Labio leporino y paladar hendido

Marian Grosser estudió medicina humana en Munich. Además, el médico, que estaba interesado en muchas cosas, se atrevió a hacer algunos desvíos apasionantes: estudiar filosofía e historia del arte, trabajar en la radio y, finalmente, también para un Netdoctor.

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El labio leporino y el paladar hendido es una de las malformaciones congénitas más comunes en los seres humanos. En los afectados, el labio superior, la mandíbula superior y el paladar están parcial o completamente atravesados ​​por un espacio. El labio leporino y el paladar hendido son estéticamente perjudiciales y pueden dificultar la respiración y la ingesta de alimentos. Sin embargo, puede tratarse bien en centros especializados. Lea más sobre labio leporino y paladar hendido.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. Q36Q35Q37

Labio leporino y paladar hendido: descripción

El término "labio leporino y paladar hendido" engloba un grupo de malformaciones congénitas de la cara. El labio superior, la mandíbula superior y el paladar duro y / o blando tienen un espacio. Esto atraviesa todas estas estructuras faciales o solo parte de ellas.

En el labio superior, la hendidura recuerda a la hendidura en forma de Y hacia la nariz en el labio superior de una liebre. Es por eso que el labio leporino y el paladar hendido se conocen coloquialmente como labio leporino. El término médico es queilognathopalatosquisis.

Muchos pacientes encuentran discriminatorio el término labio leporino. Por tanto, ya no se utiliza en un contexto médico.

Labio leporino y paladar hendido: formas

Estrictamente hablando, hay labio leporino y paladar hendido solo si la hendidura está presente constantemente en el labio superior, la mandíbula superior y el paladar. De hecho, este término colectivo también incluye formas de brechas en las que solo una o dos de estas estructuras se ven afectadas:

• Labio leporino: hendidura solo en el labio superior.
• Labio y mandíbula hendidos: hendidura en el labio superior y la mandíbula superior. No hay mandíbula hendida aislada sin labio leporino, al igual que no hay mandíbula y paladar hendido sin labio leporino.
• Paladar hendido: hendido solo en el paladar.

Un paladar hendido recorre todo el paladar, es decir, el paladar duro (área anterior del paladar) y el paladar blando (área posterior), o solo afecta el paladar blando (paladar blando hendido, paladar hendido). Sin embargo, no existe un solo paladar hendido.

Labio leporino y paladar hendido: posición

En el labio superior, la mandíbula superior y el paladar duro, la posición de la hendidura no está en el medio, sino ligeramente a la derecha o izquierda del centro simétrico (paramediano). Por ejemplo, un labio leporino siempre se encuentra en el área del llamado borde del surco nasolabial, es decir, en el borde del surco vertical que va desde la mitad del labio superior hasta la nariz (surco nasolabial). En la mandíbula superior, la hendidura discurre en la región del incisivo lateral. Allí puede llegar hasta el suelo de la nariz. También en el paladar duro, siempre hay un espacio al lado del eje de simetría, solo en el paladar blando está en el medio.

También puede haber labio leporino y paladar hendido en ambos lados. Los pacientes tienen dos columnas, una a la derecha y otra a la izquierda del centro. Solo en el paladar blando no hay hendiduras bilaterales.

Labio leporino y paladar hendido: gravedad

El labio leporino y el paladar hendido pueden pronunciarse de manera diferente en todas las secciones. Un labio leporino completo afecta todas las capas de tejido (membrana mucosa, músculo, piel) del labio superior y se extiende hasta la entrada nasal. En el caso de un labio leporino incompleto (parcial), por otro lado, el labio no se corta hasta la nariz. Los médicos también hablan de la muesca del labio aquí.

Un espacio en la mandíbula superior también puede variar en términos de ancho y extensión (hacia arriba, es decir, hacia el piso nasal). A menudo se ensancha en forma de V hacia la parte superior. Los dientes adyacentes a menudo están desalineados.

