Vasculitis
y Sabine Schrör, periodista médicaFlorian Tiefenböck estudió medicina humana en la LMU Munich. Se unió a como estudiante en marzo de 2014 y desde entonces ha apoyado al equipo editorial con artículos médicos. Después de recibir su licencia médica y trabajo práctico en medicina interna en el Hospital Universitario de Augsburg, ha sido miembro permanente del equipo de desde diciembre de 2019 y, entre otras cosas, asegura la calidad médica de las herramientas de
Más publicaciones de Florian TiefenböckSabine Schrör es escritora independiente del equipo médico de Estudió administración de empresas y relaciones públicas en Colonia. Como editora independiente, se ha desempeñado en casa en una amplia variedad de industrias durante más de 15 años. La salud es uno de sus temas favoritos.
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La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos en la que el sistema inmunológico ataca los vasos sanguíneos. La inflamación puede afectar a varios vasos (arterias, capilares, venas) y provocar daños graves en los órganos. Se hace una distinción entre los diferentes tipos de vasculitis, dependiendo de qué vasos estén involucrados, qué desencadenantes están detrás de ellos y qué consecuencias son evidentes. Aquí puede leer todo lo que necesita saber sobre los tipos, síntomas, diagnóstico y tratamiento de la vasculitis.
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. L95M30I67I73M31M35D69
Breve descripción
- ¿Qué es la vasculitis? Enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos causada por una respuesta inmunitaria anormal.
- Causas: Se desconoce la causa de la vasculitis primaria (por ejemplo, arteritis de células gigantes, síndrome de Kawasaki, púrpura de Henoch-Schönlein). La vasculitis secundaria es causada por otras enfermedades (como cáncer, infección viral) o medicamentos.
- Síntomas: síntomas generales como fiebre leve, sudores nocturnos, pérdida de peso no deseada. Síntomas específicos dependiendo de la forma de vasculitis, por ejemplo, hemorragia en la piel, infarto de órganos, dificultad para respirar, tos con sangre.
- Diagnóstico: Anamnesis, examen físico, pruebas de laboratorio, muestras de tejido, procedimientos de diagnóstico por imágenes como resonancia magnética (resonancia magnética, resonancia magnética), tomografía computarizada (CT), rayos X o ultrasonido, posiblemente exámenes adicionales.
- Tratamiento: según la forma de vasculitis, p. Ej., Con fármacos inhibidores del sistema inmunitario (inmunosupresores) y antiinflamatorios no esteroideos. Para vasculitis secundaria: trate la enfermedad subyacente.
Vasculitis: descripción
La vasculitis (plural: vasculitis) es la inflamación de los vasos sanguíneos. Es una enfermedad muy rara, pero puede presentarse de muchas formas diferentes. Sin embargo, todas las formas de vasculitis tienen una cosa en común: la inflamación vascular ocurre cuando ciertos anticuerpos atacan las paredes vasculares. Por tanto, la vasculitis es una de las enfermedades autoinmunes. Se trata de enfermedades en las que la defensa inmunitaria se dirige contra las propias estructuras del organismo.
La vasculitis también es una enfermedad reumática porque a menudo se asocia con dolor en las articulaciones o músculos y, a veces, con inflamación de las articulaciones.
La inflamación puede estrechar el vaso afectado o cerrarlo por completo. A veces, se desarrollan protuberancias (aneurismas) porque las paredes de los vasos se debilitan como resultado de la inflamación. Dependiendo del vaso afectado, ciertos tejidos u órganos ya no pueden recibir adecuadamente oxígeno y nutrientes, lo que limita su función.
En algunos tipos de vasculitis, se pueden formar nudos de tejido de diferentes células (como células epiteliales, células gigantes). Estos granulomas denominados no infecciosos se pueden encontrar, por ejemplo, en una
- Poliangeítis con granulomatosis
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
Nuestro sistema vascular
Existen diferentes tipos de vasos en el cuerpo. Primero, se hace una distinción entre arterias y venas:
- Las arterias, también llamadas arterias, transportan la sangre desde el corazón.
- Las venas dirigen la sangre de regreso al corazón.
Los llamados capilares (vasos sanguíneos en horquilla) forman la transición entre arterias y venas. Estos son los vasos sanguíneos más pequeños del cuerpo. Forman una red vascular a través de la cual tiene lugar el intercambio de sustancias en el órgano respectivo: las células absorben nutrientes y oxígeno de la sangre en los capilares y les liberan productos de desecho.
