Esclerodermia
Astrid Leitner estudió medicina veterinaria en Viena. Después de diez años en la práctica veterinaria y el nacimiento de su hija, se pasó, más por casualidad, al periodismo médico. Rápidamente quedó claro que su interés por los temas médicos y su amor por la escritura eran la combinación perfecta para ella. Astrid Leitner vive con una hija, un perro y un gato en Viena y Alta Austria.
Más sobre los expertos de Todo el contenido de es verificado por periodistas médicos.La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de origen desconocido. Normalmente hay un engrosamiento y endurecimiento de la piel. La esclerodermia se presenta de dos formas: afecta solo a la piel (esclerodermia circunscrita) o afecta a todo el cuerpo (esclerodermia sistémica). ¡Lea aquí qué síntomas ocurren y cómo progresa la enfermedad!
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. M34
Breve descripción
- ¿Qué es la esclerodermia?: Enfermedad del tejido conectivo, dos formas: esclerodermia circunscrita y sistémica.
- Síntomas: engrosamiento de la piel, síndrome de Raynaud, cara enmascarada, dolor articular y muscular
- Evolución y pronóstico: según los órganos afectados
- Tratamiento: incurable, según el órgano afectado
- Causas y factores de riesgo: enfermedad autoinmune de causa desconocida, predisposición genética
- Examen y diagnóstico: examen de piel y pliegues ungueales, análisis de sangre, ultrasonido, radiografías, tomografía computarizada, tomografía por resonancia magnética, electrocardiograma
- Prevención: No se conocen medidas preventivas.
¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia es un grupo de enfermedades en las que la piel y el tejido conectivo se espesan y endurecen. Si los síntomas se limitan a la piel, se habla de esclerodermia circunscrita. Si los órganos internos como los pulmones, los intestinos, el corazón o los riñones también se ven afectados, se conoce como esclerodermia sistémica (también: esclerosis sistémica progresiva).
Formas de esclerodermia
La esclerodermia es una combinación de las palabras griegas "sclero" (duro) y "derma" (piel). Este nombre describe el síntoma principal de la enfermedad: una piel engrosada y endurecida.
La esclerodermia es provocada por una enfermedad del tejido conectivo. Debido a que este tejido se encuentra en casi todas partes del cuerpo, la esclerodermia generalmente no solo afecta la piel, sino que se disemina por todo el cuerpo. Dependiendo de los órganos afectados, existen dos tipos de esclerodermia.
Esclerodomía sistémica
En la esclerodermia sistémica (también conocida como esclerosis sistémica progresiva), la enfermedad no se limita a la piel, sino que también afecta a otros órganos.
Forma difusa: los cambios afectan a todas las partes del cuerpo, incluidos los órganos internos.
Forma limitada: los cambios en la piel solo se encuentran desde los dedos de las manos hasta el codo o desde los dedos de los pies hasta la rodilla. Otras partes del cuerpo, como el pecho, el abdomen y la espalda, permanecen expuestas y la cabeza rara vez se ve afectada. La esclerodermia sistémica puede extenderse a los órganos internos.
Esclerodermia sinusoidal sistémica: Es una forma especial de esclerosis, porque los cambios se encuentran en los órganos, pero no en la piel.
Síndrome de superposición: los médicos hablan de síndrome de superposición si se presenta otra enfermedad (autoinmune) como el lupus eritematoso o la artritis reumatoide además de una de las formas mencionadas.
Esclerodomía circunscrita
La esclerodermia circunscrita también se llama morfea. Es característico de esta forma que los cambios solo afecten a la piel. Los órganos internos no están afectados.
Dependiendo de la extensión y profundidad de los cambios cutáneos (placas), la esclerodermia circunscrita se divide en cuatro formas:
- Forma limitada
- Forma generalizada
- Forma lineal
- Esclerodermia profunda circunscrita (morfea profunda)
Incidencia de esclerodermia
La esclerodermia es una enfermedad rara: menos de 50 personas por cada 100.000 personas la desarrollan cada año.
