Esclerosis múltiple - curso

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Martina Feichter estudió biología con una asignatura optativa de farmacia en Innsbruck y también se sumergió en el mundo de las plantas medicinales. De ahí no fue lejos para otros temas médicos que aún la cautivan hasta el día de hoy. Se formó como periodista en la Academia Axel Springer en Hamburgo y ha estado trabajando para desde 2007, primero como editora y desde 2012 como escritora independiente.

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El curso de la esclerosis múltiple puede variar. Por lo general, se caracteriza por brotes. En otros pacientes, sin embargo, la condición empeora continuamente. Lea más sobre las diversas formas de EM, la clasificación de gravedad mediante escalas y la esperanza de vida de los pacientes.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. H46G35

Esclerosis múltiple: formas y estadios

La esclerosis múltiple (EM) causa daños (lesiones) relacionados con la inflamación en varios lugares del sistema nervioso central (SNC), el cerebro y la médula espinal, que pueden causar una amplia variedad de síntomas neurológicos. Dependiendo del curso exacto, los médicos diferencian entre las siguientes formas de EM:

Esclerosis múltiple recurrente-remitente (EMRR): los síntomas de la EM ocurren de forma episódica, en recaídas. En el medio, la actividad de la enfermedad se detiene, por así decirlo.El primer episodio se conoce como síndrome clínicamente aislado (SIS).
Esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP): la enfermedad progresa continuamente desde el principio.
Esclerosis múltiple secundaria progresiva (SPMS): la enfermedad comienza con recaídas y luego cambia a un curso progresivo (progresivo).

EM remitente-recurrente (EMRR)

En la gran mayoría de los pacientes, la esclerosis múltiple se presenta con brotes desde el principio. En los intervalos entre los ataques, la actividad de la enfermedad se detiene temporalmente.

El significado de un brote de EM se define con precisión: un brote de EM se caracteriza por la aparición de nuevos síntomas neurológicos o una reactivación de síntomas neurológicos que ocurrieron previamente que:

detenerse durante al menos 24 horas,
tienen un intervalo de más de 30 días desde el inicio del último episodio y
no se desencadenan por un aumento de la temperatura corporal (fenómeno de Uthoff), una infección u otra causa física u orgánica (de lo contrario, se habla de un pseudo empuje).

Los eventos individuales que duran solo unos pocos segundos o minutos (por ejemplo, un espasmo muscular repentino y fuerte, neuralgia del trigémino) no se consideran un brote. Sin embargo, si ocurren varios de estos eventos individuales en el transcurso de más de 24 horas, esto puede considerarse como un brote.

Cada brote de EM se desencadena por un foco agudo de inflamación en el sistema nervioso central. En el curso de esta inflamación, se destruyen las vainas nerviosas (vainas de mielina), lo que se conoce como desmielinización. Como resultado, aparecen síntomas previamente desconocidos y / o síntomas ya conocidos reaparecen o empeoran.

Un episodio así puede durar de días a meses. La mielina destruida puede luego reconstruirse parcialmente (remielinización). Esta es la razón por la que los síntomas suelen remitir total o parcialmente unas semanas después de un ataque de EM (remisión). Pero a veces persisten sin empeorar.

Los intervalos de tiempo entre dos ataques sucesivos, en los que la condición del paciente generalmente no empeora, pueden durar diferentes duraciones, pero al menos 30 días. Incluso pueden estirarse durante meses o años.

Adaptado de: H. Schipper, Inmunoterapia a largo plazo para la EM

Activo, inactivo, muy activo

Los médicos hablan de EMRR activa cuando hay actividad de la enfermedad, es decir, el paciente está experimentando un brote y / o la resonancia magnética (imágenes por resonancia magnética, MRI) muestra lesiones nuevas o ensanchadas o lesiones que absorben el agente de contraste (= focos activos de inflamación).

