Síndrome de Churg-Strauss

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El síndrome de Churg-Strauss, también conocido como “granulomatosis eosinofílica con poliangeítis” (EGPA), es una enfermedad grave y poco común. Un exceso de ciertos glóbulos blancos provoca la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos. Al principio, el asma bronquial y otras enfermedades alérgicas aparecen como síntomas. Posteriormente, además de los pulmones, otros órganos importantes como el corazón o los riñones se ven afectados por la inflamación. Con la terapia adecuada, muchas personas enfermas llevan una vida normal. ¡Lea más sobre las causas y las opciones de tratamiento aquí!

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. M30

Breve descripción

• Descripción: Enfermedad rara y grave, inicialmente caracterizada principalmente por enfermedades alérgicas como el asma bronquial; si no se trata, conduce a trastornos funcionales graves de órganos importantes.
• Causas: Desconocido
• Pronóstico: no curable, pero en su mayoría bien tratable
• Tratamiento: tratable con medicamentos que debilitan la reacción excesiva del sistema inmunológico.
• Síntomas: asma, fiebre del heno, pólipos nasales, posibles síntomas posteriores graves, según el órgano afectado (corazón, pulmones, riñones, piel, nervios)
• Diagnóstico: Basado en los síntomas, análisis de sangre, varios exámenes completos de los órganos afectados, evidencia a través de muestras de tejido.
• Prevención: el síndrome de Churg-Strauss no se puede prevenir.

¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss es una de las enfermedades raras. Ocurre en aproximadamente dos a cuatro personas por millón en Europa Occidental y Estados Unidos. Desde 2012, los médicos ya no se han referido oficialmente a la enfermedad como síndrome de Churg-Strauss, granulomatosis de Churg-Strauss o vasculitis de Churg-Strauss después de sus descubridores, sino como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, o EGPA para abreviar.

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad grave en la que los vasos sanguíneos pequeños y / o medianos se inflaman. Además del asma, los afectados tienen un aumento de ciertos glóbulos blancos, los eosinófilos. El síndrome se puede tratar bien con la medicación adecuada.

El síndrome de Churg-Strauss a menudo se desarrolla en diferentes fases: en primer lugar, aparecen enfermedades alérgicas (como asma bronquial, secreción nasal alérgica), luego aumentan ciertos glóbulos blancos, lo que a su vez conduce a la inflamación de los pulmones o de los órganos digestivos. Finalmente, los vasos sanguíneos se inflaman, lo que conduce a graves trastornos de órganos importantes como el corazón, los nervios, los riñones o los pulmones.

Por lo general, los médicos tardan un tiempo en diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, un promedio de diez años. Los pacientes de entre 40 y 50 años suelen verse afectados. El síndrome de Churg-Strauss, como la granulomatosis con poliangitis (GPA), que anteriormente se denominaba granulomatosis de Wegener, es una de las denominadas vasculitis sistémicas asociadas a ANCA.

¿Qué son las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA?

Según la definición, el síndrome de Churg-Strauss pertenece al grupo de vasculitis sistémicas asociadas a ANCA. Esto significa que pertenece a un grupo de enfermedades que provocan inflamación vascular en varios órganos. La abreviatura ANCA significa "anticuerpo citoplasmático antineutrófilo", en inglés: anticuerpo citoplasmático antineutrófilo. Estos anticuerpos especiales juegan un papel en las enfermedades autoinmunes. Las enfermedades autoinmunes son enfermedades en las que el sistema inmunológico ataca las propias estructuras del cuerpo (órganos, tejidos) debido a un mal funcionamiento.

Estas vasculitis sistémicas asociadas a ANCA incluyen:

• Granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener
• Poliangeítis microscópica (MPA)
• Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA), anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss

¿Cuál es la causa del síndrome de Churg-Strauss?

Se desconoce la causa del síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA). Se cree que ciertos factores genéticos y el asma aumentan la probabilidad de desarrollar la enfermedad. El síndrome de Churg-Strauss puede desencadenarse por infecciones, sustancias que causan alergias (alérgenos) o medicamentos.

Los médicos sospechan que el síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad autoinmune. Esto significa que hay una reacción excesiva del sistema inmunológico, con la lucha contra las células sanas del cuerpo. En una reacción inmune normal, la propia defensa del cuerpo solo se dirige contra sustancias extrañas como patógenos como bacterias o virus.

¿Existe una cura para el síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss no se puede curar. Sin embargo, con la terapia adecuada, los síntomas ya no ocurren en muchos casos. Sin embargo, sin tratamiento, la esperanza de vida disminuye y la calidad de vida se ve limitada por los síntomas. Si el síndrome de Churg-Strauss se trata en consecuencia en una clínica especial, se puede suponer una esperanza de vida normal.

Dependiendo de la gravedad de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y cuando se diagnostique la enfermedad, puede atacar varios órganos como los pulmones, los órganos digestivos, el corazón, los nervios o los riñones. En algunos casos, los medicamentos que son importantes para el tratamiento también desencadenan enfermedades secundarias. Las complicaciones que resultan de esto van desde diabetes mellitus, obesidad, osteoporosis (pérdida de masa ósea) e infertilidad hasta un mayor riesgo de cáncer de vejiga. La causa más común de muerte en el síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad cardíaca como insuficiencia cardíaca o infarto de miocardio.

¿Cómo se trata el síndrome de Churg-Strauss?

