Dermatomiositis
y Sabine Schrör, periodista médicaMarian Grosser estudió medicina humana en Munich.Además, el médico, que estaba interesado en muchas cosas, se atrevió a hacer algunos desvíos apasionantes: estudiar filosofía e historia del arte, trabajar en la radio y, finalmente, también para un Netdoctor.
Más sobre los expertos deSabine Schrör es escritora independiente del equipo médico de Estudió administración de empresas y relaciones públicas en Colonia. Como editora independiente, se ha desempeñado en casa en una amplia variedad de industrias durante más de 15 años. La salud es uno de sus temas favoritos.
Más sobre los expertos de Todo el contenido de es verificado por periodistas médicos.La dermatomiositis (enfermedad púrpura) es una enfermedad muscular inflamatoria poco frecuente que también daña la piel. Los síntomas incluyen cambios en la piel, dolor muscular y debilidad en ciertos grupos de músculos. El tratamiento de la dermatomiositis es tedioso y tiene muchos efectos secundarios, pero a menudo mejora significativamente la calidad de vida de los afectados. Lea todo lo que necesita saber sobre la frecuencia, los síntomas, las causas, el diagnóstico y el tratamiento de la dermatomiositis.
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. M33
Breve descripción
- ¿Qué es la dermatomiositis? Enfermedad inflamatoria poco frecuente de los músculos y la piel que es una enfermedad reumática. También se llama enfermedad púrpura debido a los cambios en la piel a menudo púrpura.
- Formas: Dermatomiositis juvenil (en niños), dermatomiositis en adultos (especialmente en mujeres), dermatomiositis paraneoplásica (en relación con el cáncer), dermatomiositis amiopática (solo cambios en la piel).
- Síntomas: cansancio, fiebre, pérdida de peso, dolor muscular posterior y debilidad en el hombro y el área pélvica, posiblemente párpados caídos o entrecerrar los ojos, posiblemente dificultad para respirar y trastornos de la deglución, decoloración de la piel escamosa, hinchazón y enrojecimiento en el área de los ojos. Posibles complicaciones (como arritmias cardíacas, fibrosis pulmonar, inflamación de los riñones).
- Causas: Enfermedad autoinmune, cuyas causas no se conocen completamente. Posiblemente genético y causado por factores como infecciones o medicación.
- Diagnóstico: entrevista, examen físico, análisis de sangre, biopsia muscular, electromiografía (EMG), ultrasonido, tomografía por resonancia magnética, examen de tumores cancerosos, si es necesario exámenes adicionales como ultrasonido cardíaco, prueba de función pulmonar
- Tratamiento: medicación (como cortisona), entrenamiento muscular y fisioterapia.
- Pronóstico: el tratamiento generalmente puede aliviar significativamente los síntomas o eliminarlos por completo. Sin embargo, a menudo queda una leve debilidad muscular. Las complicaciones y las enfermedades tumorales acompañantes pueden empeorar el pronóstico.
Dermatomiositis: descripción
El término "dermatomiositis" se compone de las palabras griegas para piel (derma) y músculo (myos). La terminación "-itis" significa "inflamación". En consecuencia, la dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel. Pertenece al grupo de enfermedades reumáticas inflamatorias y aquí al subgrupo de las colagenosis (enfermedades difusas del tejido conectivo).
La inflamación daña los llamados músculos estriados. Estos son los grupos de músculos que se pueden controlar arbitrariamente. Además, los síntomas aparecen en la piel. La decoloración azul-violeta y escamosa es típica, razón por la cual la dermatomiositis también se llama "enfermedad púrpura".
Dermatomiositis: formas
Dependiendo de la edad del paciente, el curso de la enfermedad y las enfermedades asociadas, los médicos diferencian entre diferentes formas de dermatomiositis:
Dermatomiositis juvenil
Se entiende que esto significa dermatomiositis en personas jóvenes. Los niños en el séptimo y octavo año de vida se ven particularmente afectados, y las niñas y los niños se enferman con la misma frecuencia.
La dermatomiositis juvenil comienza de forma aguda y, a menudo, también afecta el tracto gastrointestinal. Una diferencia importante con respecto a la dermatomiositis en adultos: la variante juvenil nunca se asocia con enfermedades tumorales, como suele ser el caso en pacientes adultos con dermatomiositis.
Dermatomiositis del adulto
Esta es la dermatomiositis clásica en la edad adulta. Afecta predominantemente a mujeres entre 35 y 44 años y entre 55 y 60 años.
