Enfermedad de Cushing

Mareike Müller es escritora independiente en el departamento médico de y médico asistente de neurocirugía en Düsseldorf. Estudió medicina humana en Magdeburgo y adquirió mucha experiencia médica práctica durante sus estancias en el extranjero en cuatro continentes diferentes.

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En la enfermedad de Cushing, el cuerpo produce demasiado cortisol. La causa de esto suele ser un tumor en la glándula pituitaria. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia. Luego sufren de obesidad, pérdida de fuerza y ​​mayor susceptibilidad a las infecciones, entre otras cosas. Si se puede extirpar el tumor causante, las posibilidades de recuperación son buenas. Lea todo sobre las causas, los síntomas y el tratamiento de la enfermedad de Cushing aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. E24

Enfermedad de Cushing: descripción

La enfermedad de Cushing lleva el nombre de su descripción, el neurocirujano Harvey Cushing. Los pacientes con enfermedad de Cushing tienen demasiado cortisol en su cuerpo (hipercortisolismo). El cortisol es una hormona que se produce en la corteza suprarrenal. Se considera una hormona del estrés y moviliza reservas de energía en situaciones de estrés.

Para que se forme cortisol en la corteza suprarrenal, debe ser estimulado por otra hormona: la corticotropina (ACTH). La ACTH se produce en la glándula pituitaria. En la enfermedad de Cushing, circula demasiada ACTH en el torrente sanguíneo, lo que provoca lo que se conoce como hipercortisolismo dependiente de ACTH.

Además de la enfermedad de Cushing, existen otras formas de hipercortisolismo como el síndrome de Cushing, que no es provocado por ACTH de la glándula pituitaria.

Enfermedad de Cushing: hechos y cifras

La enfermedad de Cushing es una de las denominadas formas endógenas de hipercortisolismo. Esto significa que el propio cuerpo (endógenamente = desde adentro) produce demasiada ACTH y por lo tanto cortisol.

El hipercortisolismo endógeno, en contraste con el exógeno (causado externamente), es muy raro. Según la literatura especializada, una de cada 100.000 personas desarrolla la enfermedad de Cushing cada año. Las mujeres de entre 30 y 40 años se ven especialmente afectadas. Se cree que alrededor de las tres cuartas partes de ellos tienen un tumor en la glándula pituitaria que produce ACTH.

Enfermedad de Cushing: síntomas

Los siguientes síntomas son típicos de la enfermedad de Cushing:

• Redistribución de los depósitos de grasa: la grasa se almacena principalmente en el torso y la cara. Es por eso que los pacientes tienen una cara de luna llena y un llamado cuello de toro, pero brazos y piernas comparativamente delgados.
• Pérdida de fuerza: la masa muscular disminuye (miopatía) y los huesos se vuelven quebradizos (osteoporosis).
• Susceptibilidad a las infecciones: debido a que el cortisol suprime parcialmente el sistema de defensa del cuerpo, los patógenos pueden multiplicarse más fácilmente. También se altera la cicatrización de heridas.
• Alta presión sanguínea
• Niveles elevados de azúcar en sangre
• Decoloración rojiza a rayas de la piel (Striae rubrae), especialmente en la parte superior de los brazos y piernas, así como en los flancos.
• Piel fina, parecida a un pergamino, en la que pueden aparecer zonas más abiertas (úlceras).

Además, las mujeres con enfermedad de Cushing pueden tener síntomas como los siguientes, que se deben al exceso de hormonas masculinas:

• Trastornos del ciclo menstrual
• Cambio en el tipo de cabello: a las mujeres les crece más vello en la cara, el pecho y el estómago (hirsutismo)
• Masculinización (virilización): las mujeres obtienen una voz más profunda, proporciones corporales masculinas o su clítoris crece.

Además, los pacientes con enfermedad de Cushing pueden volverse psicológicamente anormales, por ejemplo, debido a la depresión. Los niños con enfermedad de Cushing a menudo sufren de retraso en el crecimiento.

Enfermedad de Cushing: causas y factores de riesgo

La principal causa de la enfermedad de Cushing es el microadenoma hipofisario el 80 por ciento de las veces. Un microadenoma es un tumor pequeño, en la mayoría de los casos benigno. En un cuerpo sano, existen circuitos de control que controlan la cantidad de hormonas producidas. Un microadenoma que produce hormonas en sí mismo no está sujeto a este circuito de control. Por lo tanto, la cantidad de hormonas en el cuerpo aumenta más allá de las cantidades requeridas.

Si hay enfermedad de Cushing, se produce más corticotropina (ACTH). La ACTH estimula la corteza suprarrenal para producir cortisol. Por eso se habla de hipercortisolismo dependiente de ACTH. Además de la producción de cortisol, la ACTH también provoca la producción de hormonas masculinas (andrógenos) en la corteza suprarrenal. Por lo tanto, las mujeres con enfermedad de Cushing tienen síntomas que se remontan al aumento de los niveles de andrógenos en sangre.

No solo un microadenoma puede ser la causa de la enfermedad de Cushing. En algunos casos, el hipotálamo es disfuncional. La corticoliberina (CRH) se produce en esta área del cerebro. Esta hormona estimula la producción de ACTH en la glándula pituitaria. Si se forma demasiada corticoliberina en el hipotálamo, en consecuencia, a través de una mayor formación de ACTH, también se produce más cortisol en la corteza suprarrenal.

