Coartación de la aorta

Astrid Leitner estudió medicina veterinaria en Viena. Después de diez años en la práctica veterinaria y el nacimiento de su hija, se pasó, más por casualidad, al periodismo médico. Rápidamente quedó claro que su interés por los temas médicos y su amor por la escritura eran la combinación perfecta para ella. Astrid Leitner vive con una hija, un perro y un gato en Viena y Alta Austria.

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La coartación de la aorta ocurre cuando también se estrecha un área naturalmente estrecha de la arteria principal (aorta). La malformación de la aorta es congénita. Provoca diferentes síntomas según la gravedad de la constricción. Lea aquí qué esperanza de vida tienen los afectados y cómo se trata la coartación de la aorta.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. Q25

Breve descripción

• ¿Qué es la coartación de la aorta? Estrechamiento congénito de la arteria principal (aorta)
• Evolución de la enfermedad y pronóstico: Después de un tratamiento exitoso de la malformación, el pronóstico es muy bueno.
• Causas: Desarrollo masculino de la arteria principal en las primeras semanas del desarrollo embrionario.
• Factores de riesgo: en algunos casos, la coartación de la aorta tiene antecedentes familiares. A veces en combinación con otros síndromes como el síndrome de Turner.
• Diagnóstico: síntomas típicos, ecografía cardíaca, si es necesario radiografías, tomografía computarizada, tomografía por resonancia magnética
• Tratamiento: cirugía (extirpación de la sección agrandada de la aorta y "anastomosis de extremo a extremo"), puente con un injerto vascular o una prótesis plástica, ensanchamiento del segmento vascular estrechado con un globo e inserción de un stent (stent)
• Prevención: No es posible tomar medidas preventivas.

¿Qué es la coartación de la aorta?

El istmo aórtico es un cuello de botella natural en la arteria principal (aorta). Se encuentra cerca del corazón en la transición del arco aórtico a la arteria descendente que suministra sangre oxigenada al cuerpo. Los médicos se refieren a un estrechamiento patológico como "estenosis". La coartación de la arteria principal, Coarctatio aortae, CoA) es cuando el istmo aórtico también se estrecha. El diámetro interno de la aorta a veces se reduce de los diez milímetros habituales a uno o dos milímetros.

El cuello de botella en la arteria es un obstáculo para el flujo sanguíneo: ya no hay suficiente sangre para llegar a la mitad inferior del cuerpo; los órganos abdominales y las piernas solo reciben un suministro insuficiente de oxígeno. Frente a la constricción, la sangre se acumula en el ventrículo izquierdo del corazón y el corazón tiene que bombear más fuerte para combatir la resistencia. Esto conduce a una enorme carga de presión en la cámara del corazón. El resultado: se agranda y espesa. Finalmente, aparecen los primeros síntomas de insuficiencia cardíaca. Además, la presión arterial aumenta en los vasos que se encuentran por encima de la constricción y que irrigan la cabeza y los brazos.

Los síntomas que ocurren dependen de qué tan lejos se estreche la aorta y dónde se encuentra el punto estrecho. Algunos pacientes no muestran síntomas, en otros la arteria principal está tan estrecha que se desarrolla rápidamente una afección potencialmente mortal.

¿Qué es el Ductus Arteriosus Botalli?

Antes del nacimiento, el feto no respira a través de los pulmones, sino que recibe el oxígeno que necesita a través del cordón umbilical. Dado que los pulmones aún no funcionan, la mayor parte de la sangre no pasa por la circulación pulmonar (que comienza en el corazón derecho, pasa por los pulmones y termina en la aurícula izquierda).

La sangre llega, sin pasar por los pulmones, desde la arteria pulmonar a través de una conexión abierta (conducto arterioso de Botalli) directamente a la aorta. El conducto se abre directamente al área del istmo aórtico. Tan pronto como el recién nacido respira de forma independiente, el conducto arterioso comienza a cerrarse. La sangre se dirige a la circulación pulmonar y se oxigena en los pulmones. El bebé ahora puede respirar por sí solo.

Formas de coartación de la aorta.

Existen diferentes formas de coartación de la aorta. Los médicos diferencian entre estenosis "críticas" y "no críticas".