Dermatomiositis paraneoplásica
Para muchos adultos con dermatomiositis (20 a 70 por ciento), la afección está relacionada con el cáncer, pero no es causada directamente por él. Entonces se habla de dermatomiositis paraneoplásica. A veces se desarrolla en paralelo al tumor. En otros casos, precede o sigue al cáncer.
La dermatomiositis paraneoplásica se presenta particularmente en el grupo de edad a partir de los 50 años. Muy a menudo, la dermatomiositis se asocia con los siguientes cánceres, según el sexo:
- Mujeres: cáncer de mama, cáncer de útero, cáncer de ovario
- Hombres: cáncer de pulmón, cáncer de próstata, cáncer de los órganos digestivos
Dermatomiositis amiopática
Los médicos hablan de dermatomiositis amiopática cuando ocurren cambios típicos en la piel, pero no se puede detectar inflamación muscular durante seis meses. Aproximadamente el 20 por ciento de todos los pacientes desarrollan esta forma de dermatomiositis.
Dermatomiositis: frecuencia
La dermatomiositis es una enfermedad muy rara. Cada año, entre 0,6 y 1 de cada 100.000 adultos en todo el mundo lo desarrolla. La dermatomiositis juvenil ocurre incluso con menos frecuencia: alrededor de 0,2 de cada 100.000 niños en todo el mundo se ven afectados cada año.
Polimiositis
La polimiositis es muy similar a la dermatomiositis, pero no produce los cambios típicos de la piel. Puede obtener más información sobre esta enfermedad en el artículo Polimiositis.
Dermatomiositis: síntomas
La dermatomiositis generalmente comienza de manera insidiosa y generalmente se desarrolla dentro de tres a seis meses. Los primeros síntomas, aún inespecíficos, incluyen fatiga, fiebre, debilidad y pérdida de peso. Muchos pacientes también sufren inicialmente un dolor muscular similar al de los músculos adoloridos. Posteriormente, la debilidad muscular y los cambios cutáneos se suman al cuadro clínico.
Las molestias musculares no siempre se notan primero y luego la piel cambia; la secuencia de síntomas puede variar de un paciente a otro.
Además de los músculos y la piel, la enfermedad rara vez afecta a otros órganos. Si el corazón o los pulmones se ven afectados, puede provocar complicaciones graves.
Síntomas cutáneos en la dermatomiositis.
La decoloración de la piel (eritema) es característica de la dermatomiositis. Suelen ser de color rojo oscuro a azul violeta, pero también pueden ser de color rojo claro. Por lo general, aparecen en áreas de la piel que están expuestas a la luz, es decir, en la cara, el cuello y los brazos. La piel también se puede descamar allí.
Los párpados hinchados y rojizos también son síntomas típicos de la dermatomiositis, al igual que un borde estrecho alrededor de la boca que permanece libre de decoloración (signo de Shawl).
Otros signos típicos son enrojecimiento y áreas elevadas en la piel por encima de las articulaciones de los dedos (signo de Gottron) y un pliegue ungueal engrosado que duele cuando se empuja hacia atrás (signo de Keining).
Síntomas musculares en la dermatomiositis.
El dolor muscular es típico de la aparición de dermatomiositis. Suelen ocurrir bajo estrés. Si la enfermedad progresa, se desarrolla una creciente debilidad muscular, que es particularmente notable cerca del tronco (proximal), es decir, en la pelvis y la cintura escapular. Como resultado, a los afectados les resulta difícil realizar muchos movimientos que involucran los músculos de las piernas y los brazos, como subir escaleras o peinarse.
Los músculos oculares también pueden verse afectados. Esto se muestra, por ejemplo, por un párpado superior caído (ptosis) o por entrecerrar los ojos (estrabismo).
Si también se ven afectados la garganta y los músculos respiratorios, pueden producirse trastornos de la deglución y dificultad para respirar.
Los síntomas musculares de la dermatomiositis suelen aparecer simétricamente. Si los síntomas solo aparecen en un lado del cuerpo, probablemente haya otra enfermedad detrás.
Compromiso y complicaciones de órganos
La dermatomiositis puede dañar otros órganos además de la piel y los músculos, lo que puede provocar complicaciones peligrosas:
- Corazón: Aquí la dermatomiositis puede causar, por ejemplo, una inflamación del pericardio, insuficiencia cardíaca, un agrandamiento patológico del músculo cardíaco (miocardiopatía dilatada) o arritmias cardíacas.
- Pulmones: la fibrosis pulmonar puede resultar de daño al tejido pulmonar. Cuando la dermatomiositis afecta los músculos para tragar, aumenta el riesgo de inhalar alimentos accidentalmente, lo que puede causar neumonía (neumonía por aspiración).