Desde el corazón hasta el órgano diana, las arterias se hacen cada vez más pequeñas. Por el contrario, las venas de la red capilar se agrandan cada vez más en la dirección del corazón.
Con los vasos sanguíneos que invaden todo el cuerpo, la vasculitis puede ocurrir prácticamente en cualquier lugar.
Formas de vasculitis
En general, se hace una distinción entre vasculitis primaria y secundaria.
Vasculitis primaria
La vasculitis primaria es una enfermedad independiente sin causa aparente (vasculitis idiopática). Suele afectar a los vasos sanguíneos de cierto tamaño. Dependiendo de los vasos sanguíneos afectados, se hace una distinción entre diferentes formas de vasculitis primaria. Sobre todo, estos incluyen:
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Vasos afectados |
formas primarias de vasculitis |
Observaciones |
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Vasculitis de grandes vasos |
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Vasculitis de vasos medianos |
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Vasculitis de vasos pequeños |
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Asociado a ANCA (es decir, que en estas vasculitis típicamente hay defensas específicas que pueden detectarse: los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos)
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No asociado a ANCA |
Arteritis de células gigantes
La arteritis de células gigantes es el tipo más común de vasculitis. La inflamación afecta los vasos sanguíneos grandes, en la gran mayoría de los casos la arteria temporal (arteria temporal). En tales casos se habla de arteritis temporal.
Puede leer todo lo que necesita saber sobre esta forma de vasculitis en el artículo Arteritis temporal.
Síndrome de Kawasaki
Esta forma rara de vasculitis suele afectar a los niños pequeños: los vasos de tamaño mediano se inflaman, como las arterias coronarias. Esto puede provocar complicaciones potencialmente mortales.
Lea más sobre esta forma de vasculitis primaria en el artículo Síndrome de Kawasaki.
Granulomatosis con poliangeítis
Se trata de una inflamación crónica de muchos vasos sanguíneos pequeños, que se asocia con la formación de pequeños engrosamientos nodulares de la piel (granulomas). El antiguo nombre de la enfermedad es enfermedad de Wegener.
Puede leer todo lo que necesita saber sobre esta forma de vasculitis en el artículo Granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener).
Vasculitis anafilactoide (púrpura de Henoch-Schönlein)
Esta forma de vasculitis primaria, que ocurre particularmente en niños, está asociada con la inflamación de pequeños vasos sanguíneos y capilares. Esto conduce a hemorragias puntiformes en la piel y membranas mucosas (petequias).
Puede obtener más información sobre esta forma de vasculitis en el artículo Púrpura de Henoch-Schönlein.
Otras vasculitis primarias
Fuera de la categorización que se muestra en la tabla anterior, existen otras vasculitis primarias como:
- Trombangitis obliterante (endangiitis obliterante): afecta principalmente a los vasos pequeños y medianos de las piernas. La contraen principalmente los hombres jóvenes (<40 años), especialmente los fumadores empedernidos.
- Enfermedad de Behçet: inflamación de arterias y venas de todos los tamaños en todo el cuerpo (sistémica). Es una de las "vasculitis de tamaño variable de los vasos". La enfermedad se presenta principalmente en Turquía y los países árabes. Por lo general, ocurre entre los 20 y los 40 años. Los hombres tienen aproximadamente tres veces más probabilidades de verse afectados que las mujeres.
- Vasculitis cerebral: también llamada vasculitis primaria del SNC, afecta solo a los vasos del cerebro y la médula espinal.
- Síndrome de vasculitis urticaria hipocomplementemiante: afecta a la piel y se manifiesta por la formación de eritema o ronchas que persisten por más de 24 horas. Otro nombre: vasculitis por urticaria.
Vasculitis secundaria
La vasculitis secundaria tiene una causa conocida. Además de la medicación, estas pueden ser otras enfermedades como otra enfermedad reumática, cáncer o hepatitis.
Vasculitis: síntomas
Los síntomas de la vasculitis dependen de la forma y extensión de la enfermedad.
Síntomas generales
La vasculitis suele comenzar con síntomas inespecíficos: muchos pacientes inicialmente se sienten agotados y cansados. Además, hay una fiebre leve, generalmente por debajo de los 38,5 grados Celsius (temperatura subfebril). Algunos pacientes refieren sudores nocturnos intensos y pérdida de peso no deseada.
Los sudores nocturnos, la pérdida de peso y la fiebre leve se resumen bajo el término "síntomas B". Esto también es evidente, por ejemplo, en pacientes con cáncer y tuberculosis.
