Anemia hemolítica

Astrid Leitner estudió medicina veterinaria en Viena. Después de diez años en la práctica veterinaria y el nacimiento de su hija, se pasó, más por casualidad, al periodismo médico. Rápidamente quedó claro que su interés por los temas médicos y su amor por la escritura eran la combinación perfecta para ella. Astrid Leitner vive con una hija, un perro y un gato en Viena y Alta Austria.

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La anemia hemolítica ocurre cuando los glóbulos rojos se destruyen o se descomponen demasiado pronto. Las causas son múltiples. Los síntomas típicos son palidez, cansancio, coloración amarillenta de la piel y las membranas mucosas y agrandamiento del bazo. ¡Lea aquí cómo funciona la anemia hemolítica y qué hacen los médicos al respecto!

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos.Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D57D59D56D55D58

Breve descripción:

• ¿Qué es la anemia hemolítica? Anemia debida a la destrucción o degradación prematura de los glóbulos rojos (eritrocitos).
• Evolución de la enfermedad y pronóstico: la evolución y el pronóstico dependen de la causa subyacente.
• Síntomas: palidez, debilidad, problemas circulatorios hasta desmayos, dolor de cabeza, dolor abdominal, dolor de espalda, coloración amarillenta de la piel y las mucosas (ictericia), agrandamiento del bazo (esplenomegalia).
• Causas: enfermedades congénitas o adquiridas, medicación, drogas.
• Diagnóstico: síntomas típicos, análisis de sangre, frotis de sangre, prueba de Coombs, ecografía, biopsia de médula ósea
• Tratamiento: glucocorticoides (cortisona), inmunosupresores (fármacos que reducen el sistema inmunológico), trasplante de médula ósea, extirpación del bazo, administración de ácido fólico y hierro.
• Prevención: No es posible tomar medidas preventivas específicas.

¿Qué es la anemia hemolítica?

Los médicos llaman anemia hemolítica, que es causada por la destrucción o degradación prematura de los glóbulos rojos (eritrocitos). La degradación y regeneración de los glóbulos rojos normalmente está sujeta a un ciclo: los eritrocitos sanos tienen un ciclo de vida de alrededor de 120 días (70 a 90 días para los recién nacidos) antes de que se degraden y regeneren en la médula ósea.

En la anemia hemolítica, este ciclo se acorta: los glóbulos rojos se descomponen prematuramente (en promedio después de unos 30 días), la formación de nuevos en la médula ósea se retrasa. En general, hay muy pocos eritrocitos en la sangre y los productos de degradación de las células sanguíneas se depositan en el cuerpo. Los signos típicos de la anemia hemolítica son palidez, cansancio, mareos, problemas circulatorios, coloración amarillenta de la piel y agrandamiento del bazo.

La anemia hemolítica tiene muchas causas posibles, algunas son congénitas (por ejemplo, talasemia, anemia de células falciformes, anemia de células esferoidales, favismo), otras solo se adquieren a lo largo de la vida. Ejemplos de anemias hemolíticas adquiridas son anemia hemolítica autoinmune, intolerancia a rhesus, malaria, envenenamiento por plomo, transfusiones de sangre incompatibles, niveles de cobre muy elevados y hemoglobinuria paroxística nocturna.

Los médicos también distinguen entre si la causa de la hemólisis se encuentra en los propios glóbulos rojos (anemia corpuscular) o fuera de los glóbulos (anemia extracorpuscular).

¿Qué es la hemólisis?

La hemólisis es la disolución de los glóbulos rojos. Esto destruye la capa (membrana celular) que rodea a los glóbulos rojos. La hemólisis en sí misma no es una enfermedad; ocurre todo el tiempo en todos los cuerpos: los glóbulos rojos tienen un ciclo de vida de alrededor de 120 días. Luego se desmontan y se reemplazan por otros nuevos. La médula ósea es responsable de la formación de nuevos glóbulos rojos: aquí es donde surgen nuevos eritrocitos de las células precursoras (megacariocitos). La degradación y la regeneración de los glóbulos rojos suelen ir de la mano. Esto asegura que siempre haya suficientes células sanguíneas disponibles.

La degradación regular de los eritrocitos viejos tiene lugar mediante las llamadas células depuradoras (macrófagos) en el bazo y, en menor medida, en el hígado. Se disuelven y rompen el caparazón de los glóbulos rojos. Los macrófagos se encuentran en diferentes tejidos; los médicos se refieren a ellos en su conjunto como el "sistema reticuloendotelial".

