EPOC: ayuda eficaz con causas genéticas
Todo el contenido de es verificado por periodistas médicos.MunichAdemás de una tos insoportable, el enfisema pulmonar es una complicación común de la EPOC avanzada. Los alvéolos se colapsan gradualmente y los pulmones se expanden. Afecta principalmente a fumadores, pero a veces también a personas con un defecto genético. La investigación muestra que existe una terapia eficaz para ellos.
Algunas personas tienen deficiencia genética de la proteína alfa-1-antitripsina (AAT). Por lo general, se produce en el hígado y su función es proteger el tejido pulmonar. La proteína de la sangre inactiva las llamadas proteasas. Estas son enzimas que se forman cada vez más en la inflamación y la irritación crónica y descomponen los tejidos, especialmente en los pulmones. Si falta la influencia protectora de AAT, los pulmones se dañan gradualmente. El aumento de la dificultad para respirar que conduce a la necesidad de un trasplante de pulmón y una esperanza de vida muy reducida son el destino típico de los pacientes.
Proteína protectora por infusión
Durante mucho tiempo se sospechó que un suministro artificial de alfa-1-antitripsina protectora podría ayudarlos. La deficiencia se compensa de por vida mediante la administración intravenosa, y cuanto antes comience, menor será el riesgo de enfisema pulmonar severo.
Pero durante mucho tiempo no estuvo claro si el tratamiento realmente podría proteger. Debido a que los primeros pequeños cambios en el tejido pulmonar hasta ahora han sido difíciles de medir, las pruebas de función respiratoria utilizadas solo ayudan con el diagnóstico cuando la enfermedad ha progresado más.
Ahora, los investigadores de Kenneth Chapman han podido demostrar por primera vez la eficacia de la administración de alfa-1 antitripsina. Para ello, comprobaron el estado de los pulmones de los afectados con una tomografía computarizada. Este examen les permitió determinar con precisión la densidad del tejido pulmonar. “Esto nos permitió detectar cambios mucho antes de lo que hubiera sido posible con una prueba de función pulmonar”, dice el líder del estudio Chapman.
Reducción de la contracción
Los investigadores reclutaron a 200 pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina para el estudio. Recibieron el fármaco o un placebo durante 24 meses. Al final del estudio, los científicos pudieron demostrar que la administración de alfa-1 antitripsina en realidad ralentizó la degradación gradual del tejido pulmonar.
Los resultados del estudio pueden alentar a los médicos tratantes y a sus pacientes a realizar un tratamiento de sustitución adecuado de manera oportuna y consistente. "La terapia no solo preserva el tejido pulmonar, sino que probablemente puede dar a los pacientes más años de vida", dice Chapman.
El medicamento solo se puede usar para ayudar a aquellos pacientes cuyos pulmones están atacados debido a la falta de ATT. Si una persona se enferma con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) con enfisema como resultado del consumo de tabaco, el tratamiento no funcionará.
La deficiencia de AAT no es infrecuente: es tan común en Europa como la diabetes tipo 1. Los expertos estiman que hasta el cinco por ciento de los pacientes con EPOC la padecen. Solo alrededor de 20 personas afectadas conocen su defecto genético. (cf)
Fuente:
Chapman, Kenneth R et al.: Tratamiento de aumento intravenoso y densidad pulmonar en la deficiencia grave de antitripsina a1 (RAPID): ensayo aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo. The Lancet, 28 de mayo de 2015
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