Alrededor de 1.500 personas son diagnosticadas con "esclerosis sistémica" cada año, y se estima que 25.000 personas viven en Alemania. Los primeros síntomas aparecen con mayor frecuencia entre los 50 y los 60 años y, en algunos casos, no hasta después de los 65 años. Las mujeres tienen cuatro veces más probabilidades que los hombres de desarrollar esclerodermia.
La "esclerosis circunscrita" se presenta con algo más de frecuencia: alrededor de 27 por cada 100.000 habitantes la desarrollan cada año. Las mujeres tienen tres veces más probabilidades de verse afectadas que los hombres. Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 20 y los 40 años. Si los niños se ven afectados, los primeros síntomas aparecen alrededor de los ocho años.
¿Cómo reconozco la esclerodermia?
Los síntomas de la esclerodermia sistémica
Con la esclerodermia sistémica, los síntomas en todo el cuerpo son posibles. Por lo general, surgen los siguientes síntomas:
- Síndrome de Raynaud:
El primer síntoma de esclerodermia sistémica en casi todos los pacientes (90 por ciento de todos los casos) es el llamado síndrome de Raynaud. Las yemas de los dedos (más raramente los dedos de los pies) se vuelven blancas, se sienten frías y entumecidas. El síndrome de Raynaud ocurre principalmente cuando hace frío, pero también cuando está estresado: los pequeños vasos sanguíneos en las yemas de los dedos se contraen, lo que significa que los dedos ya no reciben suficiente sangre. Si los calambres se resuelven nuevamente, los afectados suelen sentir un dolor intenso.
El síndrome de Raynaud es a menudo el primer síntoma de la esclerodermia sistémica. ¡Consulte a un médico lo antes posible si experimenta estos síntomas!
- Cambios en la piel:
Se puede encontrar endurecimiento y cicatrización en casi todos los pacientes con esclerodermia sistémica, en principio en todos los sitios de la piel.
Las manos se ven afectadas con especial frecuencia. Hay hinchazón y enrojecimiento en los dedos, que a veces se vuelven de color azulado. La piel se vuelve más gruesa, especialmente alrededor de las articulaciones de los dedos, y los dedos ya no se pueden mover con tanta facilidad. La piel se vuelve cada vez más tensa, pica y tiene un brillo ceroso. Los pliegues de la piel son difíciles de quitar. Los afectados refieren la sensación de llevar un guante demasiado ajustado.
Los cambios en la piel a menudo también afectan a la cara: si la piel de la cara se vuelve más gruesa en la esclerodermia, las expresiones faciales están severamente restringidas (cara enmascarada). Las cicatrices en la cara a menudo también afectan los párpados. Además, hay un estrechamiento de la boca. Gradualmente, se abre solo en una medida limitada y también hay pliegues longitudinales alrededor de la boca (los llamados pliegues en bolsa). Los labios se adelgazan, el frenillo se acorta debido a las cicatrices. En tres cuartas partes de todos los pacientes, la cara y el escote se enrojecen notablemente (telangiectasia).
- Afectación de las articulaciones:
A veces hay calcificaciones dolorosas cerca de las articulaciones pequeñas, que se pueden sentir como nudos duros. Esto es causado por la acumulación de sales de calcio debajo de la piel.
- Afectación de los músculos:
Si los músculos también se ven afectados por la esclerodermia, el dolor suele ocurrir al moverse. Las víctimas informan que sus músculos se cansan rápidamente y que se sienten impotentes.
- Daño a los órganos internos:
Pulmones: después de la piel, los pulmones son los más afectados. La acumulación de tejido conectivo puede dañar los pulmones. Los afectados desarrollan, por ejemplo, fibrosis pulmonar o hipertensión pulmonar (hipertensión arterial pulmonar, HAP). Los síntomas de tales enfermedades son dificultad para respirar y tos.