Tanto en el paladar duro como en el blando, la hendidura puede ser completa o incompleta y de diferentes anchos. En el área del paladar hendido, la mucosa oral, la placa del paladar óseo y la membrana mucosa suprayacente de la cavidad nasal están interrumpidas. Las cavidades oral y nasal no se separan entre sí. La mucosa oral y la capa muscular suprayacente se ven afectadas a lo largo del paladar hendido. En la forma más pequeña de paladar hendido, solo la úvula se abre (úvula bífida).

Una forma especial de labio leporino y paladar hendido es el paladar hendido submucoso. La mucosa oral se conserva en el paladar blando, pero los músculos por encima de ella y, a veces, la úvula están divididos. La nasofaringe llena de aire suele tener un brillo negro a través de la membrana mucosa.

Labio leporino y paladar hendido: frecuencia

El labio leporino y el paladar hendido es una malformación común. En Europa Central, alrededor de cada 500 niños nacen con él, y el 60 por ciento de los niños se ven ligeramente más afectados que las niñas. En el 40 al 65 por ciento de todos los casos hay labio leporino y paladar hendido continuo. Casi un tercio son paladares hendidos puros. El labio leporino aislado y el labio leporino y la mandíbula juntos constituyen alrededor del 20 al 25 por ciento. Las columnas de un solo lado aparecen dos veces más a la izquierda que a la derecha. La razón de esto es desconocida.

Labio leporino y paladar hendido: síntomas

El labio leporino y el paladar hendido pueden provocar diversos síntomas y complicaciones, tanto directa como indirectamente. Los síntomas también varían según la forma y la gravedad de la malformación. Sobre todo, las formaciones de hendiduras con afectación palatina suelen asociarse con numerosos trastornos funcionales. Los posibles síntomas de labio leporino y paladar hendido incluyen:

Trastornos respiratorios

En el caso de paladar hendido, la lengua carece de bóveda palatina como pilar. Esto puede hacer que vuelva a caer en el recién nacido y obstruya las vías respiratorias.Los problemas respiratorios graves en bebés con labio leporino y paladar hendido son raros.

Difícil ingesta de alimentos

Aquí también la causa es la falta de pilar en el paladar. Los bebés no succionan el pezón, lo ordeñan masajeándolo entre la lengua y el paladar. Sin bóveda palatina, no obtendrá suficiente leche. El labio leporino solo, por otro lado, apenas afecta la ingesta de alimentos.

Desarrollo del lenguaje deteriorado

Debido a que no hay cierre entre las cavidades oral y nasal en el caso de paladar hendido, la formación del sonido a menudo se altera. Los niños afectados mordisquean al hablar (rinofonía). Un labio leporino tiene poco efecto al hablar. Solo las formas muy amplias que no se tratan causan trastornos del habla.

Falta de ventilación del oído medio.

Existe una conexión entre el oído medio y la cavidad bucal, la trompa de Eustaquio. Al tragar, se abre automáticamente durante un breve período de tiempo y, por lo tanto, ventila el oído medio o asegura la ecualización de la presión. Este mecanismo a menudo se altera en el caso de paladar hendido, y la trompa de Eustaquio ya no se abre correctamente. Esto a menudo conduce a problemas como acumulación de secreciones e inflamación en el oído medio.

Retraso en el crecimiento

El labio leporino y el paladar hendido a menudo provocan una distribución desequilibrada de las fuerzas en la cara. En el caso de un labio leporino o paladar hendido, por ejemplo, se interrumpen ciertos músculos, que luego comienzan de manera incorrecta. Esto crea un desequilibrio muscular que puede provocar un retraso en el crecimiento.

Por lo tanto, muchos niños con labio leporino y paladar hendido también tienen malformaciones de la nariz, como un tabique nasal torcido o fosas nasales demasiado pequeñas. En casos pronunciados, esto dificulta la respiración nasal y obliga a los afectados a respirar por la boca. El crecimiento de la mandíbula también puede verse obstaculizado por una brecha. La mandíbula superior se vuelve demasiado corta en comparación con la mandíbula inferior (retrognatia maxilar).