Además de estos síntomas bastante vagos de vasculitis, también pueden ocurrir molestias reumáticas: algunos pacientes se quejan de dolor en las articulaciones, algunos de los cuales también se asocian con hinchazón. Otros sufren de dolor muscular (mialgia) e informan de un dolor muscular inusualmente intenso.
Si la inflamación vascular continúa y afecta a los órganos, aparecen síntomas más graves. Varían según el tipo de vasculitis.
Síntomas de vasculitis con inflamación de vasos pequeños.
Los posibles síntomas de inflamación de los vasos sanguíneos pequeños incluyen:
- Enrojecimiento de los ojos y alteraciones visuales con inflamación de pequeños vasos en el ojo.
- Daño de la membrana mucosa de la boca con formación de aftas dolorosas (pequeñas ampollas) en el borde de la lengua o en el interior de los labios con inflamación de pequeños vasos en el área de la boca.
- Sinusitis recurrente y nariz bloqueada, ocasionalmente sangrando con vasculitis de los vasos pequeños en el área de la nariz y los senos nasales.
- Sangrado fino en la piel (petequias), enrojecimiento con manchas (púrpura) o enrojecimiento reticular azulado (livedo reticularis) como síntomas de vasculitis en la piel
- Dificultad para respirar y toser sangre cuando la vasculitis de vasos pequeños daña los pulmones
Otros posibles síntomas de vasculitis incluyen, dependiendo de qué parte del cuerpo, los vasos pequeños estén inflamados, por ejemplo, diarrea con sangre o orina con sangre, dolor en el pecho (si el músculo cardíaco o el pericardio están afectados), hormigueo o sensaciones anormales (parestesia).
Síntomas de vasculitis con inflamación de vasos medianos.
Si la vasculitis ocurre en vasos sanguíneos de tamaño mediano, de modo que se interrumpe el suministro de sangre a órganos importantes, pueden ocurrir infartos de órganos peligrosos, por ejemplo:
- Infarto de miocardio
- carrera
- Infarto intestinal o renal
Síntomas de vasculitis con inflamación de vasos grandes.
Cuando la vasculitis afecta las arterias grandes de la cabeza, los pacientes suelen sufrir fuertes dolores de cabeza. Algunos ven peor de repente o incluso se quedan completamente ciegos.
Los grandes vasos de los brazos y las piernas también pueden bloquearse debido a la vasculitis, provocando un dolor intenso.
Además, aumenta el riesgo de coágulos de sangre (trombosis), que son arrastrados por el torrente sanguíneo y que pueden causar un bloqueo vascular en otras partes (embolia, por ejemplo, en los pulmones).
Síntomas de diversas formas de vasculitis.
Arteritis de Takayasu: síntomas
Esta forma de vasculitis se caracteriza por la inflamación de la arteria principal y sus ramas vasculares. La etapa inicial (etapa preoclusiva, fase sin pulsos) comienza lentamente con fiebre leve, fatiga, dolor en las articulaciones, dolor de cabeza y pérdida de peso.
Más tarde (etapa oclusiva, etapa sin pulso) se desarrollan otros síntomas de vasculitis:
- El tejido adiposo subcutáneo puede inflamarse, lo que da lugar a bultos cutáneos sensibles a la presión (eritema nudoso con paniculitis).
- En algunas personas, los brazos duelen y los dedos se ponen pálidos y fríos en un ataque (síndrome de Raynaud).
- Si los vasos cerebrales están inflamados, pueden producirse alteraciones visuales, mareos con desmayos o un derrame cerebral.
- La vasculitis de Takayasu cerca del corazón puede provocar síntomas de enfermedad coronaria (CHD). Esto incluye, por ejemplo, una incómoda sensación de presión en el pecho (angina de pecho).
La vasculitis de Takayasu se presenta principalmente en países asiáticos, África y América del Sur. Es bastante raro en Europa. Las mujeres se enferman alrededor de nueve veces más a menudo que los hombres. La edad de aparición suele ser inferior a los 40 años.
Panarteritis nodosa: síntomas
Esta forma de inflamación vascular afecta a los hombres aproximadamente tres veces más a menudo que a las mujeres. Puede dañar diferentes órganos, por lo que los síntomas de la vasculitis pueden variar ampliamente.
En la mayoría de los casos, las arterias coronarias están inflamadas. Las personas enfermas a menudo sienten presión o dolor en el pecho (angina de pecho) y pueden sufrir un ataque cardíaco (incluso los pacientes más jóvenes). Otros posibles síntomas son:
- Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso.