Los eritrocitos tienen la tarea de unirse al oxígeno y suministrarlo a todo el cuerpo. El componente principal de los glóbulos rojos es el pigmento rojo hemoglobina. Cuando las células sanguíneas se descomponen, la hemoglobina se descompone. Se produce el producto de degradación bilirrubina, que llega a la bilis a través del hígado y de allí se excreta en las heces y, en menor medida, en la orina.

En la anemia hemolítica, se descomponen más glóbulos rojos de lo habitual, mientras que la médula ósea se retrasa en la formación de nuevas células. El resultado es que hay muy pocos eritrocitos en general.

El hígado se ve abrumado por el aumento de la degradación de los glóbulos rojos: se acumulan tantos productos de degradación como la bilirrubina que ya no pueden excretarse con la suficiente rapidez en las heces (y en menor medida en la orina). En cambio, la bilirrubina se acumula en las membranas mucosas y la piel. Esto conduce al típico color amarillento de la piel y las membranas mucosas.

Que es la anemia

Se habla de anemia cuando la cantidad de glóbulos rojos (y por lo tanto también la hemoglobina del pigmento rojo de la sangre) está por debajo del valor de referencia específico para la edad y el sexo.

La anemia tiene muchas causas diferentes: es causada por la rápida degradación de los glóbulos rojos (hemólisis), defectos de las enzimas o de la membrana en los glóbulos, un trastorno de la distribución (por ejemplo, anemia del embarazo o hiperesplenismo debido a un bazo agrandado) o una reacción autoinmune en el que el sistema inmunológico forma falsamente cuerpos de defensa (anticuerpos) contra los glóbulos rojos. Otras causas de anemia son ciertas enfermedades crónicas o cánceres.

Evolución de la enfermedad y pronóstico.

Tanto el curso como el pronóstico de la anemia hemolítica dependen de la causa subyacente.

Por ejemplo, la anemia hemolítica autoinmune tiene un buen pronóstico, especialmente después de que se ha extirpado el bazo. Lo mismo se aplica a la anemia congénita de células esferoidales: después de la extirpación del bazo, los síntomas de la enfermedad mejoran significativamente. En general, el tratamiento de la anemia congénita ha mejorado significativamente en las últimas décadas. Las enfermedades secundarias y las complicaciones son en gran medida manejables y la esperanza de vida ha aumentado considerablemente. Los pacientes mayores con enfermedades cardiovasculares adicionales, en particular, tienen un pronóstico menos favorable.

En cualquier caso, es importante hacerse chequeos periódicos. En el caso de hemólisis crónica, el médico examina de cerca la sangre.

¿Cuáles son los síntomas de la anemia hemolítica?

Existen diferentes causas de anemia hemolítica. Los síntomas que se presentan dependen de la causa de la enfermedad.

Lo que todos tienen en común son los síntomas que se desencadenan por la degradación excesiva y la degradación de los eritrocitos. Su gravedad depende de la rapidez con que se desarrolle la anemia: cuanto más rápido, más pronunciados son los síntomas. Si la anemia es congénita o se desarrolla lentamente, el cuerpo se adapta a la anemia y, a veces, no presenta síntomas o solo presenta síntomas débiles.

Los siguientes síntomas indican anemia hemolítica:

• palidez
• fatiga
• Reducción del rendimiento
• Presión arterial baja (hipotensión)
• mareo
• dolor de cabeza
• tinnitus
• Problemas circulatorios hasta desmayos.
• Palpitaciones
• Respiración dificultosa
• Coloración amarillenta de las membranas mucosas y la piel (ictericia): causada por la degradación del pigmento rojo de la sangre (hemoglobina) contenido en los glóbulos rojos. El color amarillento es causado por la bilirrubina, el producto de degradación de la hemoglobina.
• Agrandamiento del bazo (esplenomegalia)

Posibles complicaciones de la anemia hemolítica.

Crisis hemolítica: una crisis hemolítica ocurre cuando una gran cantidad de glóbulos rojos se disuelve en un corto período de tiempo. Estas crisis son posibles con el favismo, la anemia de células falciformes y las transfusiones de sangre. Los signos de una crisis hemolítica son:

• fiebre
• escalofríos
• debilidad
• Problemas circulatorios hasta shock
• dolor de estómago
• Dolor de espalda
• dolor de cabeza
• Orina roja o marrón rojiza (cuando la hemoglobina se excreta en la orina)
• Amarilleo posterior de las membranas mucosas y la piel.