Daños y malformaciones en los dientes.

Tanto la posición como el número correcto de dientes superiores a menudo se ven afectados por el labio leporino y el paladar hendido. Los dientes adyacentes se ven particularmente afectados. El incisivo lateral a menudo está atrofiado o incluso ausente. Además, los dientes cercanos al espacio suelen tener poco esmalte, lo que los hace más propensos a las caries.

Aire seco para respirar

Si tiene paladar hendido, el aire que respira no está lo suficientemente humedecido en la nariz. El aire seco, a su vez, promueve la caries y las infecciones en la boca, nariz y garganta.

Labio leporino y paladar hendido: causas y factores de riesgo

Varios factores favorecen el desarrollo de un labio leporino y paladar hendido, tanto influencias externas (exógenas) como internas (genéticas). Se cree que la mayoría de las malformaciones de las hendiduras son causadas por factores externos. Esto incluye:

• radiación de alta energía (como rayos X o rayos gamma)
• ciertos productos químicos y medicamentos como la hidantoína antiepiléptica
• Infecciones virales de la madre y el niño (como la rubéola) durante el embarazo.
• Abuso de alcohol y / o tabaquismo durante el embarazo
• estrés físico y / o emocional severo de la futura madre

No es posible decir exactamente qué tan grande es la influencia de los factores individuales. Solo se considera seguro que promueven malformaciones en el feto en general y, por lo tanto, también conducen a labio leporino y paladar hendido.

Influencias genéticas

Una cierta proporción de labio leporino y paladar hendido es familiar, es decir, causada por una composición genética defectuosa. Sin embargo, no es un solo gen el que es el desencadenante; más bien, varios genes están involucrados (poligenia). Mientras más familiares tengan la malformación y cuanto más cercana sea la relación, mayor será la probabilidad de que un niño también desarrolle labio leporino y paladar hendido.

Por ejemplo, si uno de los padres ya tiene un hijo con labio leporino y paladar hendido, otro hijo también se ve afectado con una probabilidad del cuatro al seis por ciento. Si uno de los padres también tiene labio leporino y paladar hendido, el riesgo aumenta al 17 por ciento.

Combinación con otras malformaciones

El labio leporino y el paladar hendido a menudo se presentan junto con otras malformaciones como parte de ciertos síndromes. Un síndrome es un cuadro clínico formado por varios síntomas típicos. Aproximadamente la mitad de todos los labio leporino y paladar hendido son parte de un síndrome más complejo. Se conocen un total de más de 400 síndromes que pueden asociarse con labio leporino y paladar hendido.

Algunos de estos síndromes se heredan, mientras que el origen de otros no está claro. Ejemplos de síndromes con formación de hendiduras son la trisomía 13 y el síndrome de Pierre Robin. En este último, los niños afectados tienen un paladar hendido en forma de U y, además, una mandíbula inferior demasiado pequeña (micrognatia) y una lengua que a menudo es demasiado grande desplazada hacia la garganta (glosoptosis).

Labio y paladar hendido: exámenes y diagnóstico

El labio leporino y el paladar hendido suelen ser evidentes de inmediato cuando se examina al recién nacido por primera vez. Solo un paladar hendido submucoso no siempre se reconoce de inmediato. Es posible que un otorrinolaringólogo o un pediatra solo se den cuenta de ellos si el niño sufre de otitis media con una frecuencia inusual.

Debido a que los niños afectados a menudo tienen otras malformaciones, tiene sentido examinarlos exhaustivamente durante los primeros días de vida. Por ejemplo, se controlan más de cerca el corazón, los ojos y la audición.

Diagnóstico prenatal

Es posible que pueda detectar un labio leporino y paladar hendido en las imágenes de ultrasonido antes del nacimiento. Aunque hay tres exámenes de ultrasonido para mujeres embarazadas como parte de la atención prenatal en Alemania, generalmente no se incluye una representación exacta del rostro del feto.

