Acalasia
Dr. medicina Julia Schwarz es escritora independiente en el departamento médico de
Más sobre los expertos de Todo el contenido de es verificado por periodistas médicos.La acalasia es una enfermedad crónica rara del esófago. Los afectados sufren principalmente molestias al tragar. Otros síntomas típicos de la acalasia son eructos de alimentos no digeridos del esófago, dolor detrás del esternón, pérdida de peso y mal aliento. Si no se trata, la acalasia puede causar complicaciones graves. Lea todo lo que necesita saber sobre los signos, los riesgos y las opciones de tratamiento para la acalasia aquí.
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. Q39K22
Acalasia: descripción
La acalasia es una enfermedad de la garganta (esófago) que dificulta la deglución. Al tragar, los movimientos de contracción del esófago normalmente están sincronizados con precisión con el momento en el que se abre el músculo del esfínter inferior: los movimientos del esófago como "ondas de La Ola" llevan la pulpa del alimento a través del esófago. En el extremo inferior, el esfínter se relaja exactamente en el momento adecuado y la comida puede llegar al estómago. En la acalasia, por un lado, los movimientos de contracción (peristaltismo) del esófago generalmente se debilitan y, además, ya no se coordinan con precisión con el músculo del esfínter inferior. Por otro lado, el músculo del esfínter está permanentemente tenso (en griego achalasis = falta de relajación), por lo que ya no puede expandirse lo suficiente.
Como consecuencia, la pulpa del alimento ya no se transporta normalmente a través del esófago debido a la peristalsis alterada. Además, se acumula frente al esfínter esofágico inferior permanentemente tenso, lo que provoca los síntomas típicos de la acalasia. Estos incluyen, en particular, dificultad para tragar alimentos sólidos (disfagia) y atragantamiento de las partículas de alimentos no digeridas desde el esófago hacia la orofaringe.
Acalasia: ¿a quiénes afecta?
La acalasia es rara. Cada año, aproximadamente una de cada 100.000 personas contrae acalasia. La mayoría de las personas de mediana edad, es decir, entre los 30 y los 50 años, se ven afectadas. A veces, sin embargo, los niños, los adolescentes o los ancianos también se enferman. Si la acalasia ocurre en la infancia, la causa suele ser una causa genética como el llamado síndrome triple A.
Diferenciación entre acalasia primaria y secundaria
Los médicos diferencian entre acalasia primaria y secundaria. La acalasia primaria es el tipo más común. Los médicos lo llaman acalasia primaria cuando la causa de la acalasia no se puede identificar claramente. Aún no está claro cómo se desarrolla la acalasia primaria. En la acalasia secundaria más rara, sin embargo, existen causas claras como el cáncer de esófago o la enfermedad de Chagas. Estas enfermedades dañan los tractos nerviosos en el área del esófago, por lo que se altera la función normal de las contracciones esofágicas y el esfínter esofágico. Es típico de la acalasia secundaria que las dificultades para tragar aumenten mucho más rápido que en la acalasia primaria. Las personas mayores tienen más probabilidades de verse afectadas por la acalasia secundaria.
Acalasia: síntomas
Los signos típicos de acalasia son dificultad para tragar (disfagia) y eructos de alimentos no digeridos (regurgitación). También hay otras molestias como dolor detrás del esternón, pérdida de peso y mal aliento.
Síntomas de acalasia: dificultad para tragar
Inicialmente, los síntomas suelen ser leves y ocurren solo esporádicamente. En las primeras etapas de la enfermedad, los pacientes solo experimentan problemas para tragar alimentos sólidos. Al tragar, tienen la sensación de que la comida se les ha quedado atascada en la garganta y beben en consecuencia. Aumentar la cantidad de agua que bebe significa que la comida puede llegar mejor al estómago. Además, algunos pacientes sienten una sensación de presión en la región del pecho detrás del esternón. En una etapa avanzada de la enfermedad, los líquidos ya no se pueden tragar o solo con dificultad. Esto plantea problemas considerables para los afectados. Por un lado, el trastorno de la deglución es emocionalmente muy estresante, por otro lado, los afectados pierden mucho peso, lo que reduce significativamente su rendimiento físico.
