Leucemia de células pilosas

y Martina Feichter, editora médica y bióloga

Martina Feichter estudió biología con una asignatura optativa de farmacia en Innsbruck y también se sumergió en el mundo de las plantas medicinales. De ahí no fue lejos para otros temas médicos que aún la cautivan hasta el día de hoy. Se formó como periodista en la Academia Axel Springer en Hamburgo y ha estado trabajando para desde 2007, primero como editora y desde 2012 como escritora independiente.

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La leucemia de células pilosas (HZL) es un cáncer poco común. Comienza a partir de los denominados linfocitos B, un subgrupo de glóbulos blancos (leucocitos). El nombre "leucemia de células pilosas" se deriva de la apariencia de las células sanguíneas enfermas: tienen numerosas extensiones finas y, por lo tanto, parecen tener pelo. ¡Obtenga más información sobre la leucemia de células pilosas aquí!

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. C91

¿Qué es la leucemia de células pilosas?

La leucemia de células pilosas (HZL o HCL de "leucemia de células pilosas") es un cáncer crónico. En los pacientes, ciertos glóbulos blancos (linfocitos B) degeneran y comienzan a multiplicarse de manera descontrolada.

A pesar de la parte del nombre "leucemia", el HZL no es una enfermedad de cáncer de la sangre (leucemia), sino una enfermedad de cáncer de los ganglios linfáticos (linfoma maligno). Estrictamente hablando, la leucemia de células pilosas se asigna al linfoma no Hodgkin, al igual que la leucemia linfocítica crónica (LLC), entre otros.

Nota: Los médicos distinguen entre la leucemia de células pilosas clásica y la variante de leucemia de células pilosas (HZL-V). Este último es mucho más raro, pero es más agresivo.

Causas y frecuencia de HZL

Se desconocen las causas de la leucemia de células pilosas. Los expertos sospechan que los repelentes de insectos (insecticidas) y pesticidas (herbicidas), entre otras cosas, pueden promover el desarrollo de esta forma de cáncer. Las personas que trabajan en el sector agrícola tienen un mayor riesgo de contraer enfermedades.

La leucemia de células pilosas es poco común: solo tres de un millón de personas la desarrollan cada año. La mayoría de ellos son hombres: tienen de tres a cuatro veces más probabilidades de verse afectados por la leucemia de células pilosas que las mujeres. La edad media de aparición se sitúa entre los 50 y los 55 años. Pero también puede afectar a adultos jóvenes o mayores. La leucemia de células pilosas no se presenta en niños.

Leucemia de células pilosas: síntomas

La leucemia de células pilosas es una enfermedad cancerosa crónica que suele ser lenta. La mayoría de los afectados inicialmente notan poco de su enfermedad durante mucho tiempo. Sin embargo, gradualmente, las células cancerosas ("células ciliadas") desplazan las células sanguíneas sanas en la mayoría de los pacientes, es decir, los glóbulos blancos y rojos normales y las plaquetas. En aproximadamente el 70 por ciento de todos los pacientes con leucemia de células pilosas, la cantidad de los tres tipos de células sanguíneas está por debajo de su límite inferior respectivo. Luego, los médicos hablan de pancitopenia.

Desencadena diferentes síntomas: La falta de glóbulos rojos provoca anemia. Los signos típicos de esto son debilidad, cansancio, disminución de la capacidad de recuperación y piel pálida. La falta de glóbulos blancos funcionales debilita el sistema inmunológico: los pacientes son susceptibles a infecciones. La falta de plaquetas aumenta la tendencia a sangrar: por ejemplo, puede ocurrir fácilmente sangrado de las encías o la nariz. También es más probable que se formen manchas azules (hematomas).

Además de la falta de células sanguíneas sanas, un bazo agrandado (esplenomegalia) es típico de la leucemia de células pilosas. A veces se nota por una sensación de presión en la parte superior izquierda del abdomen.

Los signos menos comunes de la leucemia de células pilosas son un hígado agrandado y ganglios linfáticos inflamados. Los tres síntomas denominados B también son raros: fiebre superior a 38 grados centígrados, pérdida de peso y sudores nocturnos. Este trío de síntomas es común en el cáncer y en diversas enfermedades infecciosas.

Leucemia de células pilosas: exámenes y diagnóstico

En pacientes con los síntomas descritos anteriormente, el médico primero tomará un historial médico (anamnesis). Tiene los síntomas descritos en detalle, pregunta sobre enfermedades previas o subyacentes y si el paciente ha estado expuesto a sustancias tóxicas (como insecticidas).

A esto le sigue un examen físico completo. Entre otras cosas, el médico determinará si los ganglios linfáticos (por ejemplo, en la región del cuello o debajo de las axilas) están inflamados. También palpa la pared abdominal para comprobar si el bazo está agrandado. Esto se puede evaluar con mayor precisión con un examen de ultrasonido del abdomen.