De lo contrario, la EM remitente-recurrente está actualmente inactiva (por ejemplo, en el intervalo de tiempo entre dos recaídas).

Además, es probable que los pacientes con EM no tratados previamente (sin tratamiento previo) tengan un curso muy activo si:

una recaída ha dado lugar a un déficit severo que interfiere con la vida cotidiana después del agotamiento de la terapia de recaída y / o
el paciente no se recupera bien de los dos primeros ataques y / o
Los empujes ocurren con mucha frecuencia (alta frecuencia de empuje) y / o
el paciente desarrolla una discapacidad de al menos 3,0 puntos en la EDSS durante el primer año y / o
En el primer año de la enfermedad, el llamado tracto piramidal se ve afectado por la actividad de la enfermedad (haz de fibras nerviosas que transportan señales motoras desde el cerebro hasta la médula espinal).

Síndrome clínicamente aislado (HIS)

El término "síndrome clínicamente aislado" se refiere a la primera aparición de síntomas típicos de la EM (como trastornos de la sensibilidad y de la marcha, discapacidad visual unilateral) como resultado de daños (lesiones) relacionados con la inflamación aguda en varios lugares del sistema nervioso central. Las quejas neurológicas duran más de 24 horas.

Sin embargo, cuando se produce un brote de enfermedad de este tipo por primera vez, no se puede realizar el diagnóstico de "esclerosis múltiple remitente-recurrente" porque no se cumplen todos los criterios de diagnóstico. Específicamente, la llamada diseminación temporal falta en un síndrome clínicamente aislado, es decir, la aparición de focos de inflamación en el SNC en diferentes momentos. Este criterio solo se cumple si:

hay un segundo brote o
un examen de seguimiento mediante resonancia magnética (resonancia magnética, MRT) revela nuevos focos de inflamación en el SNC o al mismo tiempo detecta lesiones que absorben los medios de contraste (focos de inflamación activa) y las que no lo hacen (focos más antiguos) o
Ciertos patrones de proteínas, las llamadas bandas oligoclonales, se pueden detectar en la muestra de agua nerviosa (muestra de licor) obtenida del canal de la médula espinal del paciente mediante una punción lumbar.

Solo si se da al menos uno de estos tres puntos (es decir, se cumple el criterio de diseminación temporal) se puede diagnosticar realmente la esclerosis múltiple en un paciente que ha experimentado un síndrome clínicamente aislado, más precisamente: EM remitente-recidivante.

Pero también hay pacientes con HIS para quienes este nunca es el caso, es decir, para quienes los síntomas neurológicos persisten en el episodio individual y que no desarrollan esclerosis múltiple a partir de él.

EM secundaria progresiva (SPMS)

A veces, la EM remitente-recurrente cambia gradualmente después de unos años a un curso crónicamente progresivo: las recaídas se vuelven menos frecuentes, pero los síntomas ahora aumentan continuamente.

Sin embargo, incluso con esta EM secundaria progresiva (o EM secundaria crónica progresiva) puede haber fases en las que la progresión de la enfermedad se detiene temporalmente. Además, las recaídas se pueden agregar a la progresión de la enfermedad.

En consecuencia, se puede caracterizar el tipo de curso con mayor precisión en un SPMS con los términos "activo" y "progresivo". Se entiende que "actividad" significa la aparición de recaídas y / o actividad de MRT (como también anteriormente con EM remitente-recidivante). Con "progresión" se entiende un aumento objetivado e independiente de la recaída en la discapacidad en un período definido (por ejemplo, en el año anterior).