- Dolor articular y muscular
- dolor abdominal similar a un calambre (cólico), posiblemente infartos intestinales
- Dolor testicular
- Accidente cerebrovascular (también en pacientes jóvenes)
- Sensaciones parasitarias, entumecimiento (polineuropatía; mononeuritis múltiple), ataques epilépticos, psicosis
- Sacos vasculares (aneurismas)
En muchos pacientes, la inflamación vascular también daña los riñones, pero no los glomérulos finos del riñón (no la glomerulonefritis).
Otro síntoma importante de la panarteritis nodosa es el llamado livedo racemosa. Se produce una decoloración de la piel similar a un rayo, a rayas o reticulada de color rojo azulado. Estos cambios cutáneos persisten, por lo que ya no retroceden.
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: síntomas
Esta forma de vasculitis también se llama angiítis granulomatosa alérgica (antes síndrome de Churgh-Strauss). Afecta preferentemente a las vías respiratorias, lo que suele desencadenar ataques de asma con dificultad respiratoria aguda. Los glóbulos blancos se pueden detectar en la sangre, que también son típicos de una alergia.
Esta forma de vasculitis también afecta al corazón en aproximadamente la mitad de los casos. Luego, las células del músculo cardíaco o las arterias coronarias se inflaman. Los nervios también se dañan a menudo y se forman más coágulos de sangre, que pueden cerrar por completo los vasos inflamados.
Panarteritis microscópica (MPA): síntomas
Esta forma de vasculitis afecta principalmente a los vasos pequeños del riñón: se desarrolla inflamación de los corpúsculos del riñón (glomerulonefritis), lo que da como resultado un aumento de la presión arterial (hipertensión) y dolores de cabeza.
Si la vasculitis afecta pequeños vasos de la piel, se forman pequeños nódulos y hemorragias palpables debajo de la piel (púrpura palpable), especialmente en las piernas.
A veces, este tipo de vasculitis también puede inflamar los nervios, los senos nasales o los ojos.
Vasculitis por crioglobulinemia esencial: síntomas
Las hemorragias en manos y pies son típicas de este tipo de vasculitis. Además, pueden producirse defectos en los tejidos (úlceras) y dolor en las articulaciones. En casos graves, a menudo se desarrolla daño renal y nervioso.
Angiítis leucocitoclástica cutánea (KLA): síntomas
En esta forma de vasculitis, que afecta principalmente a las mujeres, los síntomas aparecen en la piel debido a la inflamación de pequeños vasos cutáneos: son características las hemorragias cutáneas palpables, a veces dolorosas. También rara vez se forman ampollas de sangre, bultos y úlceras que no cicatrizan. La vasculitis KLA es más común en las piernas.
Enfermedad de Behçet: síntomas
Si la enfermedad de Behçet afecta la piel y las membranas mucosas, se desarrollan úlceras dolorosas en la boca (aftas bucales) y úlceras genitales (aftas genitales). A veces también se forman bultos sensibles a la presión (eritema nudoso).
A menudo, los ojos también se ven afectados. Luego, la piel media del ojo (uveítis) se inflama muy a menudo.
Además, no es raro que las articulaciones se inflamen (artritis).
Casi un tercio de los pacientes con vasculitis de Behçet sufren inflamación y defectos en los tejidos (úlceras) del tracto digestivo.
Hasta en un 30 por ciento de los afectados, los vasos del sistema nervioso central (SNC) se inflaman.
Básicamente, cuanto más activa es la inflamación, mayor es el riesgo de coágulos sanguíneos peligrosos (tromboembolismo).
Vasculitis cerebral: síntomas
Esta forma de vasculitis también se llama angiítis primaria o aislada del sistema nervioso central (PACNS). Los afectados suelen sufrir dolores de cabeza sordos y persistentes, ligeros mareos y falta de concentración o problemas de memoria. También se presentan síntomas psicológicos como cambios de personalidad.
La vasculitis cerebral puede significar que las regiones del cerebro ya no reciben suficiente sangre, por lo que puede ocurrir un accidente cerebrovascular (accidente cerebrovascular isquémico). En ocasiones, esto también puede deberse a una hemorragia vascular (accidente cerebrovascular hemorrágico).
Las convulsiones epilépticas también son un posible síntoma de vasculitis del SNC.
Trombangitis obliterante: síntomas
En reposo, los afectados suelen sentir una sensación de frío en las piernas acompañada de dolor. Dado que los vasos inflamados están cerca de la superficie de la piel, son visibles y palpables como líneas carmesí, cálidas y tiernas.
