Granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener)

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Sabine Schrör es escritora independiente del equipo médico de Estudió administración de empresas y relaciones públicas en Colonia. Como editora independiente, se ha desempeñado en casa en una amplia variedad de industrias durante más de 15 años. La salud es uno de sus temas favoritos.

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La granulomatosis con poliangeítis (anteriormente: enfermedad de Wegener) es una enfermedad inflamatoria crónica de los vasos sanguíneos con pequeños engrosamientos nodulares de la piel (granulomas). Si no se trata, se propaga por todo el cuerpo y puede ser fatal. Los síntomas se pueden aliviar, pero la enfermedad rara no es curable. Lea todo lo que necesita saber sobre la granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener) aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. M31

Granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener): definición

La granulomatosis con poliangeítis (anteriormente: enfermedad de Wegener) es una inflamación poco frecuente de los vasos sanguíneos (vasculitis), acompañada de la formación de pequeños nódulos tisulares en las zonas afectadas. Esto conduce a trastornos circulatorios en los órganos afectados y a un suministro inadecuado de oxígeno y nutrientes al tejido.

El término "granulomatosis" se refiere a los nódulos tisulares (= granulomas) formados. "Poliangeítis" significa inflamación de muchos vasos.

La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad sistémica. Esto significa que, en principio, pueden verse afectados varios sistemas de órganos. Como regla general, la enfermedad de Wegener se extiende inicialmente al tracto respiratorio superior y, en etapas posteriores, a los órganos internos. Además, la granulomatosis con angiítis puede afectar los oídos y los ojos.

Se vuelve peligroso tan pronto como los pulmones o los riñones se ven afectados. En casos extremos, se produce una hemorragia pulmonar aguda o insuficiencia renal aguda. Ambas complicaciones pueden ser fatales.

Nuevo nombre

La granulomatosis con poliangeítis se llevaba bajo el nombre de enfermedad de Wegener (también granulomatosis de Wegener o granulomatosis de Wegener) hasta 2011. El cambio de nombre recomendado por las asociaciones de reumatismo estadounidenses y europeas se basa en el controvertido papel del ex homónimo Friedrich Wegener durante la era nazi.

frecuencia

En Alemania, una media de 0,9 de cada 100.000 residentes desarrollan granulomatosis con poliangeítis cada año. Los hombres se ven afectados un poco más a menudo que las mujeres. En principio, la enfermedad de Wegener puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, los niños rara vez se enferman. La mayoría de las enfermedades ocurren alrededor de los 40 años.

Granulomatosis con poliangeítis: síntomas y curso

La granulomatosis con poliangeítis puede afectar diferentes sistemas de órganos. Qué órganos se ven afectados y cuánto varía de un paciente a otro.

Además, los síntomas de la enfermedad de Wegener se desarrollan a medida que avanza la enfermedad: en la etapa inicial, los síntomas aparecen principalmente en el área de los oídos, la nariz y la garganta. Si no se trata, la granulomatosis se propaga posteriormente a otros órganos, a veces vitales.

Síntomas en las primeras etapas.

Al comienzo de la enfermedad, las membranas mucosas nasales suelen verse afectadas. En particular, los síntomas asociados incluyen:

• Nariz que moquea (con sangre) con una nariz que moquea constantemente o que se bloquea de forma crónica
• Hemorragias nasales
• costras parduscas en la nariz
• Nariz en silla de montar: los procesos inflamatorios constantes pueden cambiar el tabique nasal de tal manera que se crea una nariz hundida en forma de silla de montar.

Comenzando por la nariz, la granulomatosis con poliangitis (enfermedad de Wegener) puede extenderse más hacia los senos paranasales y causar inflamación allí (sinusitis, sinusitis). El dolor en el área de la mandíbula o la frente que es difícil de localizar puede indicar esto.

Si la enfermedad se propaga más, puede desarrollarse una infección del oído medio (otitis). Esto se manifiesta principalmente como un dolor de oído intenso, a veces asociado con mareos. En casos extremos, la granulomatosis con poliangeítis incluso puede provocar entumecimiento.

En las primeras etapas de la enfermedad también se presentan quejas generales como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, sensación general de enfermedad y debilidad, así como aumento del cansancio.

Síntomas en el curso posterior.

A medida que avanza la enfermedad, los síntomas de la inflamación continúan extendiéndose por todo el cuerpo. Los principales afectados son:

• Garganta: ronquera, dificultad para tragar o tos seca cuando la granulomatosis con poliangeítis se disemina a la garganta y la faringe.
• Músculos y articulaciones: las articulaciones, especialmente las piernas y los brazos, presentan hinchazones dolorosas y sensibilidad. También puede producirse dolor muscular.