Básicamente, la EGPA se trata con medicamentos que debilitan la reacción excesiva del sistema inmunológico (inmunosupresores). Los médicos suelen seguir las pautas de tratamiento adecuadas. Estos son resúmenes de médicos y para médicos sobre enfermedades individuales, en los que se enumeran las recomendaciones actuales para el tratamiento y el diagnóstico.

La terapia para el síndrome de Churg-Strauss depende de la gravedad de la enfermedad y de si los órganos están afectados o no. Si este no es el caso, la enfermedad es más fácil, el médico le recetará glucocorticoides y metotrexato. Ambos remedios tienen un fuerte efecto contra los procesos inflamatorios en el cuerpo. Si los órganos se ven afectados o si el síndrome ya es potencialmente mortal, los médicos usan otros inmunosupresores.

Si la enfermedad retrocede y los síntomas mejoran, los médicos se refieren a esto como remisión. Si esto ocurre en el síndrome de Churg-Strauss (generalmente después de aproximadamente tres a cuatro meses de tratamiento), los médicos ajustan el medicamento y su dosis durante los siguientes dos años. Si la condición permanece estable, reduzca la dosis lentamente, si es posible.

Si los síntomas reaparecen o si la afección empeora, el médico ajustará el medicamento en consecuencia. Si la rehabilitación de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) respalda o no la recuperación, debe discutirse individualmente con el médico tratante.

Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de Churg-Strauss pueden provocar complicaciones y enfermedades secundarias. Por esta razón, es recomendable acudir a las citas con su médico con regularidad.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Churg-Strauss?

Los síntomas que causa el síndrome de Churg-Strauss dependen de la gravedad de la enfermedad. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) a menudo avanza en diferentes fases.

Fase alérgica del síndrome de Churg-Strauss

Al inicio de la enfermedad, aparecen enfermedades alérgicas en particular, que incluyen:

• asma bronquial
• Rinitis alérgica (fiebre del heno)
• Sinusitis alérgica (inflamación alérgica de los senos nasales)
• Pólipos en la nariz

Esta fase suele durar varios años.

Fase eosinofílica del síndrome de Churg-Strauss

En la fase eosinofílica del síndrome de Churg-Strauss, los llamados eosinófilos se elevan masivamente en la sangre. Los eosinófilos o eosinófilos son glóbulos blancos e indican alergias. En esta fase, estos también pueden depositarse en el tejido y provocar inflamación allí, por ejemplo, en los pulmones o en los órganos digestivos. Los síntomas son muy diferentes y van desde tos seca o dificultad para respirar hasta diversas molestias gastrointestinales y síntomas generales como pérdida de peso no deseada, fatiga o sudores nocturnos.

Fase vasculítica con afectación de órganos en el síndrome de Churg-Strauss

En la última fase del síndrome de Churg-Strauss, los vasos sanguíneos pequeños y / o medianos se inflaman y provocan trastornos graves de órganos importantes. Dependiendo del órgano afectado, a menudo aparecen los siguientes síntomas graves:

• Pulmones: a menudo afectados, los principales síntomas son el asma.
• Corazón: Involucrado en hasta el 45 por ciento de los pacientes en el contexto de la enfermedad, existen diversas enfermedades del corazón. Las más comunes son la inflamación del pericardio (pericarditis) y diversas enfermedades del músculo cardíaco (miocardiopatías).
• Riñones: afectados hasta en un 26 por ciento de los pacientes, función renal alterada o incluso posible insuficiencia renal (glomerulonefritis inmune de Pauci)
• Piel: Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan hemorragias pequeñas en forma de puntos (petequias). Otros cambios en la piel, como nódulos, también ocurren en aproximadamente una tercera parte de las personas afectadas.
• Nervios: Afectados con frecuencia, la inflamación daña los nervios, se produce debilidad y dolor en los brazos y / o piernas, es posible que se presenten síntomas de parálisis.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Churg-Strauss?

El diagnóstico de EGPA es muy completo. Primero, el médico pregunta sobre los síntomas. El enfoque aquí se centra principalmente en las enfermedades alérgicas. También examina al paciente físicamente. El médico tratante puede realizar exámenes neurológicos para verificar si hay daño en los nervios.

Sobre la base de diversas pruebas de laboratorio, especialmente de sangre, pero también de orina, se pueden encontrar indicios de la presencia del síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA). Los análisis de sangre son principalmente valores de laboratorio que brindan información sobre la inflamación, así como pruebas de antígenos específicos.

Se lleva a cabo un chequeo integral para aclarar cuánto ha progresado la enfermedad y si las funciones importantes de los órganos están restringidas. El médico examina el corazón, los pulmones, los riñones y posiblemente también el estómago y los intestinos, y busca anomalías o trastornos funcionales.

La función cardíaca se controla mediante un electrocardiograma (EKG) y / o una ecografía cardíaca. Una prueba de función pulmonar y una radiografía de tórax pueden informar a los médicos sobre el estado de los pulmones. También se puede realizar una tomografía computarizada (TC) y una resonancia magnética (IRM).

Si es necesario, los médicos realizan una endoscopia (espejo gastrointestinal) para examinar el estómago y los intestinos en busca de indicaciones. El médico confirma el diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss examinando una muestra de tejido. La muestra de tejido se toma como parte de ciertos exámenes, como un espejo gastrointestinal. En la mayoría de los casos, este examen es indoloro y el paciente no se da cuenta de la extracción.

¿Cómo se puede prevenir el síndrome de Churg-Strauss?

Dado que las causas se desconocen hasta ahora, el síndrome de Churg-Strauss o la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) no se pueden prevenir.

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