Por tanto, existen los siguientes tipos de EM secundaria progresiva:

activo y progresivo: con recaídas y / o actividad de resonancia magnética, así como un aumento de la discapacidad independientemente de las recaídas
activa y no progresiva: con recaídas y / o actividad de resonancia magnética, pero sin aumento de la discapacidad independiente de la recaída
inactivo y progresivo: sin recaídas y / o actividad de resonancia magnética, pero con un aumento de la discapacidad independiente de las recaídas
inactivo y no progresivo: sin recaídas y / o actividad de resonancia magnética y sin aumento de la discapacidad independiente de la recaída

Adaptado de: H. Schipper, Inmunoterapia a largo plazo para la EM

EM primaria progresiva (PPMS)

Los médicos describen el curso de la esclerosis múltiple como principalmente progresivo (o principalmente progresivo crónicamente) si los síntomas y la condición de la enfermedad empeoran gradualmente desde el principio. De vez en cuando también hay recaídas. Además, también puede haber fases en las que la enfermedad se detiene y no progresa.

Por lo tanto, también se hace una distinción en este curso de esclerosis múltiple entre los tipos de curso activo y progresivo / activo y no progresivo / inactivo y progresivo / inactivo y no progresivo, es decir, los mismos tipos de curso que en la EM secundaria progresiva (ver arriba). .

EM benigna y maligna

En relación con el curso de la esclerosis múltiple, a veces se utiliza el término "EM benigna". Este término se usa de manera inconsistente en el mundo profesional. Según una definición, la EM benigna es cuando los sistemas neurológicos de un paciente todavía están completamente funcionales 15 años después del inicio de la enfermedad. Los estudios a largo plazo han demostrado, sin embargo, que en la mayoría de estos pacientes hay una progresión considerable de la enfermedad con discapacidades permanentes en el curso posterior.

La contraparte de la EM benigna es la EM maligna: la esclerosis múltiple que progresa muy rápidamente (fulminante) y conduce a una discapacidad grave o incluso a la muerte en un corto período de tiempo. Este es el caso, por ejemplo, de la EM maligna aguda (tipo Marburg). Esta forma rara de esclerosis múltiple también se denomina "variante de Marburg de la EM" o "enfermedad de Marburg". Aquí se producen daños masivos agudos (lesiones) en las vainas de mielina de los procesos de las células nerviosas en varios lugares de la sustancia blanca del cerebro. En cuestión de semanas o meses, los pacientes desarrollan discapacidades graves o mueren. Este curso agresivo de la esclerosis múltiple se observa principalmente en personas más jóvenes.

Nivel de gravedad de MS: EDSS

Existen diferentes escalas para evaluar la gravedad de la esclerosis múltiple y documentarla durante el curso de la enfermedad. La más utilizada es la Escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS). Se utiliza para determinar la gravedad de la discapacidad en la EM sobre la base de un examen clínico-neurológico estandarizado. La atención se centra en los siguientes ocho sistemas funcionales (con ejemplos de síntomas de daño en el sistema respectivo):

Sistema piramidal funcional: p. Ej., Parálisis
Sistema funcional cerebeloso: p. Ej., Trastorno de la coordinación del movimiento (ataxia), temblores rítmicos e involuntarios (temblor).
Sistema funcional del tronco encefálico: p. Ej., Trastornos de la deglución
sistema funcional sensible: p. ej., sentido del tacto reducido
sistema funcional cerebral: por ejemplo, trastornos de concentración
sistema funcional visual: por ejemplo, campo de visión restringido
Sistema funcional de la vejiga y el recto: por ejemplo, incontinencia.
Distancia de caminata (uso de ayudas para caminar): se deben probar al menos 500 m de forma ambulatoria

Posibles valores de escala

Son posibles los siguientes valores de puntos en el EDSS:

