Glioblastoma

Ricarda Schwarz estudió medicina en Würzburg, donde también completó su doctorado. Después de una amplia gama de tareas en la formación médica práctica (PJ) en Flensburg, Hamburgo y Nueva Zelanda, ahora trabaja en neurorradiología y radiología en el Hospital Universitario de Tübingen.

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El glioblastoma (glioblastoma multiforme) es un tumor cerebral maligno. Por lo general, se desarrolla en un período corto de tiempo en personas de mediana edad. Los factores de riesgo son en gran parte desconocidos. A pesar del tratamiento intensivo que consiste en cirugía, radiación y quimioterapia, la esperanza de vida promedio del glioblastoma es de poco más de un año. Aquí puede leer todo lo que necesita saber sobre el glioblastoma.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D43C71D33

Glioblastoma: descripción

Como tumor cerebral, el glioblastoma pertenece al grupo de gliomas. La Organización Mundial de la Salud (OMS) asigna glioblastoma de grado 4 a los tumores cerebrales. Este es el grado más alto de gravedad que puede alcanzar un tumor cerebral.

La mayoría de las veces, el tumor se forma en un hemisferio del cerebro y crece rápidamente sobre la barra hacia el otro hemisferio del cerebro. Su forma se asemeja a la de una mariposa, por lo que a veces se la denomina claramente "glioma de mariposa".

Si examina el tejido del tumor con el microscopio, puede ver pequeñas cavidades (quistes), tejido muerto (necrosis) y hemorragias. Esta apariencia colorida y a menudo variable le ha dado al tumor el nombre de glioblastoma multiforme o glioma de color.

Glioblastoma primario y secundario

Dado que sus células tumorales se derivan de los astrocitos en el cerebro (un tipo especial de célula), el glioblastoma también se conoce como astrocitoma (grado IV). Dependiendo del origen exacto, se hace una distinción entre un tipo de tumor primario y uno secundario:

Un glioblastoma primario surge directamente de astrocitos sanos y es mucho más común que un tumor secundario. Puede desarrollarse en unas pocas semanas y afecta principalmente a personas mayores de entre seis y siete años.

Un glioblastoma secundario se desarrolla a partir de un astrocitoma de grado inferior de la OMS, es decir, un tumor ya existente hecho de astrocitos. En este caso, el glioblastoma es la etapa final de una enfermedad tumoral prolongada. La edad máxima de los pacientes es de 50 a 60 años.

Glioblastoma: incidencia

El glioblastoma es más común en hombres que en mujeres. Cada año, en una pequeña ciudad de 100.000 habitantes como Trier o Cottbus, alrededor de tres personas desarrollan un tumor cerebral de este tipo. Este no es solo el glioma más común, sino también el tumor cerebral maligno primario más común en adultos.

Variante especial: gliosarcoma

El gliosarcoma es una variante del glioblastoma clásico que se diferencia del mismo en ciertas propiedades tisulares. El diagnóstico, la terapia y el pronóstico son los mismos para ambos.

Glioblastoma: síntomas

Como ocurre con casi todas las enfermedades del cerebro, los síntomas del glioblastoma también dependen principalmente de la ubicación exacta del tejido en proliferación. Dependiendo de la región del cerebro, pueden ocurrir síntomas completamente diferentes. Si un glioblastoma causa síntomas, estos suelen aparecer mucho más repentinamente y aumentan de peso más rápidamente que con otros tumores cerebrales. Esto se debe a que este tumor puede desarrollarse en unas pocas semanas y crece muy rápidamente. El cerebro no tiene forma de adaptarse tan rápidamente a otras condiciones de presión.

Los síntomas comunes del glioblastoma son dolores de cabeza. Por lo general, aparecen durante la noche o temprano en la mañana y mejoran a medida que avanza el día. A diferencia de los dolores de cabeza ordinarios, estos se repiten con regularidad y se vuelven cada vez más graves. Los medicamentos a menudo siguen siendo ineficaces.

Otros posibles síntomas son convulsiones y cambios de personalidad. Si el glioblastoma crece en el centro del habla o en los centros de control de los músculos individuales, los afectados tienen dificultad para hablar o moverse. Dado que estos síntomas pueden ocurrir repentinamente, no es raro que se diagnostique erróneamente un accidente cerebrovascular.

En el glioblastoma en etapa terminal, el tumor suele ser tan grande que provoca un aumento de la presión intracraneal. Los afectados suelen tener náuseas, especialmente por la mañana. Algunos vomitan. Si la presión continúa aumentando, los pacientes a menudo parecen cansados ​​o somnolientos. En casos extremos, un glioblastoma puede incluso provocar estados comatosos.

Síntomas del glioblastoma

Puede leer más sobre los síntomas individuales de los tumores cerebrales, como el glioblastoma, en el artículo Síntomas del tumor cerebral.