Síntomas de acalasia: eructos de partículas de alimentos no digeridas
En la etapa avanzada, la acalasia conduce a eructos no deseados. A menudo, la comida no digerida permanece desde el esófago hasta la boca. La regurgitación espontánea de los restos de alimentos no digeridos se produce con especial frecuencia cuando el paciente está acostado y el efecto de la gravedad ya no actúa como "freno".
Algunos pacientes se sienten muy hinchados y también vomitan. El paciente carece del sabor amargo en la boca típico de la enfermedad por reflujo, ya que la comida en la acalasia aún no ha entrado en contacto con el ácido gástrico. Dado que el esfínter esofágico inferior está permanentemente tenso en la acalasia, los afectados no tienen pirosis o muy raramente.
Muchos pacientes se ahogan con la comida no digerida cuando ingresa a la tráquea (aspiración). Esto sucede especialmente por la noche cuando los pacientes están acostados. El reflujo de los alimentos puede provocar ataques de tos durante la noche. Además, las partículas de comida en la tráquea y los bronquios (aspiración) pueden causar neumonía.
Más síntomas de acalasia
Con acalasia pronunciada, los afectados pierden mucho peso. En la acalasia primaria, el peso corporal disminuye lentamente durante meses o años y suele ser un máximo del diez por ciento del peso corporal original. En la acalasia secundaria, la pérdida de peso puede ser más pronunciada y también progresar en un período de tiempo mucho más corto.
Debido a su acalasia, algunos pacientes también tienen dolor severo detrás del esternón (dolor retroesternal), que ocurre particularmente al tragar. Si la atención se centra en un dolor muy pronunciado en la acalasia, los médicos a veces también se refieren a esto como "acalasia hipermotil".
Debido a que la pulpa del alimento se acumula frente al esfínter esofágico inferior permanentemente tenso, el alimento permanece en el esófago. Estos son colonizados y degradados por bacterias. Como resultado, los afectados pueden sufrir un mal aliento pronunciado (foetor ex ore, halitosis).
Acalasia: causas y factores de riesgo
El acto de tragar es un proceso complicado y finamente ajustado que requiere un control preciso y sincronizado de los músculos del esófago mediante impulsos nerviosos. Si este control falla, la peristalsis del esófago se altera y el esfínter esofágico inferior ya no se relaja.
Las causas de la acalasia primaria aún no se comprenden completamente. Existe evidencia de que la acalasia es causada por la destrucción de ciertos tractos nerviosos y centros nerviosos (células ganglionares) en el esófago. El llamado plexo mientérico (plexo de Auerbach) parece estar particularmente afectado. Se trata de una fina red de nervios en la pared muscular del esófago, el estómago y los intestinos.
Aún no se sabe cómo se produce la destrucción de las células nerviosas en la acalasia primaria. Por ejemplo, los investigadores consideran que una infección o una enfermedad autoinmune son posibles causas. En el caso de la acalasia secundaria, por otro lado, la ciencia tiene una idea más concreta de por qué mueren las células nerviosas: las causas típicas de la acalasia secundaria son el cáncer de esófago (especialmente el cáncer cardíaco) y la enfermedad de Chagas. En ambas enfermedades, las células nerviosas de la pared del esófago están dañadas. La enfermedad de Chagas es una enfermedad parasitaria transmitida por chinches que se presenta principalmente en América Central y del Sur y es probable que solo desempeñe un papel en el desarrollo de acalasia en Alemania en los casos más raros.
La acalasia también se hereda en casos raros.
Si los niños y adolescentes ya están afectados por la acalasia, la causa suele ser una causa genética. Por ejemplo, la acalasia es uno de los principales síntomas de lo que se conoce como síndrome triple A (síndrome AAA). La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva y, además de la acalasia, incluye otros síntomas como insuficiencia suprarrenal e incapacidad para producir lágrimas (alacremia). La acalasia también se observa a menudo en el síndrome de Down (trisomía 21). Aproximadamente el dos por ciento de las personas con síndrome de Down lo padecen. Además, las enfermedades genéticas raras, como la neuropatía visceral familiar y el síndrome de acalasia-microcefalia, están asociadas con la acalasia.