Una crisis hemolítica es una emergencia médica. ¡Llame a un médico de emergencia a la primera señal!

Cálculos biliares: los cálculos biliares se desarrollan en algunos pacientes como resultado de la anemia hemolítica crónica. Surgen porque la bilirrubina se acumula cuando se degrada el pigmento rojo de la sangre (hemoglobina). Se acumula en la vesícula biliar y en algunos pacientes forma los llamados "cálculos de pigmento".

Deficiencia de ácido fólico: la médula ósea necesita ácido fólico para producir glóbulos rojos nuevos y saludables. Un aumento permanente de la formación de nuevos eritrocitos puede provocar una deficiencia de ácido fólico a largo plazo.

Deficiencia de hierro: si se pierden demasiados glóbulos rojos, se produce una deficiencia de hierro a largo plazo. El hierro es parte del pigmento rojo de la sangre, la hemoglobina.

Causa y factores de riesgo

Anemia hemolítica corpuscular

En la anemia hemolítica corpuscular, la causa se encuentra en los propios glóbulos rojos. Esta forma de anemia hemolítica suele ser hereditaria y se manifiesta en la infancia o la adolescencia. Diferentes defectos de las células sanguíneas desencadenan anemia hemolítica aquí:

• Trastorno de la membrana celular congénita: anemia de células esferoidales (esferocitosis hereditaria)
• Trastorno adquirido de la membrana celular: hemoglobinuria paroxística nocturna
• Trastorno del metabolismo de los eritrocitos: favismo (deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa)
• Hemoglobinopatía: anemia de células falciformes, talasemia

Anemia hemolítica extracorpuscular

La anemia extracorpuscular no es causada por los glóbulos rojos en sí, sino por factores externos. Esta forma de anemia hemolítica generalmente no es congénita, sino que se desarrolla a lo largo de la vida.

Posibles causas son:

• Medicamentos: algunos principios activos como la quinina y la mefloquina (antipalúdicos), la penicilina, los antibióticos como el metronidazol, los psicotrópicos como el bupropión o los analgésicos (AINE) como el ibuprofeno pueden desencadenar anemia hemolítica.

• Enfermedades autoinmunes: en una enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico forma defensas (anticuerpos) falsamente contra sustancias endógenas inofensivas, por ejemplo, contra los glóbulos rojos. Algunos ejemplos son la trombocitopenia inmune (PTI) y la anemia hemolítica autoinmune del tipo resfriado.

• Infecciones: en algunos casos, las infecciones causan anemia hemolítica. Los patógenos más comunes incluyen Clostridium perfringens, estreptococos, meningococos, plasmodios, Bartonella, virus de Epstein-Barr y micoplasmas.

• Lesiones mecánicas de los eritrocitos: aquí los glóbulos rojos son dañados y destruidos por obstáculos mecánicos en la circulación sanguínea (por ejemplo, válvulas cardíacas artificiales).

• Agrandamiento y aumento de la actividad del bazo (hiperesplenismo): cuando el bazo se agranda, se descomponen más células sanguíneas.

• Venenos (toxinas): el envenenamiento con plomo o cobre conduce al hecho de que se descomponen más glóbulos rojos.

• Drogas: las drogas como el éxtasis o la cocaína pueden causar anemia hemolítica.

Investigación y diagnóstico

Las anemias hemolíticas congénitas, como la anemia de células falciformes o la anemia de células globulares, generalmente se diagnostican en la infancia o la adolescencia. En muchos casos, los médicos solo descubren la anemia adquirida por casualidad durante los análisis de sangre, por ejemplo, durante un chequeo médico preventivo. Si la anemia hemolítica ya está avanzada, el color amarillento de la piel o la sangre en la orina suele ser el motivo de la primera visita al médico. El primer punto de contacto es, según la edad del paciente, el pediatra o el médico de familia.

anamnese

En la consulta inicial, el médico pregunta sobre los síntomas actuales y pregunta cuánto tiempo han estado presentes. Si se sospecha anemia hemolítica en base a un análisis de sangre, el médico preguntará sobre otras anomalías. Éstos incluyen:

• Antecedentes familiares: ¿Ha habido antecedentes familiares de anemia hemolítica (como talasemia, anemia de células falciformes o favismo)?
• ¿Tiene fiebre u otros síntomas?
• ¿Está tomando el paciente algún medicamento? Si es así, ¿cuál?
• ¿El paciente toma drogas? Si es así, ¿cuáles (especialmente cocaína)?

