Miastenia gravis

Sophie Matzik es escritora independiente del equipo médico de

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La miastenia gravis es una enfermedad nerviosa en la que se interrumpe la transmisión de señales entre el sistema nervioso y los músculos. Las causas hasta ahora no están claras. La miastenia gravis se manifiesta por debilidad muscular, que puede ser ligeramente diferente para cada persona afectada. Es posible la terapia sintomática, pero la enfermedad no es curable. Lea todo lo que necesita saber sobre la miastenia gravis aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. G70

Miastenia gravis: descripción

La miastenia gravis es una enfermedad neurológica que se caracteriza por debilidad muscular o insuficiencia de músculos individuales. Se altera la transmisión de señales entre el sistema nervioso y los músculos. La miastenia gravis conduce a síntomas que no se pronuncian continuamente, en los que los músculos o grupos de músculos individuales se debilitan alternativamente o ya no se pueden mover (especialmente en la cara). La debilidad puede aparecer de forma espontánea o puede aumentar lentamente a lo largo del día. Aún no está claro cómo se altera la transmisión de la señal.

La miastenia gravis es una afección relativamente rara. En promedio, alrededor de 100 a 200 en un millón de personas lo padecen. En general, la miastenia gravis puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, las personas de 20 a 30 años y las de 60 a 80 años se ven particularmente afectadas. Las mujeres contraen miastenia gravis un poco más a menudo que los hombres. El número de enfermedades notificadas ha aumentado significativamente en los últimos años. Según los científicos, este aumento no se debe a un aumento de los casos reales de la enfermedad, sino a una mayor conciencia de la miastenia gravis.

Una vez que la enfermedad se ha desarrollado, dura toda la vida, y los afectados se ven afectados por la debilidad muscular a veces más y a veces menos. La terapia y el pronóstico dependen de la etapa en la que se reconoce la enfermedad. La miastenia gravis no es curable, solo los síntomas se pueden aliviar con medicamentos.

Por cierto, los perros también pueden contraer miastenia gravis.

Miastenia gravis: síntomas

Los síntomas que ocurren con la miastenia gravis son muchos y varían de un paciente a otro. En general, varios músculos y grupos de músculos del esqueleto (músculos estriados) se ven afectados por la debilidad muscular, en la que los movimientos se pueden realizar con menos fuerza o con menor precisión. El músculo cardíaco y los músculos de los órganos internos no se ven afectados por la miastenia gravis porque pertenecen a un tipo de músculo diferente (músculos lisos) y reciben señales de manera diferente.

En principio, la miastenia gravis puede extenderse a todos los músculos esqueléticos. Al comienzo de la enfermedad, generalmente solo se ven afectados los músculos más pequeños. Los síntomas suelen ser más débiles por la mañana y después del descanso, pero suelen empeorar por la noche y después de un esfuerzo físico.

En aproximadamente la mitad de todos los afectados, los primeros síntomas se notan en la cara, especialmente en los ojos. Los afectados a menudo sufren de la llamada vista del dormitorio, en la que el párpado superior del ojo cuelga y ya no se puede levantar voluntariamente (ptosis). Las personas a menudo informan visión doble o incapacidad para cerrar los ojos por completo. También en la fase inicial, los músculos faciales suelen verse afectados por la debilidad muscular. Los pacientes tienen dificultad para cerrar la boca correctamente, reír, masticar o hablar. Los músculos del cuello también suelen verse comprometidos, lo que dificulta que los pacientes mantengan la cabeza erguida.

Si la debilidad muscular se extiende a los músculos masticadores y de la garganta, primero surgen problemas para comer y tragar. Se vuelve peligroso con una parálisis severa, ya que entonces es imposible tragar la propia saliva. En la etapa avanzada, la incapacidad para tragar puede llegar tan lejos que los afectados deben ser alimentados artificialmente y la saliva debe succionarse con regularidad.

Si las extremidades se ven afectadas por miastenia gravis, los síntomas en los brazos suelen ser más graves que en las piernas.

Miastenia gravis: complicaciones

La miastenia gravis se vuelve potencialmente mortal cuando los músculos respiratorios están dañados. La ventilación mecánica es necesaria en caso de enfermedad grave. Los trastornos de la deglución también pueden provocar complicaciones, por ejemplo, si algo que se ingiere entra en los pulmones en lugar del esófago. Como resultado, a menudo ocurre neumonía (neumonía por aspiración).