Acalasia: exámenes y diagnóstico
El contacto adecuado para la sospecha de acalasia es su médico de cabecera o un especialista en medicina interna y gastroenterología. Con una descripción detallada de sus quejas, le proporciona al médico información valiosa sobre su estado de salud actual (anamnesis). El médico tratante podría hacerle las siguientes preguntas:
- ¿Tiene dificultad para tragar, como sentir que la comida se le ha quedado atascada en la garganta?
- ¿Mejora esta sensación cuando bebe líquidos?
- ¿De vez en cuando tiene que desenterrar residuos de alimentos no digeridos?
- ¿Le duele al tragar?
- ¿Has perdido peso?
- ¿Has notado mal aliento?
Luego, el médico examinará su abdomen y la parte superior del cuerpo en particular e iluminará la boca y la garganta para poder determinar cualquier cambio. También sentirá tu garganta. Puede, por ejemplo, determinar el agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello (lo que indica una inflamación o un tumor) y palpar la glándula tiroides. Para poder diagnosticar la acalasia con certeza, generalmente son necesarios más exámenes.
Exploraciones complementarias si se sospecha acalasia
La acalasia a menudo se puede diagnosticar por los síntomas típicos en combinación con pruebas de imagen como el esófago y la llamada deglución de papilla. Si es necesario, la función del esfínter esofágico inferior también se puede comprobar con la manometría esofágica.
Esófago y gastroscopia (esofagoscopia y gastroscopia)
La estructura de las membranas mucosas en el esófago y el estómago se puede evaluar con la ayuda de un reflejo a través de un endoscopio. Además, la reflexión sirve para descartar otras enfermedades del esófago y estómago como inflamación, cicatrización o cáncer. El paciente no puede comer ni beber nada durante las seis horas anteriores al examen para que el médico tenga una visión clara de las membranas mucosas durante el examen. Normalmente, el esófago queda completamente libre, pero en la acalasia a menudo quedan restos en el esófago. Si se sospecha acalasia, siempre se debe tomar una muestra de tejido durante el examen endoscópico para descartar un tumor maligno.
Examen de deglución esofágica
La llamada deglución esofágica es un método para mostrar el acto de tragar con la ayuda de una máquina de rayos X y un medio de contraste. El paciente ingiere una papilla enriquecida con un medio de contraste (generalmente sulfato de bario). Mientras traga, se toman radiografías de la garganta y el tórax del paciente. Si hay acalasia, la radiografía a menudo muestra una transición en forma de copa de champán entre el esófago y la entrada del estómago. La entrada al estómago se adelgaza en forma de tallo, mientras que el esófago frente a él se ensancha en forma de embudo. Esta forma de copa de champán surge porque la pulpa del alimento se acumula frente a la constricción del esfínter esofágico inferior y, por lo tanto, el esófago frente a la constricción se expande con el tiempo.
Medición de la presión del esófago (manometría esofágica)
Con la ayuda de una medición de la presión del esófago (manometría), se pueden determinar los movimientos peristálticos del esófago y la función del esfínter esofágico. Para ello, se avanza una sonda con varios canales de medición de la salida gástrica y se determina la presión en varios puntos del esófago durante el proceso de deglución. En la acalasia, los movimientos normales de contracción del esófago están descoordinados y debilitados y el esfínter esofágico inferior ejerce constantemente demasiada presión sobre la sonda porque no se relaja.
Acalasia: tratamiento
El tratamiento de la acalasia es necesario si el trastorno causa malestar. Hay varias opciones disponibles para aliviar los síntomas de la acalasia. Con la ayuda de medicamentos o intervenciones especiales, generalmente se puede lograr una mejoría de los síntomas. El objetivo de la terapia es reducir el aumento de presión en el esfínter esofágico inferior. Sin embargo, difícilmente es posible una curación completa, ya que una vez que las células nerviosas dañadas solo se regeneran de forma limitada.
Medicamentos para la acalasia
La terapia con medicamentos solo ayuda a alrededor del diez por ciento de los pacientes. El ingrediente activo nifedipina, originalmente un medicamento utilizado para tratar la presión arterial alta, relaja el esfínter esofágico. El grupo de ingredientes activos de los nitratos tiene un efecto similar. El medicamento se toma unos 30 minutos antes de que se consuman los alimentos. Por lo tanto, el esfínter esofágico inferior se relaja con el tiempo y la comida puede llegar al estómago más fácilmente. Sin embargo, con un tratamiento prolongado, los medicamentos se vuelven menos efectivos y se hacen necesarios más procedimientos.