Valor EDSS	sentido
0,0	hallazgos normales del examen neurológico; Grado de discapacidad 0 en todos los sistemas funcionales (FS)
1,0	sin discapacidad, síntomas mínimos (grado 1) en un sistema funcional
1,5	sin discapacidad, síntomas mínimos (grado 1) en más de un SF
2,0	discapacidad leve (grado 2) en un FS
2,5	discapacidad leve (grado 2) en más de un FS
3,0	capacidad para caminar sin restricciones, pero discapacidad moderada (grado 3) en un FS o discapacidad leve (grado 2) en tres o cuatro FS
3,5	capacidad para caminar sin restricciones, pero discapacidad moderada (grado 3) en un FS y discapacidad leve (grado 2) en uno o dos FS o discapacidad moderada (grado 3) en dos FS o discapacidad leve (grado 2) en cinco FS
4,0	Puede caminar 500 m sin ayuda y sin un descanso, activo durante aproximadamente 12 horas por día a pesar de una discapacidad relativamente pronunciada (grado 4) en un FS (otro FS grado 0 o 1) o una combinación de grados inferiores que exceden los límites del niveles anteriores
4,5	Puede caminar 300 m sin ayuda o un descanso, capaz de trabajar todo el día, actividad ligeramente restringida (se requiere ayuda mínima), discapacidad relativamente grave: Discapacidad pronunciada (grado 4) en un FS (otro grado FS 0 o 1) o combinaciones de grados inferiores que superan los límites de los niveles anteriores
5,0	Puede caminar 200 m sin ayuda o un descanso, discapacidad lo suficientemente grave como para afectar la actividad diaria: Discapacidad máxima (grado 5) en un FS (otro FS grado 0 o 1) o combinaciones de grados inferiores que superan el valor de EDSS 4.0
5,5	Puede caminar 100 m sin ayuda ni descanso, discapacidad tan difícil que la actividad diaria está restringida: Discapacidad máxima (grado 5) en un FS (otro FS grado 0 o 1) o combinaciones de grados inferiores que superan el valor de EDSS 4.0
6,0	Se requiere soporte temporal o permanente (soporte, riel) en un lado para caminar aproximadamente 100 m (con o sin descanso); Combinación de grado 3+ en más de dos FS
6,5	Se requiere apoyo constante de ambos lados para caminar aproximadamente 20 m sin descanso; Combinación de grado 3+ en más de dos FS
7,0	incapaz de caminar más de 5 m (incluso con ayuda); en gran parte atado a una silla de ruedas; sin embargo, el paciente puede moverlo de forma independiente y subir y bajar de forma independiente; móvil en silla de ruedas durante aproximadamente 12 horas al día; Combinación de grado 4+ en más de dos FS; muy raramente discapacidad máxima (grado 5) únicamente en el sistema funcional de la órbita piramidal
7,5	incapaz (incluso con ayuda) de caminar más de unos pocos pasos; atado a una silla de ruedas que se puede mover de forma independiente; Sin embargo, el paciente necesita ayuda para entrar y salir y no puede pasar un día completo en ella; puede ser necesaria una silla de ruedas eléctrica; Combinación de grado 4+ en más de dos FS
8,0	en gran parte atado a una cama o silla, o ser conducido en silla de ruedas (fuera de la cama la mayor parte del día); puede hacer muchas cosas solo y usar las armas con eficacia; Combinación de grado 4+ en varios FS
8,5	confinado a la cama la mayor parte del día; todavía puede realizar algunas tareas de forma independiente y, a veces, utilizar los brazos con eficacia; Combinaciones de grado 4+ en varios FS
9,0	Desamparo y postrado en cama; Sin embargo, el paciente puede comer y comunicarse; Combinaciones de Grado 4+ en la mayoría de FS
9,5	total impotencia y postrado en cama; incapacidad para comer, tragar y comunicarse; Combinaciones de grado 4+ en casi todos los FS
10,0	Muerte por EM
Fuente: AMBOSS

El enfoque de esta escala de calificación está en la capacidad para caminar:

Con valores de EDSS de hasta 3,5, existe una capacidad de caminar completa.
Con valores entre 4.0 y 6.5 existe una capacidad limitada para caminar.
Con valores de EDSS desde 7.0, un paciente está en gran parte inmóvil y depende de una silla de ruedas.