La piel puede tener una decoloración azulada porque no recibe suficiente sangre. En el curso posterior de la vasculitis, el tejido muere, especialmente en las puntas de los dedos de los pies: los defectos de la piel negruzca se vuelven visibles. Además, el crecimiento de las uñas puede verse afectado.
Vasculitis: origen y desencadenante
La vasculitis ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca los vasos o sus paredes, provocando que se inflamen. Con algunas vasculitis, ciertas proteínas del sistema inmunológico, los llamados autoanticuerpos, se dirigen contra las propias estructuras vasculares del cuerpo. Esta inflamación de los vasos sanguíneos se llama formas pauciinmunes de vasculitis.
Por otro lado, existen vasculitis inmunes causadas por los denominados inmunocomplejos (complejos antígeno-anticuerpo o anticuerpo-anticuerpo). Los anticuerpos se adhieren a ciertas partes de sustancias extrañas (por ejemplo, virus, fármacos) y se depositan como un complejo en las paredes de los vasos, lo que puede hacer que se inflamen. La inflamación puede surgir directamente en el sitio de formación del complejo (complejos inmunes in situ). Los complejos inmunes también pueden ser transportados por el torrente sanguíneo a otras partes del cuerpo y causar vasculitis allí.
En este contexto, intervienen proteínas especiales, que suelen ser activadas por inmunocomplejos. Más precisamente, son glicoproteínas específicas llamadas factores del complemento. Pueden destruir células y causar inflamación como vasculitis.
Posibles desencadenantes de la vasculitis primaria
La vasculitis primaria (idiopática) ocurre como una enfermedad independiente sin causa aparente. Sin embargo, se sospecha que ciertos tipos de vasculitis tienen ciertos desencadenantes.
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Vasculitis primaria |
enfermedad |
Posible desencadenante |
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Vasculitis de vasos pequeños |
Poliangeítis con granulomatosis |
desconocido, en parte la bacteria Staphylococcus aureus |
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Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis |
desconocido, cuestionable el medicamento para el asma montelukast | |
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Panarteritis microscópica |
desconocido | |
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Vasculitis anafilactoide (púrpura de Henoch-Schönlein) |
infección previa del tracto respiratorio | |
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Vasculitis con crioglobulinemia esencial |
Puede ocurrir como vasculitis primaria (sin causa aparente) o como vasculitis secundaria (por ejemplo, como resultado de hepatitis C o enfermedades malignas en el sistema linfático). | |
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Angiítis leucocitoclástica cutánea |
desconocido | |
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Vasculitis de vasos medianos |
Panarteritis nudosa |
desconocida, asociación con hepatitis B |
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Síndrome de Kawasaki |
desconocido | |
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Vasculitis de grandes vasos |
Arteritis de células gigantes |
Desconocido, posiblemente predisposición genética y desencadenamiento externo por infecciones. |
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Arteritis de Takayasu |
desconocido |
Posibles desencadenantes de vasculitis secundaria
Estas formas de inflamación vascular ocurren como resultado del uso de drogas, infecciones u otras enfermedades.
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Desencadenante de vasculitis secundaria |
Ejemplos de |
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crecimientos malignos |
Linfoma, cáncer de mama, cáncer de sangre (leucemia) |
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Enfermedades reumáticas |
Artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, lupus eritematoso |
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infecciones bacterianas |
Estafilococos, estreptococos, Neisseria, Escherichia coli, micoplasma |
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infecciones virales |
Virus de la hepatitis B, virus del herpes, virus de la influenza, virus de la citomegalia |
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Infecciones por hongos |
Candida albicans |
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Protozoos (unicelular, "primitivo") |
Tripanosomas, Plasmodium malariae |
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Infecciones por gusanos |
Helmintos |
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Medicamento |
AAS, alopurinol, tiazidas, sulfonamidas, oro, AINE, fenotiazinas, pirazolonas, ketoconazol, tetraciclinas, penicilinas, propiltiouracilo |
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Aditivos alimentarios) |
raramente, por ejemplo, colorante alimentario tartrazina (E 102) |
Vasculitis: exámenes y diagnóstico.
El especialista a cargo de las enfermedades vasculares es básicamente un internista. Si la piel se ve afectada por una vasculitis, un dermatólogo puede ser la persona adecuada para hablar. Además, la vaculitis se puede diagnosticar y tratar en una clínica especial.