Glioblastoma: causas y factores de riesgo

Un glioblastoma surge de los llamados astrocitos. Estas células forman la mayoría de las células de sostén (células gliales) del sistema nervioso central. Delimitan el tejido nervioso de la superficie del cerebro y los vasos sanguíneos. Al igual que otras células del cuerpo, los astrocitos se renuevan con regularidad. Pueden ocurrir errores que conduzcan a un crecimiento celular descontrolado y, en última instancia, a un tumor.

Además, un glioblastoma también puede surgir de un tumor ya existente: en un astrocitoma clasificado como de segundo o tercer grado por la OMS, las células tumorales pueden cambiar de forma maligna, convirtiéndolo en un glioblastoma de grado 4. Este curso de glioblastoma es menos común.La mayoría de las veces, el tumor se forma directamente (principalmente), es decir, a partir de células sanas.

Factores de riesgo del glioblastoma

Aún no se ha aclarado adecuadamente por qué se desarrolla un glioblastoma. El único factor de riesgo establecido es la radiación ionizante. Las personas generalmente solo están expuestas a dosis dañinas de radiación como parte de la radioterapia, es decir, la irradiación de otro tumor puede causar un tumor cerebral de este tipo.

También se sabe que las personas con ciertas enfermedades subyacentes tienen más probabilidades de desarrollar glioblastoma que las que no tienen estas enfermedades. Estos incluyen, por un lado, el síndrome de Turcot y, por otro lado, enfermedades que generalmente se asocian con una tendencia a formar gliomas (como el glioblastoma): neurofibromatosis tipo I (enfermedad de von Recklinghausen) y tipo II, esclerosis tuberosa (Bournville -Enfermedad de Pringle) y Síndrome de Li Fraumeni. Estas enfermedades muy raras suelen estar asociadas con cambios cutáneos típicos.

Glioblastoma: exámenes y diagnóstico

Los síntomas de este tumor cerebral, como dolores de cabeza, trastornos del habla o ataques epilépticos, que suelen aparecer de forma repentina, hacen que la mayoría de los pacientes acudan a un neurólogo. Para recopilar la historia clínica (anamnesis), primero indaga en detalle sobre los síntomas y su curso temporal, así como sobre cualquier enfermedad subyacente o previa. Para obtener una mejor visión general, el médico realiza un examen neurológico. Si se sospecha un tumor cerebral, iniciará más investigaciones.

Resonancia magnética y tomografía computarizada

La prueba de diagnóstico más importante para el glioblastoma es la resonancia magnética (IRM) del cráneo. Si esto no es posible por ciertas razones (por ejemplo, si tiene un marcapasos cardíaco), se utiliza la tomografía computarizada (TC) como un método de imagen alternativo. En la mayoría de los casos, al paciente se le inyecta un medio de contraste antes del examen, que luego es absorbido por el tumor. Como resultado, generalmente aparece como una estructura brillante en forma de anillo en las imágenes. Aunque esta apariencia es muy característica de un glioblastoma, generalmente se toma una muestra de tejido (biopsia).

biopsia

La extracción y el examen de una muestra de tejido del tumor sirve, por un lado, para asegurar el diagnóstico y, por otro lado, para determinar las propiedades precisas del tejido. Estos pueden influir en el tratamiento posterior del glioblastoma. Si las células tumorales han perdido una determinada área del material genético (1p / 19q) o se modifican químicamente en una determinada región genética (MGMT), pueden tratarse mejor con agentes quimioterapéuticos. Por lo tanto, los tumores con estos cambios se pueden tratar de una manera más específica.

Glioblastoma: tratamiento

Para el glioblastoma, el tratamiento de elección es una operación lo más radical posible. A continuación, se irradia la región del tumor para destruir las células restantes del tumor. Al mismo tiempo, la mayoría de los pacientes reciben quimioterapia con temozolomida. Continuará durante otros seis meses después de la irradiación. Los pacientes de edad avanzada cuyos tumores cumplen con ciertas propiedades de MGMT también pueden ser tratados con radiación o quimioterapia sola.

Si el tumor regresa después de una terapia exitosa, se decidirá una nueva operación, radiación o quimioterapia de forma individual. Además de la temozolomida, se encuentran disponibles como fármacos sustancias activas como CCNU o el anticuerpo bevacizumab.

Campos de terapia tumoral

Además de la terapia quirúrgica, farmacológica y de radiación, los centros de tratamiento especial ofrecen una cuarta opción de terapia con los llamados campos de tratamiento de tumores (TTFields). Estos son campos eléctricos alternos de cierta frecuencia (200 kHz) que se supone que inhiben el crecimiento del glioblastoma. El objetivo es mantener el estado alcanzado hasta ese momento durante el mayor tiempo posible.

Para el tratamiento TTFields, se adhieren unas almohadillas especiales de gel cerámico al cuero cabelludo afeitado, creando una especie de capucha. Luego, los campos eléctricos alternos se acumulan a través de estas almohadillas. Como resultado, las células tumorales ya no deberían poder dividirse correctamente y, en el mejor de los casos, morir.

