Púrpura de Henoch-Schönlein
Dr. medicina Mira Seidel es escritora independiente del equipo médico de
Más sobre los expertos de Todo el contenido de es verificado por periodistas médicos.La púrpura de Henoch-Schönlein (púrpura anafilactoide, vasculitis alérgica) es una inflamación inmunológicamente inducida de los pequeños vasos sanguíneos. Los síntomas típicos son hemorragias puntiformes en la piel (petequias), dolor abdominal similar a un calambre y dolor en las articulaciones. La púrpura de Henoch-Schönlein se presenta en niños pequeños y escolares y generalmente se desencadena por una infección o medicación previa. Aquí puede leer todo lo que necesita saber sobre la púrpura de Henoch-Schönlein.
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D69
Púrpura de Henoch-Schönlein: descripción
La púrpura de Henoch-Schönlein (púrpura anafilactoide, vasculitis alérgica) es una inflamación de los pequeños vasos sanguíneos y capilares provocada por el sistema inmunológico. En la jerga técnica, dicha inflamación se llama vasculitis. La púrpura de Henoch-Schönlein es la forma más común de vasculitis en niños pequeños y escolares y afecta a niños menores de diez años en el 90 por ciento de los casos. Los bebés y los adolescentes rara vez se ven afectados.
En la púrpura de Henoch-Schönlein, los pequeños vasos de la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones se ven particularmente afectados. La enfermedad a menudo ocurre después de una infección previa del tracto respiratorio superior u otros factores desencadenantes, como medicamentos. Los vasos sanguíneos se vuelven más permeables con el tiempo debido a la inflamación, lo que conduce a un sangrado puntiforme (petequias) en la piel. Además, suele haber hinchazón en la parte posterior de los pies, las manos y las articulaciones. De repente, los niños con púrpura de Henoch-Schönlein ya no quieren caminar. Los niños también sufren a menudo de dolor abdominal, vómitos y diarrea. En algunos casos, la púrpura de Henoch-Schönlein desarrolla inflamación del riñón (glomerulonefritis).
La enfermedad comienza de forma aguda y progresa en fases. Por regla general, se cura sin consecuencias graves.
La Purpura Schönlein-Henoch lleva el nombre de los médicos alemanes Johann Lukas Schönlein y Eduard Heinrich Henoch.
Púrpura de Henoch-Schönlein: síntomas
En el caso de la púrpura de Henoch-Schönlein, el sangrado cutáneo pequeño está en primer plano. Sin embargo, los órganos internos también pueden verse afectados, generalmente acompañados de una ligera fiebre. El inicio suele ser repentino. Los niños se quejan de síntomas como dolores de cabeza, pérdida de apetito y calambres abdominales. Los síntomas aparecen en ráfagas.
Los principales síntomas de la púrpura de Henoch-Schönlein afectan a diferentes partes del cuerpo:
Púrpura de Henoch-Schönlein: piel
La piel siempre está involucrada en la púrpura de Henoch-Schönlein y muestra un sangrado cutáneo puntiforme, a veces extenso, entrelazado. El sangrado de la piel se puede sentir, pero no empujar. Ocurren principalmente en los lados extensores de la parte inferior de las piernas y en las nalgas. También rara vez se encuentran en la parte inferior del abdomen, en las superficies extensoras de las extremidades superiores y en los niños en el área testicular. Las lesiones cutáneas pueden ser diferentes. A menudo, la púrpura de Henoch-Schönlein comienza como hemorragias cutáneas individuales con un diámetro de uno a tres milímetros, que luego fluyen juntas y aparecen como una hemorragia extensa. La mayor parte del sangrado cutáneo ocurre simétricamente y no pica.
En niños menores de dos años, puede aparecer otra variante de la púrpura de Henoch-Schönlein. Se lo conoce como "edema hemorrágico infantil agudo" o púrpura corcho 2Seidlmayer ". El sangrado cutáneo típico se puede encontrar aquí tanto en la zona de brazos y piernas como en la piel del rostro.
Púrpura de Henoch-Schönlein: articulaciones
Aproximadamente el 65 por ciento de los niños con púrpura de Henoch-Schönlein muestran una aparición repentina de inflamaciones dolorosas y movilidad restringida, especialmente en las articulaciones del tobillo y la rodilla (púrpura reumática). Por lo general, ambos lados del cuerpo se ven afectados. Los padres notan entonces que su hijo "de repente ya no puede caminar".
Púrpura de Henoch-Schönlein: tracto gastrointestinal
El dolor abdominal cólico, pero también las heces con sangre (púrpura abdominal) y la diarrea pueden ser causadas por la inflamación de los vasos del intestino delgado. El tracto gastrointestinal se ve afectado en la mitad de los niños con púrpura de Henoch-Schönlein. Los vómitos y las heces con sangre pueden indicar una invaginación de las asas intestinales (invaginación intestinal).