• Pulmones, pleura, corazón: en alrededor del 60 por ciento de los pacientes con enfermedad de Wegener, la enfermedad afecta los pulmones después de un tiempo. Una consecuencia frecuente es la neumonía con tos sanguinolenta. Desde los pulmones, la inflamación puede extenderse a la pleura (pleuresía, pleuresía). También es posible una inflamación del pericardio (pericarditis) con posterior derrame pericárdico (taponamiento pericárdico).
• Ojos: Alrededor del 50 por ciento de los afectados padecen granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener) por dolor ocular, ardor en los ojos, inflamación ocular o alteraciones visuales (pérdida visual). El sangrado en el ojo, así como las manchas rojas en la piel y los pequeños nódulos en la piel alrededor del ojo, a veces se pueden ver desde el exterior.
• Riñones: en alrededor del 50 por ciento de los afectados por granulomatosis, los vasos renales se inflaman (glomerulonefritis). Los signos clásicos de esto son rastros visibles de sangre en la orina (macrohematuria). Además, existe presión arterial alta (hipertensión) y el llamado síndrome nefrótico con retención de agua en el tejido (edema).
• Piel: Pueden aparecer ampollas y decoloración puntiforme o extensa en la piel. Estos surgen de la muerte (necrosis) del tejido. Si también están afectados los vasos sanguíneos más grandes debajo de la piel, los médicos hablan de gangrena. Estos síntomas cutáneos ocurren en alrededor del 20 por ciento de los casos de granulomatosis.
• Sistema nervioso: en aproximadamente el 10 por ciento de los casos, la granulomatosis se extiende al sistema nervioso central o periférico. Las posibles consecuencias son entumecimiento y sensaciones anormales en los dedos de las manos y los pies (polineuropatía). La marcha inestable, los dolores de cabeza y la debilidad en los músculos de las extremidades son menos comunes. También se puede desarrollar meningitis.

Granulomatosis con poliangeítis: terapia

Al igual que con muchas otras enfermedades, se aplica lo mismo: cuanto más temprano se detecte la granulomatosis con poliangeítis, mayor será la posibilidad de un tratamiento exitoso.

Terapia aguda

El estadio de la enfermedad tiene una influencia significativa en cómo se ve la terapia en casos agudos en la enfermedad de Wegener; el factor decisivo es si los órganos vitales están afectados y / o existe un peligro agudo para la vida o no:

Sin peligro para la vida ni afectación de órganos vitales

En tales casos, la enfermedad de Wegener consiste en la administración combinada de medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (terapia de combinación inmunosupresora): los pacientes reciben prednisolona (una cortisona) y metotrexato (MTX) o micofenolato de mofetilo.

Peligro de muerte o afectación de órganos vitales

Si órganos como los pulmones o los riñones ya están afectados por la enfermedad, está indicada una terapia combinada inmunosupresora agresiva. La prednisolona en dosis altas se combina con ciclofosfamida o con rituximab.

En casos graves, también se puede realizar plasmaféresis si es necesario:

En este elaborado procedimiento, la sangre se extrae del cuerpo del paciente a través de un tubo de infusión y se introduce en el dispositivo de tratamiento con plasma. Este dispositivo utiliza una centrífuga para separar la parte líquida de la sangre (plasma sanguíneo o plasma para abreviar) de las partes sólidas (glóbulos rojos, etc.) y lo reemplaza con un líquido sustituto: una mezcla de electrolitos e hidrogenocarbonato. Luego, la sangre se devuelve al cuerpo del paciente.

El propósito de todo esto: en la plasmaféresis, también se eliminan los anticuerpos en el plasma, que están involucrados en los procesos inflamatorios en la granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener).

Terapia de mantenimiento (mantenimiento de la remisión)

Si se logra una mejoría de los síntomas (remisión) con el tratamiento agudo, sigue una terapia de mantenimiento de al menos 24 meses. El objetivo es mantener la ausencia de síntomas lograda a través del tratamiento agudo a largo plazo. Preferiblemente se utilizan el inmunosupresor azatioprina (alternativamente rituximab, MTX o micofenolato de mofetilo) y el glucocorticoide prednisolona. También se puede administrar cotrimoxazol.

Tratamiento repetido

Es importante que todas las medidas de tratamiento solo alivien los síntomas. La enfermedad de Wegener no es curable. En más de la mitad de todos los pacientes, los síntomas reaparecen dentro de los dos años posteriores a la terapia exitosa. A continuación, se pueden tratar de la misma forma que con la primera terapia. En el curso de la enfermedad, las recaídas con síntomas graves pueden ocurrir una y otra vez.

