Polimiositis

y Sabine Schrör, periodista médica

Marian Grosser estudió medicina humana en Munich. Además, el médico, que estaba interesado en muchas cosas, se atrevió a hacer algunos desvíos apasionantes: estudiar filosofía e historia del arte, trabajar en la radio y, finalmente, también para un Netdoctor.

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Sabine Schrör es escritora independiente del equipo médico de Estudió administración de empresas y relaciones públicas en Colonia. Como editora independiente, se ha desempeñado en casa en una amplia variedad de industrias durante más de 15 años. La salud es uno de sus temas favoritos.

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La polimiositis es una enfermedad muscular inflamatoria poco frecuente. Es similar a la dermatomiositis, pero no causa cambios en la piel. Los síntomas en los músculos, por otro lado, cubren el mismo espectro, por lo que la debilidad muscular y el dolor están en primer plano. Descubra todo lo que necesita saber sobre la polimiositis aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. M33

Breve descripción

• Definición: La polimiositis es una enfermedad muscular inflamatoria poco frecuente que pertenece al grupo de las enfermedades reumáticas. Afecta principalmente a mujeres adultas.
• Síntomas: fatiga, debilidad general, fiebre, debilidad muscular (especialmente en el hombro y la zona pélvica), dolor muscular, dolor en las articulaciones, posiblemente otros síntomas (p. Ej., Trastornos de la deglución, problemas respiratorios, síndrome de Raynaud, encías inflamadas).
• Causas: Enfermedad autoinmune, cuya causa no se comprende completamente. Presuntamente genético y desencadenado por factores externos (como infecciones).
• Diagnóstico: análisis de sangre, electromiografía (EMG), ecografía, resonancia magnética, biopsia muscular.
• Tratamiento: medicación (cortisona, inmunosupresores), fisioterapia y entrenamiento muscular dirigido.
• Pronóstico: el tratamiento adecuado generalmente puede aliviar significativamente los síntomas o eliminarlos por completo. Sin embargo, a menudo queda una leve debilidad muscular. Las complicaciones y las enfermedades tumorales acompañantes pueden empeorar el pronóstico.

Polimiositis: definición y frecuencia

El término "polimiositis" proviene del griego y describe una inflamación ("-itis") de muchos ("poli") músculos ("myos"). La polimiositis es una enfermedad reumática y es muy similar a la dermatomiositis. Sin embargo, a diferencia de estos, solo afecta a los músculos y no a la piel.

Tanto la polimiositis como la dermatomiositis a menudo se asocian con otras enfermedades, como otras enfermedades autoinmunes, infecciones virales o cáncer. Un tumor maligno ocurre con mucha menos frecuencia en pacientes con polimiositis que en pacientes con dermatomiositis.

Con alrededor de cinco a diez nuevos casos por millón de personas por año en todo el mundo, la polimiositis es incluso más rara que la dermatomiositis. Afecta casi exclusivamente a adultos, principalmente entre las edades de 40 y 60 años. Las mujeres se ven afectadas con mucha más frecuencia que los hombres.

Miositis por cuerpos de inclusión

La miositis por cuerpos de inclusión se ha diferenciado de la polimiositis durante algún tiempo. Se trata de una enfermedad muscular inflamatoria que se presenta principalmente en hombres mayores de 50 años. La miositis por cuerpos de inclusión causa los mismos síntomas que la polimiositis, pero se desarrolla más lentamente. A diferencia de la polimiositis, no afecta a ningún otro órgano y el dolor muscular típico de la polimiositis no ocurre en la miositis de un solo cuerpo.

También hay diferencias en términos de diagnóstico. Las enzimas musculares en la miositis por cuerpos de inclusión, a diferencia de la polimiositis, no aumentan. Sin embargo, por lo general, los exámenes de tejido fino (biopsia) revelan los llamados cuerpos de inclusión en los músculos afectados. Estas son pequeñas partículas dentro de las células o núcleos celulares que se pueden ver con un microscopio óptico. Suelen estar formados por proteínas defectuosas.

A pesar de todas las diferencias, la miositis por cuerpos de inclusión se trata de la misma forma que la polimiositis.

Polimiositis: síntomas

Con la polimiositis, como con la dermatomiositis, a menudo se encuentran síntomas iniciales inespecíficos. Incluyen, por ejemplo, fatiga y una sensación general de debilidad. También es posible que tenga fiebre. Dado que tales síntomas también pueden ocurrir en muchas otras enfermedades (comenzando con un resfriado común), inicialmente no sugieren polimiositis.

Por otro lado, se caracteriza por una debilidad muscular simétrica que progresa durante un período de semanas o meses, especialmente en la zona de la pelvis, los muslos, los hombros y la parte superior de los brazos. También se produce dolor muscular, pero con menos frecuencia que en la dermatomiositis. Muchos pacientes con polimiositis también informan dolor en las articulaciones.