Los campos alternos son generados por un dispositivo que funciona con baterías que el paciente puede llevar en una mochila. En general, esta terapia de glioblastoma se lleva a cabo de forma ambulatoria, es decir, predominantemente en el hogar o en la vida cotidiana del paciente. Los expertos recomiendan utilizar TTFields durante al menos 18 horas al día. Las almohadillas pegadas permanecen en el cuero cabelludo y se cambian aproximadamente cada tres o cuatro días.

Además del tratamiento con TTFields, los pacientes continúan tomando el fármaco temozolomida.

TTFields asumirá los costes

Desde mayo de 2020, los seguros de salud obligatorios se han hecho cargo del tratamiento con TTFields para pacientes con glioblastoma recién diagnosticado. El requisito previo es que el tumor no vuelva a crecer (temprano) después de que se haya completado la radioquimioterapia. Para descartar esto, los médicos primero solicitan una resonancia magnética (IRM) de la cabeza.

Los médicos de diversas disciplinas, como neurología, radioterapia y medicina del cáncer, determinan de antemano qué terapia es particularmente adecuada para cada paciente en una llamada conferencia sobre tumores. Solo cuando los médicos involucrados recomiendan los TTFields, el seguro médico legal paga el tratamiento.

Sin terapia estándar (todavía)

De acuerdo con las directrices actuales de la Sociedad Europea de Neurooncología, el tratamiento con campos de terapia tumoral no puede (todavía) considerarse como terapia estándar para el glioblastoma. Algunos expertos, como la Sociedad Alemana de Neurología (DGN), inicialmente piden más estudios independientes. Entre otras cosas, se pretende que confirmen los prometedores resultados del estudio de registro.

Según este estudio, los pacientes que recibieron terapia combinada de TTFields y temozolomida vivieron más tiempo que aquellos que recibieron el fármaco sin el tratamiento concomitante de TTFields. La calidad de vida de los dos grupos de pacientes fue similar en ambos grupos.

Los expertos del Instituto de Calidad y Eficiencia en la Atención de la Salud (IQWiG) calificaron el beneficio adicional de la terapia combinada como positivo en un comunicado. El Comité Conjunto Federal (G-BA) siguió esta evaluación e incluyó la opción de tratamiento en el catálogo de servicios de las compañías de seguros de salud legales.

Sin embargo, los críticos consideran que los resultados del estudio de registro para el tratamiento complementario TTFields son menos claros. Por ejemplo, critican el diseño del estudio, ya que no hubo un grupo de comparación con un "tratamiento simulado". En opinión de estos críticos, la contribución positiva de un tratamiento TTFields aún no está clara. En consecuencia, los participantes del estudio también podrían haber vivido más porque recibieron cuidados más intensivos.

posibles efectos secundarios

Deje que su médico le explique en detalle las ventajas y desventajas del tratamiento con campos de terapia tumoral. En general, el tratamiento TTFields se considera bien tolerado. Los efectos secundarios más comunes registrados en el estudio de registro fueron la irritación de la piel por las almohadillas adheridas (enrojecimiento, rara vez picazón o ampollas).

En un comunicado, los expertos de IQWiG también señalan que algunos pacientes pueden sentirse restringidos en su vida diaria debido al uso diario prolongado de las almohadillas con cable.

Alivio de los síntomas de la enfermedad.

Además de las terapias enumeradas anteriormente que luchan directamente contra el tumor, a menudo se utilizan medidas para aliviar los síntomas de la enfermedad. Dado que el glioblastoma tiene un pronóstico muy precario, la enfermedad es difícil de tratar para muchas personas afectadas y sus familias. Algunos pueden recibir apoyo de psicoterapia o atención pastoral.

Glioblastoma: curso de la enfermedad y pronóstico

Como regla general, no se puede lograr una cura para el glioblastoma incluso con la terapia máxima. Los pacientes que se han sometido a cirugía, radiación y quimioterapia tienen una mediana de supervivencia de aproximadamente 15 meses. Casi el diez por ciento de los pacientes sobreviven cinco años. Sin terapia, el tiempo medio de supervivencia es de alrededor de dos meses. Solo con cirugía es alrededor de cinco meses, con cirugía más radioterapia alrededor de 12 meses.

La esperanza de vida y la calidad también están sujetas a factores individuales. Las células tumorales no tienen las mismas propiedades en todas las personas afectadas. Algunos son más fáciles de tratar que otros. Si el tumor se encoge rápidamente durante la terapia, el pronóstico del glioblastoma suele ser mejor que en otros casos.

Además, los pacientes toleran de manera diferente los medicamentos de quimioterapia y la radioterapia. Si los efectos secundarios son demasiado fuertes, la terapia del glioblastoma hace más daño que bien a los afectados. Luego, debe sopesarse individualmente si el tratamiento debe continuarse con menos intensidad. De esta forma, los afectados influyen en el curso del glioblastoma ellos mismos en cierta medida: aceptan una vida más corta si esto mejora su calidad de vida con el glioblastoma.

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