Para empeorar las cosas, especialmente en las personas mayores, los síntomas de la miastenia gravis a menudo se malinterpretan o no se consideran adecuadamente. En muchos casos, esto significa que el tratamiento comienza demasiado tarde o no comienza, lo que significa que los síntomas continúan empeorando.

Crisis miasténica

Los profesionales médicos describen un deterioro repentino de la condición de los pacientes con miastenia gravis con trastornos graves de la deglución y problemas respiratorios como crisis miasténica. Los afectados deben ser tratados como pacientes hospitalizados; incluso con tratamiento en una unidad de cuidados intensivos, el riesgo de morir por una crisis miasténica sigue siendo del cinco por ciento. Las causas de una crisis miasténica son infecciones, errores al tomar la medicación (por ejemplo, una dosis demasiado baja) y suspender la terapia demasiado pronto.

Miastenia gravis: causas y factores de riesgo

Hasta la fecha, las causas de la miastenia gravis aún no se han aclarado por completo. Se sabe que la miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes. Esto significa que el sistema inmunológico forma sustancias defensivas (anticuerpos) contra las propias estructuras del cuerpo, que las destruyen.En la miastenia gravis, se forman anticuerpos que destruyen los puntos de acoplamiento (receptores) de ciertos neurotransmisores, lo que dificulta la transmisión de señales en el cuerpo.

Para transmitir una señal desde el cerebro a los músculos, la señal se codifica al final de un nervio, es decir, la señal eléctrica en el nervio ahora se convierte en una señal química que excita los músculos. Para ello, se liberan sustancias mensajeras (transmisores). Estos se unen a sitios de acoplamiento específicos (receptores) en las células musculares. De esta forma el músculo se excita, se contrae y así permite un cierto movimiento. Para un solo movimiento, una gran cantidad de tales señales se combinan entre sí y se fusionan en un movimiento dirigido.

En la miastenia gravis, los receptores de las células musculares se bloquean parcial o completamente o incluso se destruyen. Como resultado, el músculo recibe menos señales o ninguna señal del cerebro. Si hay menos señales, solo se reduce la precisión y la potencia de los movimientos. Si no hay más señales, el músculo está paralizado. Esta forma grave de miastenia gravis es muy rara.

El papel del timo

Los científicos sospechan una conexión entre la miastenia gravis y los cambios patológicos en el timo. El timo es un órgano en el que se forman varias células del sistema inmunológico (también anticuerpos) en la infancia. Alrededor del 10 por ciento de todos los pacientes con miastenia grave tienen un tumor en el timo (timoma) y alrededor del 70 por ciento de todos los pacientes tienen una mayor actividad en el timo (timitis).

Los factores externos influyen en los síntomas.

Se supone que las fluctuaciones en la gravedad de los síntomas son causadas por factores externos como influencias ambientales, inflamación, estrés emocional y psicológico y otras enfermedades existentes. Sin embargo, esta relación no se ha aclarado de manera concluyente.

Miastenia gravis: exámenes y diagnóstico

Para descartar otras enfermedades y poder hacer un diagnóstico lo más claro posible, se utilizan varios métodos de examen si se sospecha de miastenia gravis.

El médico sospecha miastenia gravis sobre la base del cuadro clínico durante el examen físico y el registro de la historia clínica (anamnesis). Las preguntas típicas de la anamnesis pueden ser:

• ¿Dónde sientes exactamente la debilidad muscular?
• ¿Cuánto tiempo ha estado sintiendo estos síntomas?
• ¿Cuándo ocurren estos ataques de debilidad, por la mañana o por la noche o después de haber realizado un esfuerzo?
• ¿También tiene problemas para masticar, tragar o hablar?

Las pruebas simples pueden confirmar las sospechas de miastenia gravis, pero no brindan un diagnóstico preciso.

La llamada prueba de Simpson se realiza con mucha frecuencia. Los afectados deben mirar hacia arriba el mayor tiempo posible y abrir bien los párpados. Como regla general, los párpados se cansan rápidamente, dependiendo de la etapa de la enfermedad, ya no es posible abrir los párpados. Después de la administración de un determinado medicamento (Tensilon), estos síntomas desaparecen temporalmente.