Granulomatosis con poliangeítis: pronóstico

Con un tratamiento oportuno, se puede contrarrestar la propagación de la inflamación en la granulomatosis con poliangeítis. En el 75 por ciento de los afectados, los síntomas luego regresan por completo. Sin embargo, la enfermedad a menudo vuelve a estallar con el tiempo, lo que cada vez requiere una terapia de combinación inmunosupresora. Sin embargo, con un tratamiento óptimo, el 85 por ciento de todos los pacientes con enfermedad de Wegener siguen vivos después de cinco años.

Por el contrario, el pronóstico sin tratamiento parece muy malo. Cuanto más se propaga la inflamación en el cuerpo, mayor es el daño potencial. Estos incluyen, por ejemplo, sordera o fibrosis pulmonar. Si los riñones se ven afectados, la muerte por insuficiencia renal generalmente ocurre dentro de los seis meses. En general, se aplica lo siguiente: si la enfermedad de Wegener no se trata, el tiempo medio de supervivencia es inferior a un año.

Granulomatosis con poliangeítis: causas

Aún se desconoce la causa exacta de la granulomatosis con poliangitis (enfermedad de Wegener). Los científicos sospechan que la enfermedad se debe a un mal funcionamiento del sistema inmunológico (enfermedad autoinmune): debido a un mal funcionamiento, el sistema inmunológico forma anticuerpos contra las propias células del cuerpo, en este caso las células sanguíneas.

Una infección de la mucosa nasal con bacterias como Staphylococcus aureus discutido. Partes de la bacteria pueden activar ciertas células inmunes, que luego desencadenan una reacción inmunológica excesiva contra las propias células del cuerpo.

Granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener): diagnóstico

Si existe una sospecha de enfermedad de Wegener, esto debe aclararse de la manera más rápida y cuidadosa posible. Esto permite un tratamiento rápido si realmente hay granulomatosis con poliangeítis.

El primer punto de contacto por sospecha de granulomatosis es el médico de familia o un internista.

anamnese

Primero, el médico registrará su historial médico (anamnesis). Aquí tiene la oportunidad de describir sus síntomas en detalle. Debes analizar con calma todo lo que hayas notado. Incluso las cosas pequeñas que pueden parecerle poco importantes o irrelevantes pueden ayudar al médico a descubrir la causa de los síntomas. El médico también puede hacer preguntas como

• ¿Cuándo notó por primera vez los cambios (por ejemplo, nódulos tisulares)?
• ¿Ha notado otros síntomas?
• ¿Ha notado sangre en su orina?
• ¿Tiene dolor al toser o respirar con dificultad, por ejemplo, al hacer ejercicio?

Prueba de sangre

Como regla general, primero se realiza un hemograma para aclarar el diagnóstico sospechoso.

La detección de c-ANCA es una indicación casi segura de granulomatosis de Wegener. La abreviatura significa anticuerpos citoplasmáticos anticitoplasma de neutrófilos. Estos son ciertos autoanticuerpos contra ciertas células sanguíneas. Los C-ANCA se pueden detectar en la gran mayoría de los pacientes con enfermedad de Wegener. Sin embargo, estos autoanticuerpos también se encuentran en algunas otras enfermedades (como la tuberculosis) en la sangre de los afectados. Por lo tanto, un valor aumentado de c-ANCA por sí solo no es suficiente para hacer un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis.

Un aumento de la velocidad de sedimentación (VSG, sedimentación sanguínea) también es una indicación de la enfermedad de Wegener si se acompaña de un aumento del número de glóbulos blancos (leucocitosis). Sin embargo, tomados solo, ninguno de estos valores es evidencia de la enfermedad de Wegener.

Análisis de orina

Los médicos pueden usar análisis de orina para averiguar si los riñones están afectados. Si los riñones están débiles (insuficiencia renal), se puede medir un nivel elevado de creatinina en la orina. En la glomerulonefritis, se encuentra sangre en la orina (hematuria): en las primeras etapas de la enfermedad, hay pequeños rastros de sangre que solo se pueden ver al microscopio (microhematuria). En etapas posteriores, la sangre también se puede ver a simple vista (macrohematuria).

Muestras de tejido

Las muestras de tejido (biopsias) de la mucosa nasal, por ejemplo, son muy informativas. Si el médico sospecha que los órganos internos (como pulmones, riñones) también se ven afectados, también se pueden tomar muestras de tejido de ellos. Si se encuentran cambios inflamatorios correspondientes en las muestras, esto confirma el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener).

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