- Riñones, tracto gastrointestinal: la dermatomiositis también puede afectar los riñones o el tracto gastrointestinal. Las posibles consecuencias son inflamación de los riñones o parálisis intestinal (atonía intestinal).
Síndrome de superposición
En algunos pacientes, la dermatomiositis se produce junto con otras enfermedades inmunológicas sistémicas, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, síndrome de Sjogren o artritis reumatoide.
Dermatomiositis: causas y factores de riesgo
Las causas de la dermatomiositis aún no se comprenden completamente. La investigación actual sugiere que es una enfermedad autoinmune.
Enfermedad autoinmune
Normalmente, el sistema inmunológico puede diferenciar con precisión entre las estructuras propias del cuerpo y las extrañas: se atacan las estructuras extrañas, pero no las propias del cuerpo. Pero eso es exactamente lo que no funciona correctamente con las enfermedades autoinmunes: el sistema inmunológico ataca repentinamente las propias estructuras del cuerpo porque erróneamente las considera sustancias extrañas.
Aún no se conocen los mecanismos subyacentes de muchas enfermedades autoinmunes. Esto también se aplica a la dermatomiositis. Sin embargo, los científicos sospechan que existe una predisposición genética a la enfermedad. En personas con esta predisposición, varios factores pueden conducir al brote de la enfermedad. Dichos posibles desencadenantes son, por ejemplo, infecciones (por ejemplo, con Coxsackie, influenza o retrovirus), así como medicamentos (por ejemplo, antipalúdicos, agentes reductores de lípidos o antiinflamatorios como el diclofenaco):
Luego, ciertos anticuerpos comienzan a atacar los vasos sanguíneos que suministran oxígeno y nutrientes a los músculos y la piel. Las estructuras dañadas de esta manera desencadenan posteriormente los síntomas típicos de la dermatomiositis.
Relacionado con el cáncer
La probabilidad de dermatomiositis paraneoplásica, es decir, dermatomiositis relacionada con una enfermedad tumoral, aumenta significativamente, especialmente en personas de 50 años o más. La razón exacta de esto aún no está clara, aunque existen algunas sospechas, como que un tumor produce toxinas que dañan directamente el tejido conectivo.
En cualquier caso, se sabe que la dermatomiositis a menudo se cura después de la extirpación del tumor, pero regresa a medida que avanza el cáncer.
Dermatomiositis: exámenes y diagnóstico.
Los síntomas de la dermatomiositis suelen ser tan típicos que el médico lo sospecha basándose en la historia clínica y el examen físico. La enfermedad se puede diagnosticar de manera confiable con exámenes adicionales. Esto incluye sobre todo análisis de sangre, el examen de muestras de músculo (biopsia de músculo) y la medición de la actividad eléctrica del músculo (electromiografía, EMG).
Prueba de sangre
Ciertos valores sanguíneos ayudan a diagnosticar la dermatomiositis:
- Enzimas musculares: los niveles elevados de enzimas musculares como la creatina quinasa (CK), la aspartato aminotransferasa (AST) y la lactato deshidrogenasa (LDH) indican una enfermedad o daño muscular.
- Proteína C reactiva: la proteína C reactiva (PCR) es un parámetro inflamatorio inespecífico. Por lo tanto, los valores elevados indican procesos inflamatorios en el cuerpo.
- Velocidad de sedimentación sanguínea (VSG): el aumento de la sedimentación sanguínea también puede indicar, en general, inflamación en el cuerpo.
- Autoanticuerpos: los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos Mi-2 y los anticuerpos anti-Jo-1 atacan el propio tejido del cuerpo y a menudo (pero no siempre) son detectables en la dermatomiositis.
Si bien los ANA se encuentran en varias otras enfermedades autoinmunes, los otros dos autoanticuerpos son relativamente específicos para la dermatomiositis (y polimiositis).
Biopsia muscular
La biopsia muscular es la prueba más importante para la sospecha de dermatomiositis. El médico toma un poco de tejido muscular para un análisis más detallado: la inflamación y las células musculares dañadas se pueden ver bien al microscopio en la dermatomiositis.
No es necesaria una biopsia si los hallazgos clínicos ya son claros. Este es el caso, por ejemplo, si el paciente tiene los síntomas cutáneos típicos y debilidad muscular demostrable.
Electromiografía (EMG)
En la electromiografía (EMG), el médico mide la actividad eléctrica de los músculos con la ayuda de electrodos pegados. Los resultados se pueden utilizar para determinar si el músculo examinado está dañado.