Otro método de prueba para la sospecha de miastenia gravis es la estimulación eléctrica de nervios individuales. La respuesta de los músculos se registra como un electrocardiograma (EKG). En pacientes con miastenia gravis, se puede observar una caída característica, un llamado decremento, en las curvas generadas por la máquina, que, entre otras cosas, muestran actividad muscular.

Además del examen neurológico, un análisis de laboratorio también es útil si se sospecha miastenia gravis. Los anticuerpos específicos para la enfermedad se pueden detectar en una muestra de sangre (anticuerpos del receptor de acetilcolina o anticuerpos anti-MuSK). Dado que un análisis de sangre no siempre es confiable, también se realiza una prueba de laboratorio del tejido muscular.

Además, la función de los músculos masticatorios y de la garganta puede ser evaluada por terapeutas del habla experimentados y el grado de miastenia gravis puede evaluarse mejor.

Para determinar la causa de la miastenia gravis o investigarla con mayor precisión, en muchos casos se lleva a cabo una tomografía computarizada (TC), en la que se examina más de cerca el timo. En las imágenes de TC se pueden ver tanto un timo sobreproductor como un tumor en el timo.

Miastenia gravis: tratamiento

La terapia de miastenia gravis es puramente sintomática, es decir, alivia los síntomas, pero no puede detener el curso de la enfermedad. No es posible curar.

Miastenia gravis: terapia con medicamentos

Los síntomas de la miastenia grave se pueden tratar con medicamentos. En la mayoría de los casos, el medicamento deberá usarse de por vida. Hay tres opciones de terapia diferentes para elegir, que se utilizan según la etapa de la miastenia gravis:

1. Inhibidores de la acetilcolinesterasa:

Los inhibidores de la acetilcolinesterasa mejoran la transmisión de señales. Esto suele aliviar la debilidad de los músculos. A menudo se informa que los músculos de las extremidades responden mejor a esta terapia que los músculos de la cara. Principalmente se usa el ingrediente activo bromuro de piridostigmina, que se puede tomar por vía oral. En casos graves o si se ha demostrado intolerancia, se utilizan neostigmina o piridostigmina, cada una de las cuales se administra directamente en la vena (intravenosa, i.v.).

2. Tratamiento inmunosupresor:

Los glucocorticoides o la azatioprina debilitan los anticuerpos específicos de la miastenia gravis y, por tanto, reducen los síntomas.

3. Plasmaféresis o administración de inmunoglobulinas en dosis altas:

Esta opción de terapia solo se usa en el caso de cursos severos o si la respiración y los músculos de la garganta están dañados.

Miastenia gravis: otras medidas terapéuticas

La terapia especial para tragar se puede realizar con un logopeda capacitado. En el caso de cursos moderados de miastenia gravis, los pacientes deben, como precaución, consumir únicamente alimentos que sean líquidos y que no se puedan tragar con tanta facilidad. En casos graves, puede ser necesaria la alimentación artificial a través de una sonda gástrica, así como la ventilación mecánica y la succión regular de saliva.

Las imágenes dobles se pueden equilibrar bien con un cristal prismático adaptado individualmente.

En pacientes entre 15 y 50 años, se recomienda la extirpación del timo lo antes posible después del diagnóstico. En niños de hasta 15 años, el timo solo debe extirparse si la terapia con medicamentos no mejora, ya que el timo aún cumple funciones importantes en la infancia.

Miastenia gravis: curso de la enfermedad y pronóstico

No es posible dar un pronóstico general porque todas las personas afectadas de miastenia gravis muestran síntomas en diferentes grados, en diferentes lugares y en diferentes cursos.

La mayoría de los pacientes que son diagnosticados y tratados por miastenia gravis responden bien a la terapia. Los síntomas se alivian y, en la mayoría de los casos, se puede reanudar la vida normal con solo restricciones menores. Los síntomas de la miastenia gravis tampoco son nunca continuos, por lo que los afectados no sienten ningún impedimento en algunos días y están sujetos a restricciones muy severas en otros.

Si no se trata, los síntomas de la miastenia gravis continuarán desarrollándose y pueden producirse complicaciones graves. En casos extremos, cuando los músculos respiratorios fallan, puede ser fatal. En otros casos, se requiere ventilación mecánica de por vida. Dado que hoy en día se presta más atención a la miastenia gravis y los síntomas a menudo se reconocen temprano, estos cursos severos se han vuelto menos comunes.

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