Acalasia - intervenciones especiales
La transición estrecha entre el esófago y el estómago se puede ampliar utilizando varios métodos. De estos, la dilatación con balón es el método de primera elección. Los pacientes jóvenes con acalasia son una excepción, para quienes una operación suele ser más sensata.
También se suele realizar una inyección de toxina botulínica directamente en el esfínter esofágico inferior. El estiramiento quirúrgico de la unión entre el esófago y el estómago solo se realiza en algunos casos.
Expansión del globo (dilatación del globo)
El estrechamiento de la unión entre el esófago y el estómago se puede estirar con la ayuda de un globo. La dilatación con balón se puede realizar durante una gastroscopia, por lo que no es necesaria ninguna cirugía. El médico empuja un tubo delgado por la boca hacia el esófago hasta la constricción (estenosis) en la entrada del estómago. Allí se infla el pequeño globo al final del tubo. Esto estira la estenosis, lo que conduce a una mejora de los síntomas en el 60 por ciento de los afectados. En casos raros (alrededor del cinco por ciento), las complicaciones durante el procedimiento pueden desgarrar el esófago o la entrada del estómago. Si las bacterias penetran en la herida, pueden causar esofagitis. Además, la dilatación con balón debe repetirse después de unos años en aproximadamente la mitad de los casos.
Inyección de Botox
La inyección de toxina botulínica diluida (Botox) en el esfínter esofágico estrechado también se puede realizar durante una gastroscopia. La mayoría de la gente conoce el Botox como un veneno paralizante de los nervios de la medicina cosmética. En el esfínter esofágico, bloquea los tractos nerviosos, lo que hace que el esfínter se relaje. Este tipo de terapia de acalasia mejora los síntomas en el 90 por ciento de los afectados. Sin embargo, los síntomas de la acalasia reaparecen en muchos pacientes después de unos pocos meses. Todavía no hay suficientes estudios a largo plazo para poder evaluar de manera confiable el valor de esta forma de tratamiento para la acalasia.
Cirugía (miotomía)
Si el paciente no puede recibir suficiente ayuda con las medidas anteriores, también se podría utilizar la cirugía. Esto es particularmente útil para pacientes jóvenes, ya que la dilatación con balón suele ser deficiente en este grupo de edad.
En una miotomía, se corta el esfínter esofágico inferior en forma de anillo. Dado que la membrana mucosa no debe lesionarse en el proceso, este corte muscular solo puede tener lugar a través de una ruta de acceso desde el exterior del esófago. La mayoría de las veces, el cirujano elige el acceso a través de una incisión en el pecho (transtorácica) o en la parte superior del abdomen (transabdominal). La miotomía es un método muy eficaz. Además de seccionar el esfínter esofágico, también se realiza cirugía antirreflujo en la misma operación. Su propósito es evitar que el jugo gástrico ácido regrese al esófago.
Acalasia: curso de la enfermedad y pronóstico
La acalasia es una enfermedad crónica que, lamentablemente, no se cura de forma espontánea. Las dificultades para tragar típicas de la acalasia suelen aumentar con los años o incluso décadas. Sin embargo, con la ayuda de varias opciones de tratamiento, los síntomas generalmente se pueden aliviar lo suficiente.
Complicaciones de la acalasia
Si no se trata, la acalasia puede provocar un ensanchamiento (dilatación) constante del esófago. En casos extremos, se forma el llamado megaesófago, que ya no puede transportar el quimo de la boca al estómago. El aumento de los eructos puede desencadenar inflamación del esófago (esofagitis) o complicaciones de los pulmones (tos seca, ronquera e incluso neumonía).
La acalasia se asocia con un mayor riesgo de cáncer de esófago (cáncer de esófago). El riesgo de que los pacientes con acalasia desarrollen un tumor maligno del esófago es 30 veces mayor que el de las personas sanas. Esto se debe al hecho de que con el estrés constante y la irritación de la mucosa esofágica, se deben formar constantemente nuevas células para reparar la mucosa esofágica. La mayor tasa de división celular significa un mayor riesgo de degeneración celular. Por lo tanto, los pacientes con acalasia deben ser examinados regularmente incluso después de un tratamiento exitoso.
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