Prueba de sangre

Si no se dispone de resultados de sangre actuales, el médico extraerá sangre del paciente y prestará especial atención a los siguientes valores:

• Cantidad baja de glóbulos rojos (eritrocitos) y pigmento rojo de la sangre (hemoglobina)
• Aumento del número de reticulocitos (reticulocitosis, células precursoras de los glóbulos rojos en la médula ósea).
• Haptoglobina baja (proteína de transporte del pigmento rojo hemoglobina)
• Aumento de la bilirrubina (el pigmento de la bilis, un signo de un aumento de la degradación de la hemoglobina).
• LDH elevada (signos de un aumento de la degradación celular)
• Deficiencia de ácido fólico o hierro

Frotis de sangre

Para un frotis de sangre, el médico coloca una gota de sangre en un portaobjetos de vidrio y examina las células sanguíneas individuales bajo el microscopio en busca de cambios. Ciertos cambios en la forma de los glóbulos rojos indican enfermedades específicas que causan anemia hemolítica. En la anemia de células esféricas, por ejemplo, los eritrocitos son esféricos en lugar de planos.

Análisis de orina

La parte principal del pigmento rojo de la sangre, o su producto de degradación, la bilirrubina, se excreta en las heces, una pequeña parte en la orina. Si se encuentra bilirrubina en la orina, es un signo de una mayor degradación de los glóbulos rojos. Los médicos hablan de "urobilinógeno".

Prueba de Coombs

La prueba de Coombs es un análisis de sangre que detecta anticuerpos contra los glóbulos rojos. El médico usa esto para verificar si hay anticuerpos contra los glóbulos rojos en la sangre del paciente.

Examen de ultrasonido

Una ecografía del abdomen revelará si el bazo y / o el hígado están agrandados.

tratamiento

La forma en que el médico trata la anemia hemolítica depende de la causa subyacente. Independientemente de la causa de la enfermedad, el objetivo del tratamiento es erradicar la anemia y controlar la enfermedad.

Glucocorticoides e inmunosupresores: los glucocorticoides (cortisona) y los inmunosupresores (medicamentos que inhiben una reacción excesiva del propio sistema inmunológico del cuerpo) ayudan con la anemia hemolítica autoinmune.

Extirpación del bazo (esplenectomía): cuando se extirpa el bazo, se descomponen menos glóbulos rojos. Esto ayuda a aliviar los síntomas, pero hace que las personas sean más susceptibles a las infecciones. Por este motivo, los pacientes se vacunan contra determinadas enfermedades (como la gripe, las infecciones neumocócicas, meningocócicas y por Haemophilus influenzae) unas semanas antes de la operación.

Evitación de fármacos desencadenantes: si la causa de la anemia hemolítica reside en un determinado ingrediente activo, el médico cambiará el fármaco y, si es necesario, cambiará a otro preparado equivalente.

Ácido fólico: en la anemia hemolítica, el cuerpo necesita más ácido fólico para estimular la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. Los médicos recomiendan una dieta rica en ácido fólico que incluya espinacas, lechuga, repollo, frutas, cereales integrales, germen de trigo, soja, legumbres e hígado. Si esto no es suficiente, tiene sentido tomar un suplemento de ácido fólico.

Trasplante de médula ósea: la anemia de células falciformes y la talasemia se pueden curar con un trasplante de médula ósea. La médula ósea se transfiere de un donante sano al paciente.

Fototerapia: los bebés que nacen con intolerancia al favismo o rhesus pueden beneficiarse de la fototerapia. Los bebés se irradian con luz de onda corta, que convierte la bilirrubina en la piel y luego la excreta a través de la bilis y los riñones.

Protección contra el resfriado: En la anemia hemolítica autoinmune crónica de tipo resfriado, la medida más importante es proteger a los afectados del resfriado.

Evitar

Dado que la anemia hemolítica tiene varias causas, solo se puede prevenir de forma limitada. En cualquier caso, es importante contrarrestar los síntomas de deficiencia nutricional. Siga una dieta equilibrada y consuma suficiente ácido fólico, contenido en espinacas, frijoles, repollo e hígado. Lo mismo se aplica a la vitamina B12: se encuentra en el pescado, los productos lácteos, la carne y los huevos. Los médicos recomiendan que las mujeres consuman alimentos que contengan hierro durante la menstruación. Las carnes rojas, los productos integrales, las legumbres y los frutos secos son ideales.

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