Coartación no crítica de la aorta: en esta forma, la constricción es donde el conducto arterioso de Botalli se une a la aorta. El corazón del feto ya se ha adaptado al aumento de la resistencia en el útero y la circulación sanguínea en las piernas está restringida. Para mantener el suministro de sangre, se forman vasos sanguíneos alrededor de la constricción (vasos colaterales). Si el conducto se cierra después del nacimiento, los síntomas suelen ser leves. Es posible que no se desarrollen hasta la edad adulta.

Coartación crítica de la aorta: en esta forma, la constricción suele estar frente a la confluencia del conducto arterioso de Botalli. Dado que la sangre del feto fluye sin obstáculos más allá de la constricción a través del conducto, todas las regiones del cuerpo reciben sangre sin restricciones. No se forman vasos colaterales. Los problemas solo surgen cuando el conducto se cierra en los días posteriores al nacimiento. Dependiendo de cuán estrecha sea la aorta con respecto al istmo, el cierre del conducto puede provocar síntomas repentinos: el corazón no preparado se sobrecarga repentinamente y los órganos abdominales y las piernas ya no reciben suficiente sangre. El recién nacido puede convertirse rápidamente en una amenaza para la vida. Sin tratamiento, la mayoría de los bebés afectados mueren en los primeros días después del nacimiento.

frecuencia

Del tres al cinco por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos son coartación de la aorta. La coartación de la aorta afecta aproximadamente a uno de cada 3.000 a 4.000 recién nacidos, los niños se ven afectados con el doble de frecuencia que las niñas.

En el 70 por ciento de los casos, la coartación de la aorta ocurre como la única malformación del corazón, en el 30 por ciento ocurre junto con otros defectos cardíacos como un defecto del tabique ventricular o un conducto arterioso de Botalli que no se cierra (conducto arterioso de Botalli persistente).

¿Cuál es la esperanza de vida con coartación de la aorta?

Si la coartación de la aorta se reconoce y trata a tiempo, el pronóstico es muy bueno. Después de una corrección exitosa, la esperanza de vida es comparable a la de la población normal. Sin embargo, es importante hacerse chequeos regulares: en algunos casos, la aorta se vuelve a estrechar a pesar de que el tratamiento es exitoso. A veces, los llamados aneurismas se forman en la arteria principal con el tiempo: la aorta se expande en un globo y, en el peor de los casos, amenaza con romperse.

En algunos casos, el aumento de la presión arterial persiste incluso después de la operación. Estos pacientes reciben medicamentos antihipertensivos de por vida.

Si no se trata, la coartación crítica de la aorta conduce a la muerte del recién nacido en nueve de cada diez casos. De los niños con formas menos graves que sobreviven a los dos primeros años, el 25 por ciento muere sin tratamiento. El tiempo medio de supervivencia de los afectados es de 32 años.

¿Cuáles son los síntomas de la coartación de la aorta?

Los síntomas de la coartación de la aorta dependen de cuánto y dónde se estreche la aorta.

Síntomas de coartación no crítica de la aorta.

En el caso de la coartación no crítica de la aorta, el organismo ya se ha adaptado al aumento de la resistencia en el sistema vascular en el útero. Dependiendo de qué tan estrecha sea la aorta, existen diferentes síntomas:

Los pacientes con una constricción leve pueden mostrar síntomas leves o nulos. Por ejemplo, te cansas muy rápido.

Si la constricción es más pronunciada, suelen aparecer los siguientes síntomas:

• Presión arterial alta en la mitad superior del cuerpo: dolor de cabeza, mareos, hemorragias nasales, tinnitus.
• Presión arterial de la parte inferior del cuerpo baja o normal: disminución del pulso en piernas e ingle, dolor abdominal, cojera, dolor en las piernas, pies fríos
• Carga de presión crónica en el ventrículo izquierdo: los niños afectados muestran signos de un corazón débil uno o dos días después del nacimiento y luego generalmente se estabilizan nuevamente.

Síntomas de coartación crítica de la aorta.

En la coartación crítica de la aorta, la sangre del feto fluye sin obstáculos en el útero. Los problemas solo surgen cuando se cierra el conducto arterioso de Botalli. La sangre ahora debe fluir a través de la aorta estrecha. El ventrículo derecho se sobrecarga repentinamente a medida que la sangre se acumula frente a la constricción. Al mismo tiempo, la mitad inferior del cuerpo no recibe o no recibe suficiente oxígeno. El pulso cae en las piernas y se desarrolla una insuficiencia cardíaca que progresa rápidamente con síntomas típicos como beber mal, respiración rápida, agrandamiento del hígado y piel gris pálida. Si no se trata, la falla orgánica múltiple ocurre en un corto período de tiempo.

