Meduloblastoma

Ricarda Schwarz estudió medicina en Würzburg, donde también completó su doctorado. Después de una amplia gama de tareas en la formación médica práctica (PJ) en Flensburg, Hamburgo y Nueva Zelanda, ahora trabaja en neurorradiología y radiología en el Hospital Universitario de Tübingen.

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El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en niños y adolescentes. Crece muy rápidamente en el área del cerebelo y a menudo causa un aumento de la presión intracraneal con dolores de cabeza y náuseas. El tumor puede operarse, irradiarse y tratarse con medicamentos de quimioterapia. Aproximadamente la mitad de los afectados se pueden curar con esta terapia intensiva. Aquí puede leer todo lo que necesita saber sobre el meduloblastoma.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D43C71D33

Meduloblastoma: descripción

Con una participación del 20 por ciento, el meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en niños y adolescentes. En una gran ciudad como Colonia, con alrededor de un millón de habitantes, alrededor de cinco niños menores de 15 años se enferman cada año. Con mayor frecuencia, el meduloblastoma se diagnostica entre las edades de cinco y ocho años. Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas. El tumor es mucho menos común en adultos. El meduloblastoma solo representa alrededor del uno por ciento de todos los tumores cerebrales en ellos.

Los tumores se desarrollan principalmente en la fosa posterior. En los niños se encuentran principalmente en el medio, en los adultos es más probable que se encuentren lateralmente en el cerebelo. En muchos de los afectados, el meduloblastoma crece hacia las vías fluviales cerebrales. Esto permite que las células tumorales se diseminen muy fácilmente a través del líquido cerebral en el resto del cerebro y también en el canal espinal. Si estas células se asientan en una nueva ubicación y forman allí un tumor hijo, se habla de metástasis. En una de cada tres personas afectadas, el meduloblastoma ya se había extendido en el momento del diagnóstico. La mayoría de los asentamientos tumorales se encuentran en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Muy raramente surgen en un hueso o en la médula ósea.

El meduloblastoma se agranda muy rápidamente y puede crecer hacia el tejido circundante. Por tanto, está clasificado como muy maligno (grado IV) por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Además, los meduloblastomas se descomponen nuevamente según su tipo de tejido:

• meduloblastoma clásico
• meduloblastoma desmoplásico
• meduloblastoma nodular (nodular)
• meduloblastoma anaplásico
• meduloblastoma de células grandes

El tratamiento y el pronóstico pueden diferir entre estos tipos de tumores individuales.

Meduloblastoma: síntomas

Dado que un meduloblastoma crece muy rápidamente, los síntomas se desarrollan temprano. El tumor ocupa espacio en la cabeza y a menudo obstruye las vías fluviales cerebrales, es decir, el agua cerebral ya no puede fluir correctamente. Se acumula, lo que aumenta la presión intracraneal y se puede desarrollar una cabeza de agua (hidrocefalia). El dolor de cabeza, las náuseas matutinas y los vómitos, y los mareos en particular, son signos típicos del aumento de presión en el cráneo. Además, los afectados pueden tener dificultades para concentrarse, sentirse cansados ​​y tener problemas para dormir. Algunos desarrollan problemas de visión.

El meduloblastoma desplaza principalmente las estructuras cerebelosas. Como resultado, los pacientes a menudo no pueden coordinar sus movimientos correctamente y tienen dificultad para caminar. En principio, también se pueden paralizar diferentes grupos de músculos.

Meduloblastoma: causas y factores de riesgo

El meduloblastoma se forma a partir de células embrionarias (es decir, de células muy inmaduras e indiferenciadas) del sistema nervioso central. Aún no se ha aclarado por qué tales células de repente comienzan a multiplicarse de manera descontrolada. Sin embargo, se ha observado que el tumor se presenta con mayor frecuencia en relación con ciertos cambios cromosómicos. La radiación ionizante se considera un factor de riesgo de meduloblastoma: los niños que ya han tenido que ser irradiados por otra enfermedad maligna tienen, por tanto, un mayor riesgo de contraer la enfermedad.