Otras investigaciones
Las estructuras musculares inflamadas se pueden visualizar mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) y exámenes de ultrasonido (ecografía). La resonancia magnética es más compleja, pero también más precisa que la ecografía. Ambos métodos también se utilizan para encontrar sitios adecuados para una EMG o una biopsia.
Se llevan a cabo exámenes específicos para determinar si hay otros órganos involucrados. Estos incluyen, por ejemplo, ecografía cardíaca (ecocardiografía), electrocardiografía (EKG), radiografía de tórax (radiografía de tórax) o una prueba de función pulmonar.
Dado que la dermatomiositis a menudo se asocia con el cáncer (en adultos), los tumores también se buscan específicamente al hacer un diagnóstico.
Dermatomiositis: tratamiento
El tratamiento de la dermatomiositis generalmente consiste en tomar medicamentos, generalmente durante varios años. Esto puede contrarrestar la progresión de la enfermedad, aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los afectados. El entrenamiento muscular y la fisioterapia también contribuyen.
Tratamiento farmacológico de la dermatomiositis.
La primera opción para el tratamiento de la dermatomiositis son los glucocorticoides ("cortisona") como la metilprednisolona. Aproximadamente en las primeras cuatro semanas, estos ingredientes activos se toman en dosis altas. Luego, la dosis se reduce lentamente hasta que, después de unos meses, solo es necesario tomarla cada dos días, si es posible. La reducción gradual tiene como objetivo reducir el riesgo de efectos secundarios graves. Si los síntomas de la piel son muy pronunciados, puede tener sentido aplicar también glucocorticoides externamente, por ejemplo, como ungüento.
Si los glucocorticoides no son suficientes para aliviar los síntomas, se utilizan otros inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida o metotrexato (MTX). Amortiguan el sistema inmunológico hasta tal punto que ya no se dirige contra las propias estructuras del cuerpo. Sin embargo, la defensa no puede desconectarse por completo. Y eso es bueno, para que el cuerpo siga protegido de los patógenos.
Si los agentes mencionados no pueden mejorar suficientemente la dermatomiositis, el tratamiento con anticuerpos especiales (inmunoglobulinas) como rituximab es una opción. Estos combaten el sistema inmunológico exactamente donde actúa incorrectamente.
Entrenamiento muscular y fisioterapia para la dermatomiositis.
La fisioterapia y el entrenamiento físico pueden contribuir al éxito del tratamiento. La fuerza y la resistencia se pueden aumentar significativamente con la ayuda de un ergómetro de bicicleta o un motor paso a paso.
Es importante entrenar con regularidad y adaptar la intensidad del entrenamiento al estado actual de la enfermedad. Los pacientes deben buscar el consejo de su fisioterapeuta o médico a este respecto.
Otras medidas para la dermatomiositis.
En el caso de la dermatomiositis paraneoplásica, la enfermedad tumoral debe tratarse de manera dirigida, por ejemplo, mediante cirugía, quimioterapia y / o radioterapia. La dermatomiositis suele mejorar posteriormente.
Las complicaciones, como las que afectan al corazón o los pulmones, también requieren un tratamiento especial.
Otras medidas y consejos para la dermatomiositis:
- La radiación ultravioleta puede agravar los cambios cutáneos. Por tanto, los pacientes con dermatomiositis deben protegerse adecuadamente del sol (leche solar con un factor de protección solar elevado, pantalones largos, blusas de manga larga, etc.).
- El uso prolongado de glucocorticoides aumenta el riesgo de osteoporosis (huesos débiles). Por lo tanto, el médico puede prescribir la ingesta de tabletas de calcio y vitamina D como medida preventiva.
- En la fase aguda de la enfermedad, los pacientes con dermatomiositis deben evitar la actividad física o permanecer en cama.
- También se recomienda una dieta equilibrada.
Dermatomiositis: curso de la enfermedad y pronóstico.
En la mayoría de los casos, la terapia inmunosupresora puede aliviar o incluso eliminar los síntomas. Sin embargo, es posible que persista una leve debilidad muscular ya existente. Además, las quejas pueden volver a aparecer en cualquier momento.
En algunos pacientes, el tratamiento no puede aliviar los síntomas, pero al menos puede detener la enfermedad. En otros, sin embargo, continúa sin cesar a pesar del tratamiento.
Factores de riesgo para gradientes severos
La vejez además de ser varón favorece un curso severo de la enfermedad.Lo mismo se aplica si el corazón o los pulmones se ven afectados. El cáncer que acompaña también es un factor de riesgo para un curso severo de dermatomiositis. La esperanza de vida se puede reducir en tales casos.
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