Este examen facial solo se incluye en centros especializados. Un médico experimentado puede detectar el labio leporino y el paladar hendido con una alta probabilidad. El paladar hendido aislado es más difícil de identificar. Incluso en casas especializadas, solo se descubre uno de cada cinco.

Por lo general, se realiza un examen de ultrasonido de la cara fetal si la familia ya conoce las malformaciones de la hendidura. Si se diagnostica labio leporino y paladar hendido, la forma de la brecha se puede determinar con mayor precisión con el llamado ultrasonido de volumen. Si la malformación es parte de un síndrome hereditario, esto posiblemente se pueda determinar con ciertas pruebas del material genético (cariograma, examen genético molecular).

Labio leporino y paladar hendido: tratamiento

El tratamiento del labio leporino y el paladar hendido es largo y complicado. Suele tener lugar en centros de clivaje especializados. Cirujanos orales y maxilofaciales, ortodoncistas, otorrinolaringólogos y logopedas trabajan juntos allí y crean un plan de terapia adecuado para cada paciente.

Como regla general, el tratamiento del labio leporino y el paladar hendido se inicia poco después del diagnóstico. Los principales pasos tienen lugar en los primeros años de vida de los niños. El tratamiento en pacientes adultos es muy raro en Alemania.

El objetivo principal es cerrar la brecha o brechas en todas las secciones (tratamiento primario). Deben evitarse las restricciones funcionales y los posteriores trastornos del crecimiento. Además, se tiene cuidado para garantizar un resultado cosméticamente satisfactorio. Además de las operaciones reales para cerrar la brecha, esto generalmente requiere algunas medidas preparatorias y posiblemente intervenciones quirúrgicas en el curso posterior de la terapia (tratamiento secundario).

No existe un estándar de terapia uniforme para el labio leporino y el paladar hendido. Los diferentes centros de tratamiento a veces proceden de manera muy diferente, especialmente el tiempo varía. El procedimiento básico suele ser el mismo.

Pretratamiento de ortodoncia

En primer lugar, es importante que un bebé con labio leporino y paladar hendido pueda comer sin ser molestado. Al igual que otros niños, debe succionarse del pecho si es posible. Por lo general, esto no es un problema con un labio leporino puramente, pero los niños con paladar hendido necesitan una placa de paladar especial. Este está hecho de plástico basado en un yeso y se inserta en el bebé. Entonces tiene un pilar para la lengua.

La placa del paladar debe ajustarse regularmente al hueso en crecimiento. No solo permite que el niño coma, sino que también controla el crecimiento de la mandíbula. De esta manera, puede ayudar a estrechar la mandíbula hendida y el paladar hendido. Esto, a su vez, facilita la operación más adelante. Si esto no es posible con una placa para el paladar solo, también existen otros métodos de ortodoncia para este propósito.

Tratamiento médico ORL

Las secreciones se acumulan en el oído medio, especialmente en relación con el paladar hendido. Esto puede provocar una pérdida de audición, que a su vez, posteriormente, interfiere con el desarrollo del lenguaje. Por lo tanto, un médico especializado en oído, nariz y garganta examina si existe tal acumulación de secreciones y si la audición está alterada antes de la primera operación.

Si es así, hará una pequeña hendidura en el tímpano durante la primera operación para que la secreción pueda drenar (paracentesis). La ranura se vuelve a cerrar por sí sola. Para evitar que la secreción se acumule nuevamente en el oído medio después de un tiempo, el médico también puede insertar un llamado tubo de ventilación en la ranura. Esto permite que la secreción se drene permanentemente.

Cierre de brecha operatoria

Las diferentes secciones de un labio leporino y paladar hendido continuos generalmente no se cierran a la vez, sino en diferentes momentos. Se encuentran disponibles varias técnicas quirúrgicas para el cierre.

Labio leporino: Suele iniciarse con el cierre del labio leporino, preferiblemente entre el 4º y 6º mes de vida. Algunos centros de hendidura llevan a cabo el procedimiento a partir del tercer mes.