Púrpura de Henoch-Schönlein: riñón
Después de una o dos semanas, puede haber sangre visible o invisible en la orina (macro o microhematuria). Esto afecta al menos al 30 por ciento de los niños con púrpura de Henoch-Schönlein. También es posible la excreción de proteínas en la orina (proteinuria), aumento de la presión arterial y deterioro de la función renal. Esta afectación renal se denomina nefritis de Henoch-Schönlein.
Púrpura de Henoch-Schönlein: sistema nervioso central
Los vasos cerebrales se ven afectados muy raramente en la púrpura de Henoch-Schönlein. Entonces pueden ocurrir dolores de cabeza, trastornos del comportamiento, convulsiones, parálisis y deterioro de la conciencia.
Púrpura de Henoch-Schönlein: testículos
En la púrpura de Henoch-Schönlein, la inflamación testicular (orquitis) rara vez ocurre: los testículos están doloridos e hinchados. Es importante descartar la torsión testicular (rotación del testículo y del cordón espermático alrededor del eje longitudinal), ya que si no se trata puede provocar infertilidad.
Púrpura de Henoch-Schönlein: complicaciones
Las complicaciones de la púrpura de Henoch-Schönlein son muy raras y solo ocurren esporádicamente. En una forma llamada fulminante, se produce repentinamente una hemorragia cutánea plana y simétrica. La mayoría de estas ampollas sangrantes se desarrollan, que eventualmente se vuelven necróticas (destrucción del tejido). Con esta variante de la púrpura de Henoch-Schönlein, el niño puede sufrir un shock potencialmente mortal.
Otra complicación que puede ocurrir con la púrpura de Henoch-Schönlein es la invaginación del intestino.
En el caso de la nefritis de Henoch-Schönlein, los riñones pueden volver a desarrollarse más tarde. La función renal se deteriora en el proceso.
Las mujeres que ya han sufrido púrpura de Henoch-Schönlein son más propensas a tener problemas renales durante el embarazo.
Púrpura de Henoch-Schönlein: causas y factores de riesgo
Se desconoce la causa exacta de la púrpura de Henoch-Schönlein. Casi el 80 por ciento de los casos se basan en desencadenantes medicinales, virales y bacterianos. Es de suponer que hay una reacción inmunológica después de infecciones del tracto respiratorio superior, como con los virus de la influenza A (patógenos de la influenza) o estreptococos β-hemolíticos.
La mayoría de los fármacos pueden producir la púrpura de Henoch-Schönlein, pero sobre todo los antibióticos, los antiinflamatorios (antiinflamatorios como la cortisona y los antiinflamatorios no esteroideos) y los fármacos que favorecen la excreción de agua (tiazidas). También son posibles otros desencadenantes como picaduras de insectos, vacunas, hiposensibilizaciones o determinadas enfermedades del sistema inmunológico como enfermedades del tejido conectivo (colagenosis), enfermedades hepáticas y tumores malignos. A veces, la púrpura de Henoch-Schönlein se produce sin motivo aparente.
Púrpura de Henoch-Schönlein: inflamación de los vasos sanguíneos
Los anticuerpos, que se denominan inmunoglobulinas A (IgA), se depositan en las paredes de los vasos en la púrpura de Henoch-Schönlein. Se forman complejos inmunes IgA, que desencadenan una reacción inflamatoria (activación del complemento) y pueden conducir a la destrucción de los pequeños vasos no solo en la piel, sino también en el tracto gastrointestinal y los riñones. El daño vascular hace que la sangre se filtre hacia el tejido conectivo circundante y provoque el sangrado típico. Una reacción inflamatoria de un vaso sanguíneo se llama vasculitis en términos técnicos. También se conoce como alergia tipo III (reacción de Arthus).
Púrpura de Henoch-Schönlein: ¿contagiosa?
Dado que la púrpura de Henoch-Schönlein es una inflamación autoinmune de los vasos sanguíneos, esta enfermedad no es contagiosa. No es necesario tomar medidas de precaución.
Púrpura de Henoch-Schönlein: exámenes y diagnóstico
Si sospecha que hay púrpura de Henoch-Schönlein, es aconsejable que presente a su hijo con un pediatra. Esto puede determinar si la erupción es en realidad púrpura de Henoch-Schönlein u otra enfermedad.
los síntomas característicos, así como otros métodos de examen y valores de laboratorio.
Historial médico y examen físico.
No existe un valor de laboratorio específico para la púrpura de Henoch-Schönlein que permita un diagnóstico claro. Sin embargo, el médico puede determinar la enfermedad de otras formas. Para hacer esto, primero determina el historial médico (anamnesis). Las posibles preguntas del pediatra podrían incluir:
- ¿Desde cuándo su hijo tiene sangrado cutáneo puntiforme?
- ¿Su hijo tiene dolor en las articulaciones y / o fiebre?