Corazón: la esclerodermia daña el corazón en el 15 por ciento de todos los casos. La inflamación más común del músculo cardíaco o del pericardio. Si no se trata, esto puede provocar una insuficiencia cardíaca potencialmente mortal o arritmias cardíacas.
Los signos típicos de que el corazón también se ve afectado son dolor en el pecho, palpitaciones fuertes del corazón, desmayos o hinchazón de las piernas.
Riñón: dado que los riñones regulan la presión arterial, entre otras cosas, la presión arterial alta es un efecto secundario común de la esclerodermia. En casos graves, y muy raros, se produce insuficiencia renal.
Tracto digestivo: los síntomas que ocurren en el tracto digestivo en la esclerodermia incluyen gases o estreñimiento. La sequedad de boca y la acidez de estómago son otras posibles molestias.
- Más síntomas
La esclerodermia sistémica puede afectar a todo el cuerpo. Los síntomas son igualmente diversos e inespecíficos: van desde cansancio hasta problemas de sueño y ronquera.
Síntomas de la esclerodermia circunscrita
En la esclerodermia circunscrita (demarcada), solo se ve afectada la piel. Los órganos internos no se ven afectados. A diferencia de la esclerosis sistémica, el síndrome de Raynaud tampoco ocurre.
- Forma limitada:
Los cambios en la piel miden más de dos centímetros y se localizan en uno o dos lugares del cuerpo, generalmente en el tronco (pecho, estómago, espalda).
- Forma generalizada:
Las lesiones aparecen en al menos tres lugares, a menudo en el tronco y el muslo, y suelen ser simétricas.
- Forma lineal:
Los cambios de la piel tienen forma de banda y corren en la dirección longitudinal del cuerpo. La forma más conocida se llama "En coup de saber": aquí la piel se engrosa desde las cejas hasta la línea del cabello. El cabello se cae en las zonas afectadas y se forman cicatrices. A menudo, el cerebro de abajo también se ve afectado.
- Esclerodermia profunda circunscrita (morfea profunda):
En esta forma muy rara, las induraciones se encuentran en el tejido graso y en los músculos. Ocurre simétricamente en los brazos y las piernas y, a menudo, comienza en la niñez. Un síntoma típico es el dolor muscular.
¿Cuánto tiempo puede vivir con esclerodermia? ¿Es la esclerodermia fatal?
La esclerodermia afecta a todos de manera diferente. La enfermedad generalmente se desarrolla lentamente durante muchos años, a veces comienza de manera rápida y violenta. Es constante en un paciente y en rachas en otro. En este caso, después de años de fases libres de síntomas, siempre hay un brote agudo en el que los síntomas empeoran. Es difícil predecir cómo progresará la esclerodermia individualmente.
Esclerodermia circunscrita
No existe cura para la esclerodermia, pero los síntomas se pueden tratar bien. En la esclerodermia circunscrita, las induraciones se limitan a la piel. Por tanto, los afectados tienen la misma esperanza de vida que los que no padecen la enfermedad. En algunos casos, la enfermedad se cura por sí sola.
Esclerodermia sistémica
En la esclerosis sistémica, el pronóstico depende de qué órganos se vean afectados y con qué gravedad. La enfermedad rara vez pone en peligro la vida. Los éxitos del tratamiento han logrado grandes avances en los últimos años, por lo que a menudo es posible ralentizar el curso de la enfermedad. De esta manera, a menudo se pueden evitar por completo los brotes graves.
Según las estadísticas, la denominada tasa de supervivencia a 10 años para la esclerodermia sistémica es actualmente del 70 al 80 por ciento. Esto significa que entre el 70 y el 80 por ciento de los pacientes siguen vivos diez años después del diagnóstico.
Si los pulmones se ven afectados por la esclerodermia, el pronóstico suele ser peor. Las causas más comunes de muerte en la esclerodermia son la hipertensión pulmonar y la fibrosis pulmonar.