Causa y factores de riesgo

La causa de la coartación de la aorta radica en la malformación de la arteria principal en las primeras semanas del desarrollo embrionario. No está claro cómo sucede esto. En la mayoría de los casos, la malformación se desarrolla de forma espontánea.

Factores de riesgo

La coartación de la aorta es común en algunas familias. Es probable que exista una predisposición genética, pero aún no se ha demostrado de manera concluyente. En el caso de la acumulación familiar, el riesgo de coartación de la aorta es ligeramente mayor: si la madre misma se ve afectada, el riesgo de descendencia directa aumenta del cinco al siete por ciento, el riesgo de recurrencia para los hermanos es del dos al tres por ciento.

En algunos casos, la coartación de la aorta se produce en combinación con otros síndromes congénitos: alrededor del 30 por ciento de todas las niñas que nacen con el síndrome de Turner sufren un estrechamiento del istmo aórtico. Los pacientes con otras enfermedades como el síndrome de Williams-Beuren o la neurofibromatosis se ven afectados con menor frecuencia.

Investigación y diagnóstico

Examen físico

Durante el examen físico, el médico presta atención a cambios típicos como un soplo cardíaco (a menudo inaudible hasta el final de la cuarta semana de vida), coloración azulada de la piel, respiración acelerada o diferentes valores de presión arterial en los brazos y piernas.

Ultrasonido cardiaco

El método de elección para diagnosticar la coartación de la aorta es una ecografía cardíaca (ecocardiografía). Solo dura poco tiempo y es inofensivo e indoloro para el paciente. Con la ayuda de métodos modernos de ultrasonido (imagen 2D, Doppler color y Doppler CW) es posible diagnosticar la coartación de la aorta con una certeza del 95 por ciento, determinar su gravedad e identificar posibles malformaciones cardíacas acompañantes.

Investigaciones más profundas

Si es necesario, el médico realizará más exámenes. Estos incluyen, por ejemplo, un examen de rayos X, tomografía computarizada (TC) o tomografía por resonancia magnética (MRT).

tratamiento

El tratamiento de la coartación depende de su gravedad. La coartación crítica de la aorta siempre requiere un tratamiento médico intensivo. Los recién nacidos afectados son ventilados mecánicamente y se les administra medicación para mantener las funciones vitales. La prostaglandina E (PGE) mantiene el conducto abierto y restaura el flujo sanguíneo, similar a lo que hacía antes del nacimiento. Además, los medicamentos para el corazón, como la dopamina, ayudan a fortalecer el corazón. El objetivo del tratamiento farmacológico es estabilizar al pequeño paciente hasta tal punto que pueda ser operado dentro de los primeros 28 días de vida.

Coartación de la aorta

Se encuentran disponibles varios procedimientos para la corrección quirúrgica de la coartación de la aorta. En recién nacidos y bebés, el médico suele realizar una anastomosis de extremo a extremo: corta la arteria principal, elimina la constricción (resección) y vuelve a conectar los dos extremos de la aorta (anastomosis de extremo a extremo).

Para los adultos, el llamado injerto de prótesis es la terapia de elección: la parte estrecha de la aorta está puenteada por un injerto vascular o una prótesis de plástico.

Tratamiento intervencionista

En el tratamiento intervencionista de la coartación de la aorta, el acceso a la aorta no se realiza mediante una operación, sino a través de un catéter cardíaco que se empuja a través de la vena inguinal hasta la aorta.Después de que el médico ha expandido el área estrecha de la aorta con un globo (angioplastia con globo), coloca un pequeño tubo de malla metálica (implantación de un stent). El stent mantiene el vaso abierto de forma permanente.

Evitar

La coartación de la aorta es una malformación congénita de la arteria principal. No existen medidas para prevenir la enfermedad. Si la coartación de la aorta ocurre con frecuencia en la familia, es aconsejable informar al médico tratante en caso de embarazo. Realizan exámenes en el recién nacido para identificar la coartación de la aorta y tratarla temprano. Un diagnóstico prenatal de coartación de la aorta (diagnóstico prenatal) es difícil, pero también posible.

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