Deterioro exponencial

Al comparar diferentes valores de puntos en el EDSS, se debe saber que la escala no es lineal. Por ejemplo, un valor de 6,0 no significa "el doble de malo" que un valor de 3,0. En términos matemáticos: el grado de discapacidad aumenta exponencialmente de un nivel a otro (ver figura).

El aumento exponencial también significa: En los primeros años de EM, cuando los síntomas a menudo solo aumentan ligeramente, el valor de EDSS puede aumentar relativamente rápido porque la escala es muy sensible a pequeños cambios. Algunos pacientes están preocupados por esto: el rápido desplazamiento a través de los valores más bajos de EDSS a menudo da la impresión errónea de que la esclerosis múltiple está progresando con bastante rapidez. Pero no es así.

EDSS: uso práctico

El médico determina el valor de la EDSS al comienzo de la enfermedad y con regularidad a medida que avanza. De esta manera, se puede documentar el curso de la esclerosis múltiple en un paciente. Además, la EDSS puede ser útil para tomar decisiones sobre la terapia.

Desventaja del EDSS

La EDSS es insuficiente para capturar todo el impacto de la EM en la vida cotidiana y el alcance de todas las limitaciones. El enfoque de la evaluación está en la capacidad para caminar. Otros síntomas, por otro lado, no se tienen suficientemente en cuenta, por ejemplo, la motricidad fina, los trastornos de concentración o el grado de cansancio y agotamiento persistentes (fatiga). El EDSS es solo una pieza en el mosaico para evaluar el grado de discapacidad de un paciente con EM.

Nivel de gravedad de MS: escala de MSFC

MSFC significa "Compuesto funcional de esclerosis múltiple". Esta escala de calificación es otra forma de registrar y documentar las deficiencias neurológicas como resultado de la enfermedad de EM. La atención se centra en las siguientes tres áreas:

Función de las piernas: El paciente camina una distancia de aproximadamente 7,6 metros (25 pies) dos veces más rápido posible, con una ayuda para caminar si es necesario. Se mide el tiempo necesario para cada ejecución. El examinador calcula el valor medio de las dos mediciones. Esto también se conoce como la prueba de "caminata cronometrada de 25 pies" (T25W).
Función de los brazos y las manos: Con una mano, el paciente coloca las placas en los orificios predeterminados de una placa y las vuelve a retirar. El examinador determina el tiempo, cuánto tiempo necesita el paciente para ello. Todo se repite dos veces para ambos lados (mano derecha e izquierda). El valor medio se calcula a partir de los resultados (prueba de tablero o prueba de 9 orificios, "prueba de clavija de 9 orificios", 9HPT).
Atención y concentración: el paciente debe sumar números en su cabeza; cada tres segundos se le da un nuevo número (PASAT = "prueba de suma serial auditiva marcada").

Esclerosis múltiple: esperanza de vida

El pronóstico de los afectados ha mejorado en las últimas décadas: la esclerosis múltiple no suele reducir significativamente la esperanza de vida. Muchos pacientes viven con la enfermedad durante décadas. Sin embargo, un curso maligno de esclerosis múltiple puede terminar fatalmente después de meses. Pero es raro.

Las personas con EM tienen más probabilidades de morir a causa de complicaciones como neumonía o urosepsis (spesis que se origina en el tracto urinario). Los suicidios también son más comunes entre los pacientes con esclerosis múltiple que entre la población general.

En principio, se debe considerar: Hay muchos factores que influyen en la salud y la esperanza de vida, tanto en los pacientes con EM como en las personas sanas. Estos incluyen, por ejemplo, consumo excesivo de tabaco y alcohol, bajo nivel de educación, estrés social y psicológico (como desempleo, divorcio, etc.).

El pronóstico de la enfermedad depende de muchos factores y varía mucho de una persona a otra. Por lo tanto, incluso el mejor experto no puede hacer una predicción precisa del curso de la esclerosis múltiple y la esperanza de vida en pacientes individuales.

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