Los pulmones de los pacientes con esclerodermia se examinan minuciosamente una vez al año para poder tomar contramedidas lo antes posible. Además, el médico controla periódicamente la sangre y el corazón.
¿Qué se puede hacer con la esclerodermia?
Según el estado actual de los conocimientos, la esclerodermia no es curable. Dependiendo del órgano afectado, el médico usa diferentes tratamientos. Esto ralentiza la progresión de la enfermedad y alivia los síntomas.
Tratamiento de la esclerodermia sistémica.
Aún no es posible una cura para la esclerodermia sistémica. Sin embargo, puede aliviar los síntomas de la enfermedad y retrasar su progresión. Por tanto, los médicos también hablan de tratamiento sintomático (en contraposición al tratamiento causal).
La terapia depende principalmente de qué órganos se ven afectados por la esclerodermia y qué síntomas deben aliviarse.
Si el síndrome de Raynaud está presente, las manos y los pies deben protegerse del frío. Además, el médico le recetará vasodilatadores o medicamentos anticoagulantes si es necesario. Los llamados bloqueadores de los canales de calcio, como la nifedipina para los síntomas leves y el iloprost para los síntomas graves, mejoran la circulación sanguínea. Ensanchan los vasos sanguíneos y reducen la gravedad y la frecuencia de los espasmos vasculares en el síndrome de Raynaud.
Si los pulmones se ven afectados en la esclerodermia, a menudo se usa el agente citostático ciclofosfamida. Si los riñones están afectados, se utilizan inhibidores de la ECA.
La fototerapia (PUVA), así como el drenaje linfático, la fisioterapia y la fisioterapia ayudan a contrarrestar la rigidez de los dedos en la esclerodermia.
¿Qué puedes hacer tú mismo?
- Cuida tu piel con regularidad para evitar cicatrices. Pregúntele a su médico qué productos de cuidado son adecuados.
- Evite la nicotina y el alcohol.
- Haga suficiente ejercicio. El ejercicio regular lo mantiene en forma y contribuye a su bienestar.
- Siga una dieta saludable: la dieta también ayuda a aliviar los síntomas de la esclerodermia. Coma poca carne roja, en su lugar coma muchas frutas y verduras, así como ácidos grasos omega-3 insaturados (como en el pescado). Así es como ayudarás a tu cuerpo a minimizar la inflamación.
Tratamiento de la esclerodermia circunscrita
Los ungüentos que contienen cortisona tienen efectos antiinflamatorios y son particularmente útiles en la fase activa de la esclerodermia. Son recetados por el médico y generalmente se aplican una vez al día. Para formas graves, el médico prescribe tabletas de cortisona.
El tratamiento con luz (fototerapia) con luz UVA es el tratamiento más eficaz para la esclerodermia circunscrita. Debería ayudar contra la inflamación, endurecimiento y engrosamiento de la piel. Junto a un principio activo del grupo de los psoralenos, que hace que la piel sea más sensible a la luz, este tratamiento se denomina PUVA. El PUVA se puede utilizar como crema (crema PUVA), baño (baño PUVA) o tableta (PUVA sistémico). Las áreas endurecidas de la piel generalmente se vuelven significativamente más suaves.
La fisioterapia también es una parte importante del tratamiento. Previene la rigidez de las articulaciones y mantiene la fuerza muscular. El drenaje linfático o los masajes del tejido conectivo también pueden ser útiles.
Causas y factores de riesgo
causas
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune de origen desconocido. En el caso de una enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico funciona incorrectamente: identifica incorrectamente su propio tejido como extraño y lo ataca. Las sustancias defensivas (anticuerpos) que se forman en el proceso ingresan a todo el cuerpo con la sangre y causan inflamación en varios órganos. Se producen demasiadas células de tejido conectivo en respuesta a la esclerodermia. Estos se depositan en la piel y en los órganos y hacen que el tejido se endurezca. Además, la capa interna de los vasos sanguíneos está dañada.