Paladar hendido: una hendidura en el paladar blando también debe cerrarse lo antes posible, a más tardar en el primer cumpleaños, pero idealmente, al igual que el labio leporino, ya unos meses después del nacimiento, para permitir una buena ventilación del oído medio. tiempo.

Esperas un poco más para cerrar el paladar duro con el fin de evitar posibles cicatrices quirúrgicas que interrumpan el crecimiento de la mandíbula. Por otro lado, es importante que la cavidad nasal esté separada de la cavidad bucal para que el niño pueda aprender a hablar correctamente. Por lo tanto, una grieta en el paladar duro se cierra alrededor del segundo cumpleaños, a más tardar dos años y medio después del nacimiento.

Mandíbula hendida: una mandíbula hendida estrecha posiblemente se puede cerrar junto con la hendidura en el paladar duro. Sin embargo, si la hendidura de la mandíbula es demasiado ancha, las técnicas quirúrgicas convencionales no osificarán el espacio y será necesaria una osteoplastia de hendidura. Para hacer esto, el cirujano toma algo de material óseo del paciente, por ejemplo del hueso de la cadera o la espinilla, y lo inserta en el espacio. Después de un cierto tiempo, crece junto con los bordes del espacio y, por lo tanto, cierra el espacio.

El cierre del hueco de la mandíbula mediante osteoplastia suele realizarse entre los 7 y los 11 años, preferentemente antes de la erupción del canino. Porque el canino se puede mover ortodóncicamente al espacio donde ahora tiene un pilar óseo.

Operaciones posteriores y tratamiento acompañante

Incluso si el cierre quirúrgico de un labio leporino y paladar hendido se realiza de acuerdo con el plan, a menudo persisten problemas funcionales y estéticos. A veces también son el resultado de cicatrices quirúrgicas.

Para corregir estos defectos, pueden ser necesarias más intervenciones, como operaciones para mejorar el lenguaje, correcciones de la nariz o el cierre de los orificios restantes en el paladar. Debería haber terminado lo antes posible. Sin embargo, para las correcciones de la nariz, generalmente se espera a que crezca la punta de la nariz, de lo contrario pueden surgir malformaciones nuevamente.

Además de las intervenciones quirúrgicas, los pacientes son regularmente examinados ortodóncicamente y tratados si es necesario. Sobre todo, cuando salen los dientes de leche y luego los permanentes, hay que estar atento a las desalineaciones.

El apoyo de la terapia del habla para los niños también es importante. Debe comenzar en el primer año de vida y, entre otras cosas, controlar el desarrollo de los músculos del labio, la lengua y el paladar. En el segundo y tercer año de vida, el logopeda supervisa la formación del sonido e interviene terapéuticamente si es necesario.

Labio y paladar hendido: curso de la enfermedad y pronóstico

El labio leporino y el paladar hendido son malformaciones complicadas que, si no se tratan, conducen a numerosas complicaciones. Se necesita un equipo de tratamiento especializado y mucho tiempo para remediar todas las limitaciones estéticas y funcionales. Las operaciones principales para el labio leporino y el paladar hendido generalmente tienen lugar dentro de los primeros tres años de vida, pero las intervenciones quirúrgicas correctivas posteriores a veces pueden ser necesarias hasta la edad adulta joven.

También se realizan controles a intervalos regulares en las fases no operativas. Entonces los pacientes tienen que aguantar mucho. Eso puede ser estresante mentalmente para ellos. Por tanto, los niños y sus padres pueden recibir apoyo psicoterapéutico como parte del tratamiento. También hay grupos de autoayuda e iniciativas para padres que ofrecen apoyo.

Pero el largo procedimiento merece la pena, porque al final de la terapia suele haber un buen resultado. Los pacientes viven libres de síntomas y del antiguo labio leporino y paladar hendido apenas se ve más que una pequeña cicatriz en el labio superior.

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