Al igual que con la dermatomiositis, la polimiositis también puede afectar los órganos internos. Esto puede provocar trastornos de la deglución, arritmias cardíacas, insuficiencia cardíaca y / o fibrosis pulmonar, por ejemplo.

Otros posibles síntomas son el síndrome de Raynaud (decoloración azul de las yemas de los dedos) e inflamación de las encías.

En general, la polimiositis varía de un paciente a otro. El síntoma principal de la debilidad muscular siempre ocurre. Pero la gravedad de los síntomas, la rapidez con la que progresan y la gravedad de la enfermedad en general es algo muy individual.

¿Se puede curar la polimiositis?

En alrededor del 50 por ciento de los afectados, el tratamiento adecuado conduce a la curación completa en cinco años, por lo que se puede suspender el medicamento. A menudo, sin embargo, queda una leve debilidad muscular que no obstaculiza la zona afectada del cuerpo. Además, la enfermedad puede regresar.

El tratamiento puede detener la polimiositis en el 30 por ciento de los pacientes. En el 20 por ciento, la terapia no funciona, la enfermedad continúa.

Factores de riesgo para gradientes severos

La polimiositis suele ser más grave en pacientes de edad avanzada, así como en pacientes varones. Lo mismo se aplica si el corazón o los pulmones se ven afectados. El cáncer que acompaña también es un factor de riesgo para un curso severo de polimiositis. La esperanza de vida se puede reducir en tales casos.

Polimiositis: causas

No se ha aclarado de manera concluyente cómo se desarrolla exactamente una polimiositis. Sin embargo, es indiscutible que se trata de una enfermedad autoinmune. Esto significa: El sistema inmunológico ataca las propias estructuras del cuerpo debido a una desregulación; en el caso de la polimiositis, los músculos.

La dermatomiositis también es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, si observa más de cerca, queda claro que la reacción autoinmune en la polimiositis procede de manera diferente que en la dermatomiositis:

• En la dermatomiositis, los anticuerpos producidos por los llamados linfocitos B son los principales responsables del daño muscular, e indirectamente: dañan los pequeños vasos sanguíneos de los músculos (y la piel) y, por lo tanto, causan los síntomas típicos.
• En la polimiositis, por otro lado, no son los vasos sanguíneos los que están dañados, sino las propias células musculares. El culpable también es diferente: aquí están activos linfocitos T especiales (células T asesinas) del sistema inmunológico.

Pero, ¿por qué el sistema de defensa de los pacientes con polimiositis de repente lucha contra las propias estructuras del cuerpo? No hay (todavía) una respuesta final a esta pregunta. Sin embargo, los expertos sospechan que la reacción inmune mal dirigida es genética y puede ser provocada por influencias externas como infecciones.

Polimiositis: diagnóstico

La polimiositis se diagnostica utilizando los mismos métodos de diagnóstico que la dermatomiositis:

• Análisis de sangre: al igual que con la dermatomiositis, ciertos valores sanguíneos están elevados (por ejemplo, enzimas musculares, PCR, sedimentación sanguínea) y los autoanticuerpos a menudo son detectables (como ANA).
• Electromiografía (EMG): los cambios en la actividad eléctrica de los músculos indican daño a los músculos.
• Imágenes: métodos como la ecografía o la resonancia magnética (resonancia magnética, resonancia magnética) confirman la sospecha.
• Biopsia muscular: una muestra tomada del tejido muscular afectado muestra células musculares destruidas bajo el microscopio. Además, los linfocitos T se vuelven visibles, que se acumulan entre las células musculares durante la polimiositis.

Exclusión de otras enfermedades

Para un diagnóstico confiable es importante descartar otras enfermedades con síntomas similares (diagnóstico diferencial). La polimiositis se puede confundir fácilmente con otras enfermedades musculares, especialmente cuando los síntomas son débiles y la enfermedad progresa lentamente.

Esto incluye, por ejemplo, distrofia muscular. Se trata de un grupo de enfermedades musculares hereditarias que también tienen como síntoma principal la debilidad muscular y algunas de ellas conducen a la muerte a una edad temprana.

Polimiositis: tratamiento

Al igual que la dermatomiositis, la polimiositis se trata primero con glucocorticoides ("cortisona"). Tienen un efecto antiinflamatorio y amortiguan las reacciones inmunes (efecto inmunosupresor). Posteriormente se añaden otros inmunosupresores, por ejemplo azatioprina, ciclosporina o metotrexato.

Al igual que con la dermatomiositis, los expertos también recomiendan fisioterapia regular y entrenamiento muscular específico. Esto ayuda a los pacientes con polimiositis a mantener su movilidad y prevenir el desgaste muscular.

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