A veces, el paciente tiene que ver a diferentes médicos para descartar enfermedades individuales y poder confirmar la vasculitis. Estos incluyen sobre todo reumatólogos, dermatólogos, neurólogos, especialistas gastrointestinales (gastroenterólogos) y oftalmólogos.
anamnese
Si se sospecha vasculitis, el médico primero hablará con usted en detalle para tomar su historial médico (anamnesis). Posibles preguntas son:
- ¿Qué quejas tienes?
- ¿Te sientes agotado y cansado?
- ¿Has perdido peso últimamente?
- ¿Sudas profusamente por la noche?
- ¿Su temperatura está elevada?
- ¿Ha notado algún cambio en la piel (por ejemplo, enrojecimiento puntiforme)?
- ¿Sientes dolor? Si es así, ¿dónde y cómo describiría este dolor (punzante, punzante, etc.)?
- ¿Tiene o ha tenido recientemente una infección similar a la gripe? ¿Todavía tienes que toser, posiblemente sangre también?
- ¿Sufre de enfermedades subyacentes, como el reumatismo?
- ¿Se sabe que tiene infecciones (por ejemplo, con los virus de la hepatitis)?
- ¿Qué medicamentos está tomando?
Examen físico
A esto le sigue un examen físico. Dependiendo de los síntomas, el médico, por ejemplo, escuchará o palpará el corazón, los pulmones y el abdomen. También medirá la presión arterial en ambos brazos y el pulso en varias partes del cuerpo. También revisa la piel en busca de cambios como enrojecimiento inusual.
También se examina el tracto del oído, la nariz y la garganta para descartar cualquier inflamación. Si un paciente sufre mareos, desmayos o sensaciones anormales de la piel, se pueden utilizar varias pruebas para comprobar el estado neurológico.
Dependiendo de qué áreas del cuerpo se vean particularmente afectadas, se puede sospechar una cierta forma de vasculitis. Para confirmar o descartar otras posibles causas de los síntomas (como infecciones virales o bacterianas), el médico realizará más pruebas y exámenes.
Pruebas de laboratorio
La vasculitis a menudo cambia los niveles de sangre y orina. Por lo tanto, las muestras de sangre y orina se examinan en el laboratorio en busca de ciertos parámetros que son típicos de la vasculitis. En el caso de vasculitis, por ejemplo, los valores de inflamación (PCR, velocidad de sedimentación, leucocitos) a menudo aumentan. Las proteínas características del sistema inmunológico, los autoanticuerpos o los complejos inmunes son de particular importancia.
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enfermedad |
Hallazgos de laboratorio importantes |
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Poliangeítis con granulomatosis |
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Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis |
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Panarteritis microscópica |
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Vasculitis anafilactoide (púrpura de Henoch-Schönlein) |
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Vasculitis con crioglobulinemia esencial |
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Angiítis leucocitoclástica cutánea |
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Panarteritis nudosa |
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Síndrome de Kawasaki |
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Arteritis de células gigantes |
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Arteritis de Takayasu |
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Examen de tejidos
Para confirmar el diagnóstico de una vasculitis específica, el médico a menudo toma una muestra de tejido (biopsia) del área afectada del cuerpo:
- Se toman muestras de piel, mucosas o riñones con anestesia local. El procedimiento suele durar de 15 a 30 minutos.
- El tejido pulmonar generalmente se obtiene mediante una pulmonoscopia (broncoscopia).
- Si se sospecha una vasculitis de células gigantes de la arteria temporal, el médico extrae un trozo de este vaso que tiene al menos 20 milímetros de largo.
Las muestras de tejido se examinan finamente (histológicamente) en el laboratorio. En la vasculitis, por ejemplo, se encuentran células de defensa (como eosinófilos o neutrófilos, anticuerpos y complejos inmunes), granulomas y otros pequeños cambios.
Imagen
Las pruebas de diagnóstico por imágenes ayudan a descartar otras causas de los síntomas que se presentan, como cáncer, hemorragia o cambios vasculares. Por ejemplo, se utilizan imágenes por resonancia magnética (MRT) o tomografía computarizada (TC), a menudo en combinación con medios de contraste para poder visualizar mejor los vasos (angiografía). Otro método de obtención de imágenes es la tomografía por emisión de positrones (PET).
Los exámenes de rayos X también pueden ser útiles en determinadas circunstancias, por ejemplo, para hacer visibles sombras redondas llamativas en el tejido pulmonar en la granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeítis).