No se sabe por qué el sistema inmunológico no funciona correctamente. Los profesionales médicos asumen que varios factores influyen.
Los posibles desencadenantes de la enfermedad autoinmune son:
- Disposición genética
- Hormonas (las mujeres se enferman con más frecuencia que los hombres)
- Factores ambientales como infecciones por virus y bacterias (Borrelia) o tabaquismo
- Medicamentos como bleomicina, pentazocina
- Productos químicos como disolventes orgánicos, gasolina, formaldehído.
Factores de riesgo
El factor de riesgo más importante para el desarrollo de esclerodermia es una predisposición genética correspondiente: por lo general, hay varios casos de esclerodermia en las familias afectadas. Sin embargo, una predisposición genética a la esclerodermia no significa que los afectados realmente la contraigan. Por lo tanto, no se recomienda que los parientes cercanos de alguien se hagan la prueba de anticuerpos antes de que aparezcan los síntomas.
Exámenes y diagnóstico
Los primeros que se notan son los cambios en la piel, que en la esclerodermia sistémica a menudo se asocian con el síndrome de Raynaud. El primer punto de contacto para la sospecha de esclerodermia es el internista o dermatólogo. Primero pregunta acerca de los síntomas, seguido de un examen físico detallado.
No existen pruebas que el médico pueda utilizar para diagnosticar claramente la esclerodermia. Por tanto, se trata de un diagnóstico de exclusión. Esto significa que el médico realizará muchas pruebas para descartar otras enfermedades.
Examen de la piel
El médico presta atención a los cambios cutáneos típicos que indican esclerodermia. Dependiendo de dónde ocurran, puede reducir aún más el diagnóstico. El síndrome de Raynaud, por ejemplo, no ocurre en la esclerodermia circunscrita. Si está presente, habla más de esclerodermia sistémica.
Examen de los pequeños vasos roedores.
Los vasos sanguíneos dilatados en el pliegue ungueal (el pequeño espacio entre la pared ungueal y el lecho ungueal) son otro indicio de esclerodermia. El médico utiliza un microscopio o una cámara pequeña (dermatoscopio) para comprobar el estado de los pequeños vasos sanguíneos de las uñas.
Prueba de sangre
Si se sospecha de esclerosis sistémica, el médico examinará la sangre. Casi todos los pacientes con esclerodermia tienen ciertos anticuerpos, los llamados anticuerpos antinucleares (ANA), en la sangre. El análisis de sangre también da las primeras pistas sobre si los órganos están afectados.
roentgen
Con la ayuda de un examen de rayos X, el médico puede, por ejemplo, determinar cambios óseos en las yemas de los dedos o calcificaciones en el tejido. Los pulmones y el corazón también se pueden evaluar mediante una radiografía de tórax.
Tomografía computarizada (TC)
Si el médico sospecha que los órganos internos como los pulmones, los riñones o el corazón están afectados, ordena una tomografía computarizada.
Imágenes por resonancia magnética (IRM)
Algunos cambios se pueden ver mejor con imágenes por resonancia magnética (IRM). Por ejemplo, si el médico reconoce un "en coup de saber", utiliza una resonancia magnética de la cabeza para examinar si el cerebro también se ve afectado por la esclerodermia.
Investigaciones más profundas
Para determinar si los órganos internos han sido dañados por la esclerodermia y en qué medida, pueden ser necesarios más exámenes, por ejemplo, ultrasonido, electrocardiograma (EKG), ecocardiografía cardíaca, prueba de función pulmonar o esófago, estómago y colonoscopia.
prevención
Dado que se desconoce el desencadenante exacto de la esclerodermia, no existen medidas concretas para prevenir la enfermedad. Ante los primeros signos de esclerodermia, es muy importante consultar a un médico en una etapa temprana. De esta forma, se puede influir positivamente en el curso de la enfermedad autoinmune.
Etiquetas: el embarazo terapias cuidado de los pies