- ¿Su hijo ha tenido recientemente un resfriado?
- ¿Ha notado restricciones de movimiento mientras juega o hace ejercicio?
- ¿Su hijo se queja de dolor de estómago o náuseas?
- ¿Ha notado sangre en las heces u orina del niño?
- ¿Su hijo tiene diarrea?
A esto le sigue un examen físico. El pediatra presta especial atención al aspecto cutáneo característico de la púrpura de Henoch-Schönlein. Solo se requiere una biopsia de piel si los hallazgos no están claros. Si se muestra el aspecto típico de la púrpura de Henoch-Schönlein, esto no es necesario. Una evidencia histológica (histológica) puede confirmar la púrpura de Henoch-Schönlein.
Prueba de sangre
Los parámetros de inflamación, como la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva, se determinan en una muestra de sangre del niño. Estos suelen estar sólo ligeramente aumentados en la púrpura de Henoch-Schönlein.
Además, se deben determinar los factores de coagulación si existe una posible deficiencia en el factor de coagulación XIII, ya que esto puede provocar una tendencia al sangrado.
Para descartar otras formas de inflamación vascular, se examinan inmunoglobulinas (Ig), anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Para la púrpura de Henoch-Schönlein, ANA y ANCA son negativos.
Análisis de orina y de riñón.
Una prueba de orina puede indicar afectación renal. Si los valores de proteína (proteinuria) y glóbulos rojos (hematuria) están elevados, puede haber glomerulonefritis.
Si hay signos de afectación renal durante un período prolongado o si el niño afectado deteriora rápidamente la función renal, el médico toma una muestra de tejido del riñón (biopsia de riñón).
Examen de heces
Si se sospecha que un niño con púrpura de Henoch-Schönlein tiene hemorragia vascular en el tracto gastrointestinal, una prueba de sangre oculta (oculta) en las heces (prueba de hemoccultura, prueba de guayaco) puede proporcionar una indicación.
Ultrasónico
El examen de ultrasonido para el dolor abdominal se utiliza para determinar el sangrado en la pared intestinal y si existe una posible invaginación intestinal. Además, la articulación afectada, los riñones y, en los niños, los testículos se examinan mediante ecografía.
Examen del cerebro
Si se sospecha que el sistema nervioso central también se ve afectado por la inflamación vascular, generalmente se realiza una resonancia magnética (IRM) de la cabeza.
Diagnóstico de exclusión
Con base en el examen clínico y los resultados de laboratorio, el médico intentará descartar otras enfermedades como trastornos de la coagulación, sepsis, artritis séptica y otras formas de inflamación vascular.
Púrpura de Henoch-Schönlein: tratamiento
En los niños con púrpura de Henoch-Schönlein, los síntomas generalmente mejoran por sí solos y no es necesaria la terapia. La estancia hospitalaria solo es aconsejable en el caso de un curso complicado con dolor abdominal, fiebre, problemas articulares dolorosos, mal estado general, así como en niños menores de dos años y adultos (es posible un curso severo).
Las quejas pueden tratarse sintomáticamente. Para el dolor, el médico le recetará acetaminofén o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno o naproxeno. Si el intestino se ve afectado, también se utilizan preparaciones de cortisona. La cortisona tiene efectos antiinflamatorios y ralentiza la reacción excesiva del sistema inmunológico. Por lo general, la cortisona se administra durante una semana y luego la dosis se reduce lentamente durante un período de una a dos semanas (“disminuyendo” la terapia con cortisona).
Tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein grave
Si los riñones están afectados, el llamado nivel de creatinina en la orina proporciona información sobre la gravedad de la nefritis de Henoch-Schönlein. La creatinina es un producto de degradación de la creatina que sirve como reserva de energía en los músculos.
Si el nivel de creatinina aumenta ligeramente durante seis semanas (menos de dos gramos de creatinina por gramo de orina: 2 g / g), son posibles las preparaciones de cortisona en dosis altas. Estos se administran durante un período de aproximadamente doce semanas, y la dosis se reduce gradualmente nuevamente en las últimas semanas ("disminuyendo").
En relación con la afectación renal, puede producirse un aumento de la presión arterial. En este caso, el médico ajustará la presión arterial de su hijo con medicamentos. También le recomendará que controle la función renal de su hijo con regularidad hasta dos años después de la nefritis de Henoch Schönlein.
Púrpura de Henoch-Schönlein: curso de la enfermedad y pronóstico
La púrpura de Henoch-Schönlein suele curarse por sí sola después de unos días. Si el curso es severo, se pueden formar necrosis de piel y tejidos blandos (partes de tejido que mueren), que curan espontáneamente con cicatrices. El proceso de curación puede durar entre cuatro y seis semanas. En casos muy raros, la púrpura de Henoch-Schönlein conduce a insuficiencia renal terminal.
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