eléctrico que conduce a la liberación de la sustancia mensajera se puede mantener por más tiempo. Como resultado, los canales de calcio aún funcionales permanecen abiertos más tiempo y, por lo tanto, pueden reemplazar los canales defectuosos. Por tanto, los fármacos pueden mejorar la fuerza muscular y corregir los trastornos del sistema nervioso autónomo.

La administración adicional de piridostigmina para el tratamiento del síndrome de Lambert-Eaton aún no se ha probado científicamente de manera adecuada. Sin embargo, algunos expertos usan este medicamento. Este medicamento inhibe la descomposición de la sustancia mensajera (acetilcolina), lo que significa que puede actuar durante más tiempo en el músculo después de su liberación.

Modulación inmunológica

Si los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton idópata no pueden aliviarse lo suficiente con amifampridina o 3,4-diaminopiridina, se deben usar medicamentos que ralentizan el sistema inmunológico (inmunosupresión). Al principio, se recomienda el uso de cortisona (prednisolona) y el ingrediente activo azatioprina. Si no es suficientemente eficaz, se pueden utilizar otros fármacos inmunosupresores. En el caso del síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton, sin embargo, el tratamiento que inhibe el sistema inmunológico no tiene sentido, ya que el sistema inmunológico se necesita con urgencia para combatir las células cancerosas y un debilitamiento de la droga del sistema inmunológico promovería el crecimiento del cáncer.

En casos agudos, los anticuerpos patológicos se pueden interceptar con la ayuda de anticuerpos artificiales (inmunoglobulinas intravenosas). Estos anticuerpos artificiales se administran a la sangre a través de la vena bajo supervisión médica. El efecto de estos anticuerpos alcanza su máximo después de aproximadamente dos a cuatro semanas y dura cuatro semanas.

El llamado recambio plasmático (plasmaféresis) también se puede realizar en casos graves. Similar a la diálisis, la sangre pasa a través de una membrana. Como resultado, se retienen los componentes del sistema inmunológico, especialmente los anticuerpos. El efecto de los recambios plasmáticos repetidos dura de dos a seis semanas.

Síndrome de Lambert-Eaton: curso de la enfermedad y pronóstico

En general, los síntomas típicos a menudo aumentan durante el curso de la enfermedad. Por ejemplo, mientras que al comienzo del síndrome de Lambert-Eaton solo los grupos de músculos cercanos al cuerpo (muslos, parte superior del brazo) a menudo se ven afectados, la debilidad muscular puede extenderse más lejos del cuerpo (pies, dedos) y hacia la cara. La terapia sintomática puede aliviar en gran medida los síntomas. El pronóstico depende de si se trata de una forma de la enfermedad asociada al cáncer (paraneoplásica) o idiopática.

El curso del síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton depende en gran medida del éxito de la terapia contra el cáncer. Si este es el caso, los síntomas mejoran, mientras que el síndrome de Lambert-Eaton también empeora con las recaídas del cáncer.

Por el contrario, el pronóstico del síndrome de Lambert-Eaton idiopático es en general mejor. La fuerza muscular mejora en alrededor del 88 por ciento de los casos con una duración promedio de inmunosupresión de seis años. Sin embargo, solo unos pocos pacientes con síndrome de Lambert-Eaton pueden arreglárselas sin un tratamiento a largo plazo.

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