Otro examen por imágenes es la ecografía (ecografía), llamada ecocardiografía del corazón. Esto se puede utilizar, por ejemplo, para comprobar el flujo sanguíneo (ecografía dúplex en color) y las constricciones o protuberancias vasculares. El ultrasonido también es adecuado para exámenes de articulaciones.
Investigaciones más profundas
En particular, si se sospecha vasculitis de Behçet, el médico realiza la llamada prueba de patergia. Para hacer esto, inyecta una pequeña cantidad de solución salina en la piel del antebrazo del paciente. En las personas enfermas, se produce una reacción cutánea excesiva en 48 horas (enrojecimiento claro, formación de un nódulo visible y palpable, a veces también ampollas llenas de pus). Se puede observar una reacción similar en la vasculitis leucocitoclástica y la granulomatosis con poliangeítis.
Si el paciente presenta síntomas de vasculitis en el cerebro o la médula espinal, el médico toma una muestra del líquido nervioso (licor) para analizarlo con mayor precisión en el laboratorio (diagnóstico de licor).
Criterios para diagnosticar vasculitis
Cierta inflamación de los vasos sanguíneos solo se puede diagnosticar si se cumplen (parcialmente) ciertas condiciones. El Colegio Americano de Reumatología (ACR, anteriormente ARA) desarrolló estos criterios. Existen las siguientes enfermedades vasculitis:
- Poliangeítis con granulomatosis
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
- Panarteritis nudosa
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
Vasculitis: tratamiento
No existe cura para la vasculitis. Sin embargo, la medicación puede aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para ello, se utilizan principios activos que inhiben o influyen en el sistema inmunológico (inmunosupresores o inmunomoduladores). Las sustancias que prescribe el médico dependen de la forma de vasculitis y su gravedad.
Además, las intervenciones quirúrgicas en los vasos pueden ser necesarias en ciertos casos (por ejemplo, en el caso de la arteritis de Takayasu).
En el tratamiento de la inflamación vascular secundaria, se trata principalmente la enfermedad subyacente. Ciertos desencadenantes se eliminan y deben evitarse posteriormente (como ciertos medicamentos o aditivos alimentarios).
Los antihistamínicos y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) ayudan contra los síntomas generales de vasculitis, como dolor o reacciones inflamatorias excesivas.
Tratamiento de la vasculitis de vasos pequeños
Los pacientes con granulomatosis con poliangeítis reciben inmunosupresores como preparaciones de cortisona (glucocorticosteroides / esteroides como prednisolona), por ejemplo, dependiendo del estadio de la enfermedad. Adicional o alternativamente, por ejemplo, se pueden prescribir metotrexato o ciclofosfamida. Ambos principios activos se utilizan como citostáticos (inhibidores de la división celular) e inmunosupresores. A veces, también se utilizan anticuerpos (inmunoglobulinas) como rituximab o infliximab.
Para la vasculitis anafilactoide (púrpura de Henoch-Schönlein), los médicos recetan cortisona, especialmente esteroides para la afección cutánea grave. Alternativamente, se utilizan inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) o inmunoglobulinas. Si los riñones están dañados, los médicos también usan inhibidores de la ECA (o bloqueadores de la angiotensión II). Tienen efecto antihipertensivo.
Los médicos tratan la crioglobulinemia esencial con metotrexato y, en estadios avanzados, con ciclofosfamida y esteroides. El tratamiento de la vasculitis inmunosupresora también se recomienda para la angiítis leucocitoclástica cutánea.
En un estudio actual, la terapia anti-interleucina-5 con el anticuerpo mepolizomab en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) mostró resultados prometedores.
Tratamiento de la vasculitis de vasos medianos
La panarteritis nodosa se trata principalmente con metotrexato. Si la enfermedad progresa, los médicos recetan una combinación de preparaciones de ciclofosfamida y cortisona. En el caso de una infección adicional por hepatitis B, se lleva a cabo una terapia con esteroides a dosis bajas en combinación con antivirales (interferón-alfa, vidarabina, lamivudina, famciclovir),
En el síndrome de Kawasaki, se administran altas dosis de inmunoglobulinas (anticuerpos) por vía intravenosa. Además, es el único cuadro clínico en el que los niños pueden y deben tomar ácido acetilsalicílico (AAS) (no se recomienda para otras enfermedades, ya que en casos raros se puede desarrollar el síndrome de Reye potencialmente mortal). Las preparaciones de cortisona, en cambio, empeoran esta vasculitis, por lo que no se utilizan.