Enfermedad de Cushing: exámenes y diagnóstico

Si sospecha de la enfermedad de Cushing, su médico de cabecera lo derivará a un endocrinólogo. Primero, le pregunta en detalle sobre su historial médico (anamnesis). Te hará las siguientes preguntas, entre otras:

• ¿Has subido de peso?
• ¿Han cambiado las proporciones de tu cuerpo?
• ¿Tiene dolor de huesos?
• ¿Se resfría con más frecuencia?

Luego, su médico le hará un examen físico. También presta atención al color de su piel y a los posibles cambios de piel. Toca tu columna y te pregunta si tienes dolor. Su médico le pedirá que se levante de la posición en cuclillas para evaluar su fuerza muscular. También te sacará sangre.

Enfermedad de Cushing: pruebas de laboratorio

Se analizará su sangre en el laboratorio para detectar varios valores que sugieran la enfermedad de Cushing. Estos incluyen la cantidad de cortisol en su sangre, el nivel de azúcar en sangre, la concentración de colesterol, el número de células inmunes y la concentración de electrolitos (especialmente las sales sanguíneas de sodio y potasio). En la enfermedad de Cushing, la cantidad de cortisol en la sangre aumenta y no muestra valores diferentes a lo largo del día como lo haría normalmente. El nivel de azúcar en sangre aumenta porque el hígado produce más glucosa. El nivel de colesterol aumenta. Varias células sanguíneas aumentan (glóbulos blancos, plaquetas y eritrocitos) mientras que otras disminuyen (eosinófilos y linfocitos).

Enfermedad de Cushing: pruebas específicas

También se lleva a cabo la llamada prueba de inhibición de la dexametasona. El paciente recibe dexametasona (un glucocorticoide como el cortisol) antes de acostarse por la noche. A la mañana siguiente, el nivel de cortisol del propio cuerpo en la sangre debería haber disminuido. De esta forma se puede comprobar que no existe hipercortisolismo.

Si el nivel de cortisol está elevado a la mañana siguiente, se realizarán pruebas para confirmar el hipercortisolismo. Esto incluye, entre otras cosas, la determinación de cortisol en la orina durante un período de 24 horas. En la enfermedad de Cushing, el valor aumenta.

Para diferenciar entre las diferentes formas de hipercortisolismo, ahora se determina la cantidad de ACTH en la sangre. Si es alto, hay hipercortisolismo dependiente de ACTH, como es el caso de la enfermedad de Cushing.

Enfermedad de Cushing: diagnóstico por imágenes

El radiólogo realizará una resonancia magnética (IRM) de la cabeza. En la imagen de resonancia magnética se pueden ver tumores de la glándula pituitaria anterior. Esto no siempre funciona porque los tumores pueden ser muy pequeños.

La glándula suprarrenal se puede visualizar en un examen de ultrasonido (ecografía) o tomografía computarizada (TC). En la enfermedad de Cushing, está agrandado.

Enfermedad de Cushing: otras afecciones con síntomas similares

Su médico debe diferenciar la enfermedad de Cushing de otras enfermedades y desencadenantes que pueden causar síntomas y hallazgos similares. Éstos incluyen:

• Tomar anticonceptivos ("píldora")
• Tomar esteroides como cortisona u hormonas sexuales (sin receta médica)
• Síndrome metabólico (= obesidad, presión arterial alta y aumento de los niveles de lípidos en sangre)
• Tumores de la corteza suprarrenal
• Diabetes mellitus
• Osteoporosis (pérdida de masa ósea)

Enfermedad de Cushing: tratamiento

Si la causa de la enfermedad de Cushing es un microadenoma en la glándula pituitaria, se extirpa quirúrgicamente. Los neurocirujanos acceden a la glándula pituitaria a través de la nariz o del hueso esfenoides (un hueso en la base del cráneo). Después de una operación, el cortisol debe administrarse artificialmente durante un breve período de tiempo.

Si una operación está fuera de discusión como terapia, por ejemplo porque existen enfermedades graves que hacen imposible una operación o porque no se encontró un tumor causal, existen otras opciones de tratamiento. Esto incluye tomar medicamentos. La enfermedad de Cushing se trata con ketoconazol. Originalmente se desarrolló como un fármaco antifúngico. Un efecto secundario es que el ketoconazol suprime eficazmente la formación de cortisol.

La irradiación de la glándula pituitaria también es una forma de tratar la enfermedad de Cushing. De esta forma, se puede destruir el microadenoma. Ambas glándulas suprarrenales rara vez se extirpan quirúrgicamente en una suprarrenalectomía. Esta opción no es una terapia causal y rara vez se elige, ya que los pacientes deben administrar artificialmente cortisol y corticoides minerales, que también se producen en la corteza suprarrenal, de por vida.

Enfermedad de Cushing: curso de la enfermedad y pronóstico

Debido a los diferentes efectos que tiene el cortisol en el cuerpo, pueden surgir diversas complicaciones durante el curso de la enfermedad de Cushing. Estos incluyen huesos rotos, ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.

La enfermedad de Cushing se puede curar en alrededor del 80 por ciento de los casos con una operación. El nivel de ACTH en sangre se normaliza nuevamente poco después de la operación. Si todas las demás opciones de terapia no ayudan y se extirpan ambas glándulas suprarrenales, los pacientes deberán reemplazar el cortisol y los corticoides minerales con medicamentos durante toda su vida.

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