Meduloblastoma: exámenes y diagnóstico

Los pacientes con síntomas de cáncer de cerebro suelen consultar primero a su médico de cabecera o pediatra. Pregunta sobre las quejas exactas y su curso. Si encuentra evidencia de un tumor maligno en el sistema nervioso central, generalmente deriva al paciente a un centro especializado en cáncer (oncología) para exámenes adicionales. Allí trabajan juntos médicos de diferentes disciplinas para realizar el diagnóstico correcto. Para esto, es necesario un examen exacto del historial médico (anamnesis) y varios exámenes. El más importante :

Resonancia magnética y tomografía computarizada

La mejor forma de visualizar un meduloblastoma es la resonancia magnética (IRM). La mayoría de las veces, se inyecta un agente de contraste en una vena del paciente antes del examen. El tumor absorbe este medio de contraste y se ilumina de forma irregular en la imagen de resonancia magnética. Esto le permite determinar muy bien su ubicación, tamaño y extensión. Dado que un meduloblastoma también se puede diseminar al canal espinal, también se toma una imagen de la cabeza.

Si una resonancia magnética no es posible por ciertas razones o si se debe hacer un diagnóstico rápido debido a una situación de emergencia, el cerebro se visualiza mediante tomografía computarizada (TC).

Examen del líquido cefalorraquídeo.

El examen de agua cerebral (diagnóstico de licor) complementa un diagnóstico detallado en meduloblastoma. El médico toma un poco de líquido cerebral con una aguja hueca fina, generalmente del canal espinal (punción lumbar). La muestra se examina en busca de células tumorales y, por lo tanto, la presencia de metástasis en la médula espinal.

biopsia

Además, generalmente se toma una muestra de tejido del tumor (biopsia) y se examina con un microscopio. Esto es necesario para poder diseñar de manera óptima la terapia posterior para el paciente.

Meduloblastoma: tratamiento

Debido a su malignidad, el meduloblastoma requiere un tratamiento rápido e intensivo.

Meduloblastoma: cirugía

El tratamiento de elección para el meduloblastoma es la cirugía. Los cirujanos intentan extirpar todo el tumor si es posible. Dado que el meduloblastoma crece principalmente en las estructuras cerebrales circundantes, este objetivo casi nunca se puede lograr. Es por eso que siempre hay más tratamientos después de una operación.

Meduloblastoma: radiación y quimioterapia

Si no hay depósitos tumorales (metástasis), los niños se irradian durante tres a cinco años después de la operación en el área de la cabeza y la médula espinal y luego se tratan con agentes quimioterapéuticos. Esto también debería destruir las células tumorales individuales en las vías fluviales cerebrales.

Si el meduloblastoma ya ha hecho metástasis, se desarrolla un plan de tratamiento individual y más intensivo.

Los niños menores de tres a cinco años no deben ser irradiados si es posible. Recibirá quimioterapia inmediatamente después de la operación. En la mayoría de los casos, se combinan varios medicamentos que supuestamente destruyen las células cancerosas. Algunos ejemplos son los medicamentos de quimioterapia como la vincristina, CCNU y cisplatino.

Implante de derivación

A veces, el meduloblastoma obstruye las vías fluviales cerebrales. Si no se pueden volver a abrir incluso después de una operación, el agua del cerebro debe drenarse artificialmente. Para hacer esto, los cirujanos colocan un pequeño tubo en las vías fluviales cerebrales (licorshunt). El agua del cerebro puede drenar a un recipiente exterior o al cuerpo. En el 80 por ciento de los casos, no es necesario dejar la búsqueda de licor de forma permanente. Tan pronto como el agua del cerebro se drene lo suficiente por sí sola, se puede eliminar nuevamente.

Medidas terapéuticas complementarias

Además, los síntomas de la presión intracraneal se pueden tratar con la preparación de cortisona dexametasona. La mayoría de las veces se usa durante el período de cirugía y radioterapia.

Dependiendo de los síntomas, el tratamiento agudo en el hospital puede ir seguido de medidas de rehabilitación. La mayoría de los hospitales también ofrecen atención psicosocial a los pacientes y sus familias.

Examen y tratamiento

Puede leer más información sobre el examen y el tratamiento en el artículo Tumor cerebral.

Meduloblastoma: curso de la enfermedad y pronóstico

El curso de la enfermedad y el pronóstico de un meduloblastoma dependen de varios criterios. Es beneficioso si el tumor se puede extirpar quirúrgicamente por completo, no hay metástasis y no hay células tumorales en el líquido cerebral. Si las células tumorales individuales permanecen en la cabeza después de la operación, el tumor puede volver a crecer (recaída). Las recaídas generalmente ocurren en los primeros tres años, pero en casos raros pueden ocurrir diez años después de una terapia exitosa. Por lo tanto, se deben realizar controles a todos los pacientes años después de una terapia exitosa. Con terapia intensiva, más de la mitad de los niños con meduloblastoma se pueden curar hoy.

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