Sin embargo, un diagnóstico confiable de leucemia de células pilosas solo es posible mediante análisis de sangre. En la mayoría de los afectados, se pueden detectar las células B degeneradas con su apariencia "peluda". Los análisis de sangre también ayudan a diferenciar entre los dos subtipos de leucemia de células pilosas:

La mayoría de los pacientes tienen leucemia de células pilosas clásica. Entre otras cosas, se caracteriza por el hecho de que la cantidad de linfocitos (una forma de glóbulos blancos) y plaquetas generalmente se reduce. La situación es diferente con la variante rara de leucemia de células pilosas: aquí los linfocitos aumentan significativamente. Las lecturas de plaquetas en sangre suelen ser normales.

Un examen de la médula ósea también es importante en la leucemia de células pilosas: el médico toma una muestra de la médula ósea (punción de la médula ósea) y la analiza en detalle en el laboratorio.

Leucemia de células pilosas: tratamiento

Siempre que la leucemia de células pilosas no cause ningún síntoma y la cantidad de células sanguíneas sanas aún no haya disminuido, es importante esperar y ver. No es necesaria ninguna terapia en esta etapa de la enfermedad. En cambio, el médico realizará análisis de sangre periódicos (al menos cada tres meses).

Si las lecturas de células sanguíneas disminuyen y / o se presentan síntomas, los pacientes deben recibir tratamiento. La quimioterapia generalmente se inicia: los pacientes reciben ciertos medicamentos contra el cáncer (citostáticos), que inhiben la multiplicación de las células cancerosas. Los mejores ingredientes activos en la leucemia de células pilosas son cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CDA) y pentostatina (desoxicoformicina, DCF). Se encuentran entre los denominados análogos de purina.

En ciertos casos, también son posibles otras opciones de terapia:

Un ejemplo es el ingrediente activo interferón-alfa. Inhibe la multiplicación de las células cancerosas y activa las células de defensa del sistema inmunológico. El medicamento debe inyectarse debajo de la piel varias veces a la semana, a menudo durante años. El interferón-alfa, por ejemplo, se usa para tratar a pacientes que por ciertas razones no pueden recibir análogos de purina para quimioterapia. El medicamento también puede ser útil en caso de recaída del cáncer si la quimioterapia no ayuda.

Otra opción de tratamiento para la leucemia de células pilosas es la inmunoterapia con los llamados anticuerpos monoclonales (como rituximab). Estos son anticuerpos producidos artificialmente que pueden influir en el sistema inmunológico del cuerpo: se unen específicamente a las células cancerosas y, por lo tanto, envían señales a las células de defensa del sistema inmunológico para que destruyan la célula degenerada. El rituximab se administra directamente en una vena cada una o dos semanas. Se puede recetar para la leucemia de células pilosas cuando un paciente no puede recibir o no puede tolerar análogos de purina (quimioterapia) e interferón alfa por razones médicas.

A veces, en la leucemia de células pilosas, también puede ser útil combinar quimioterapia (con análogos de purina) e inmunoterapia (con rituximab). Luego, los médicos hablan de quimioinmunoterapia.

En casi todos los pacientes con leucemia de células pilosas clásica, las células cancerosas muestran cierto cambio genético (mutación). Ella es llamada BRAF V600E designado. Entonces, los llamados inhibidores de BRAF pueden ayudar contra el cáncer. Sin embargo, el uso de estos medicamentos aún debe investigarse con más detalle, por ejemplo, en lo que respecta a la dosis óptima y la duración de la terapia. Sin embargo, a veces se usan cuando otras terapias (quimioterapia, interferón-alfa, anticuerpos moboclonales), por ejemplo, no deben usarse o no pueden tolerarse.

Variante de leucemia de células pilosas

La variante muy rara de leucemia de células pilosas (HZL-V) no responde tan bien a la quimioterapia con análogos de purina. El interferón-alfa tampoco es muy eficaz. Por ejemplo, la quimioinmunoterapia (quimioterapia con análogos de purina más rituximab) es más adecuada.Si hay una recaída a corto plazo, se puede extirpar el bazo del paciente (esplenectomía). Esto puede mejorar los valores sanguíneos de los pacientes con cáncer. La operación también puede ser útil si un paciente no puede recibir quimioterapia con análogos de purina por razones médicas.

Leucemia de células pilosas: pronóstico

El pronóstico de la leucemia de células pilosas clásica es generalmente bueno. La mayoría de los pacientes responden bien al tratamiento de la enfermedad crónica. Por ejemplo, muchos de los afectados pueden seguir ejerciendo su trabajo. Además, puede esperar una esperanza de vida normal si la terapia funciona bien.

El pronóstico de la variante de leucemia de células pilosas (HZL-V) es menos favorable. Es más agresiva que la leucemia de células pilosas clásica, crónica e insidiosa. Los tratamientos habituales generalmente no funcionan tan bien con HZL-V. Esto puede acortar el tiempo de supervivencia de los afectados.

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