Tratamiento de la vasculitis de grandes vasos
Los suplementos de cortisona son el fármaco de elección para la arteritis de células gigantes. El anticuerpo tocilizumab (TOC) para el tratamiento de esta forma de vasculitis también ha sido aprobado en Alemania desde septiembre de 2017. El ingrediente activo se administra por vía subcutánea, es decir, se inyecta debajo de la piel. Un estudio mostró que la administración subcutánea semanal de TOC puede reducir la dosis de corticosteroides necesaria y la duración del tratamiento para la arteritis de células gigantes.
La arteritis de Takayasu también se trata de forma inmunosupresora. Por lo general, se utilizan preparaciones de cortisona o metotrexato. Debido a que las arterias grandes se ven afectadas en esta forma de vasculitis, los médicos también prescriben AAS para evitar la formación de coágulos de sangre peligrosos.
Pueden ser necesarias intervenciones vasculares, particularmente con la arteritis de Takayasu, pero también con otras formas de vasculitis, a través de las cuales se contraen las arterias accesibles. Por ejemplo, el cirujano puede usar "soportes vasculares" (stents) para mantener un vaso abierto y transitable. El uso de una prótesis de pared vascular también puede ser útil en el caso de un saco vascular peligroso (aneurisma).
Tratamiento de otras formas de vasculitis.
La enfermedad de Behçet se trata principalmente con glucocorticosteroides, generalmente combinados con azatioprina o ciclosporina A (ambos inmunosupresores). Alternativamente, los médicos usan el medicamento para la gota colchicina. El agente inmunosupresor talidomida también se usa en la terapia de vasculitis de Behçet. Los médicos también prescriben interferones (IFN2alpha), especialmente si los ojos están afectados. En casos graves, se utilizan los denominados bloqueadores del TNF-alfa o ciclofosfamida.
Los médicos también prescriben preparaciones de cortisona para la endangiitis obliterante. Además, a veces se recetan sustancias vasodilatadoras como las prostaglandinas, a pesar de sus efectos peligrosos. Sin embargo, la medida básica más importante para esta vasculitis es abstenerse de la nicotina.
La vasculitis cerebral se trata con una combinación de suplementos de cortisona y ciclofosfamida, pero solo durante tres a seis meses debido al riesgo de efectos secundarios graves. A partir de entonces, se continúa la terapia de vasculitis con los fármacos inmunosupresores azatioprina y metotrexato.
Las complicaciones graves de la vasculitis, como accidente cerebrovascular, ataque cardíaco, insuficiencia renal, rotura de aneurisma u otro daño orgánico, también deben tratarse adecuadamente.
Vasculitis: curso de la enfermedad y pronóstico.
El curso de la vasculitis puede ser muy diferente, especialmente dependiendo del tipo de inflamación vascular. Aunque generalmente no es posible una cura, los síntomas se pueden aliviar con la terapia adecuada. También es importante comenzar la terapia lo antes posible. Esto aumenta la esperanza de vida de los pacientes con vasculitis.
Además del tratamiento farmacológico, los expertos recomiendan a los pacientes con vasculitis.
- hacer ejercicio con regularidad,
- prestar atención a una dieta saludable (aceites vegetales de alta calidad, poca carne, alimentos ricos en proteínas, adaptados a la función renal) y
- abstenerse de la nicotina.
El intercambio de ideas con otras personas afectadas (por ejemplo, en grupos de autoayuda o en línea en un foro de vaculitis) también puede ayudar a lidiar mejor con las consecuencias de la vasculitis.
Pronóstico general de diversas formas de vasculitis.
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enfermedad |
pronóstico |
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Poliangeítis con granulomatosis |
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Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis |
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Panarteritis microscópica |
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Vasculitis anafilactoide (púrpura de Henoch-Schönlein) |
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Vasculitis con crioglobulinemia esencial |
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Angiítis leucocitoclástica cutánea |
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Panarteritis nudosa |
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Síndrome de Kawasaki |
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Arteritis de células gigantes |
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Arteritis de Takayasu |
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Enfermedad de Behçet |
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Vasculitis cerebral (PACNS) |
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Trombangitis obliterante |
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Básicamente, los pacientes con vasculitis deben considerar lo siguiente:
- La inflamación vascular puede reaparecer en cualquier momento y causar molestias. Este nuevo brote suele estar precedido por síntomas generales similares a los de la gripe.
- Las infecciones clásicas como un resfriado pueden revivir la enfermedad.
En ambos casos, conviene acudir al médico lo antes posible para aliviar los síntomas de forma precoz y contrarrestar el empeoramiento de la vasculitis.
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