Acromegalia

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La acromegalia es una afección en la que el cuerpo produce demasiada hormona del crecimiento. Se caracteriza por un aumento extraordinariamente fuerte del tamaño corporal o de determinadas partes del cuerpo como manos, pies o nariz. En la mayoría de los casos, el desencadenante es un tumor benigno de la glándula pituitaria (glándula pituitaria). Es posible tratar bien la acromegalia. Si no se trata, acortará la esperanza de vida. ¡Lea más sobre síntomas, tratamiento y cuidados posteriores aquí!

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. E22

Breve descripción

• Descripción: una sobreproducción de hormona del crecimiento que conduce a una alteración del crecimiento; principalmente causado por un tumor cerebral benigno
• Síntomas: gigantismo, agrandamiento del acra (extremidades del cuerpo) en la cara, así como en las manos y los pies, hipertensión arterial, diabetes mellitus.
• Pronóstico: si la acromegalia no se trata, la esperanza de vida se reduce en unos diez años.
• Diagnóstico: análisis de sangre (IGF-1, GH), resonancia magnética
• Tratamiento: Quirúrgico, medicinal o radioterapia.
• Causas: el 99 por ciento de las veces, la causa es un tumor benigno de la glándula pituitaria (adenoma hipofisario somatotrópico).
• Atención de seguimiento: la acromegalia puede tener muchas comorbilidades para las que es importante la atención de seguimiento regular.

¿Qué es la acromegalia?

La acromegalia es una enfermedad rara causada por la sobreproducción de la hormona del crecimiento somatotropina. En el 99 por ciento de los casos, la causa es un tumor benigno de la glándula pituitaria. Los médicos se refieren a este tumor como adenoma hipofisario somatotrópico. La aparición de acromegalia depende de la edad y conduce tanto a cambios externos en el cuerpo como a otras enfermedades concomitantes.

Si la enfermedad ya aparece en la infancia, antes de que se cierren las placas de crecimiento de los huesos, se desarrolla el llamado gigantismo. Con esta forma de acromegalia, coloquialmente también conocida como estatura gigante, los afectados son más altos que el promedio. Si las placas de crecimiento se cierran de antemano (la acromegalia no ocurre hasta después de los 20 años), solo ciertas partes del cuerpo, las llamadas acra (extremidades del cuerpo, puntas del cuerpo), continúan creciendo en la cara, las manos y los pies.

La acromegalia también afecta a los órganos internos (por ejemplo, corazón, intestino grueso) hasta cierto punto. Las enfermedades concomitantes como la diabetes mellitus tipo 2, la hipertensión arterial o la osteoartritis también son frecuentes en personas con acromegalia.

¿Qué aspecto tiene la acromegalia?

Los síntomas de la acromegalia varían ampliamente. El crecimiento de todo el cuerpo o solo de partes individuales del cuerpo depende principalmente de la edad a la que la persona afectada desarrolla la enfermedad. También hay otros síntomas secundarios típicos y enfermedades acompañantes.

Los síntomas más comunes de la acromegalia, en orden descendente, incluyen:

• Acra agrandada como la nariz, la barbilla, los dedos de las manos y los pies (en el 86 por ciento de los afectados)
• Cambio de mandíbula y cráneo facial (en 74 por ciento)
• Sudoración profusa (en un 48 por ciento)
• Dolor en las articulaciones (en un 46 por ciento)
• Dolor de cabeza (40 por ciento)
• Signos de trastornos hormonales en las gónadas, como ovarios o testículos (en el 38 por ciento)
• Alteraciones visuales (en el 26 por ciento)

Gigantismo: acromegalia en la infancia

La acromegalia en la infancia conduce al gigantismo. En las personas que desarrollan acromegalia antes de que se cierre la placa de crecimiento (placa epifisaria) de los huesos largos, aparece el llamado crecimiento gigante o gigantismo. La placa de crecimiento generalmente se cierra a la edad de 20 años. Los huesos largos son, por ejemplo, la parte superior del brazo o los huesos del muslo. Son los responsables del crecimiento en longitud.

En el gigantismo, la longitud del cuerpo aumenta total y proporcionalmente. Los médicos definen el gigantismo sobre la base de curvas de crecimiento que describen las medidas de la altura corporal a una determinada edad (percentil) y determinan cuándo hay una desviación. La estatura gigante se define como una altura por encima del percentil 97.

Si la acromegalia toma un curso severo, la forma de la columna también cambia. Los afectados desarrollan, especialmente si desarrollan acromegalia a una edad temprana, una espalda encorvada con un pecho deformado.

Acromegalia en la edad adulta

Si la acromegalia ocurre después de que la placa de crecimiento de los huesos se ha cerrado, es decir, después de los 20 años, solo ciertas partes del cuerpo, el acra, se agrandan. Estas son las extremidades o puntas del cuerpo, como los dedos de las manos, los pies, el mentón y la nariz. Aquí es donde se multiplican el cartílago y las células óseas.

Las manos y los pies se ensanchan, los dedos suelen ser cortos y gruesos. Por ejemplo, los afectados a menudo tienen que ampliar sus anillos con el tiempo. El tamaño del zapato también aumenta en la edad adulta.

La acromegalia cambia la cara: son típicos una nariz ancha y engrosada y pómulos prominentes. La frente sobresale hacia afuera. La mandíbula superior o inferior crece, lo que provoca una desalineación de los dientes. Con el paso de los años, los dientes se separan y quedan espacios entre los dientes. Los órganos internos también pueden verse afectados.

Síntomas secundarios y comorbilidades de la acromegalia.

La acromegalia se asocia con cambios en la piel. La mayoría de los afectados sudan más, especialmente por la noche. La producción de colágeno de la piel aumenta, a menudo se vuelve más gruesa y grasa. Los dolores de cabeza son comunes, independientemente del tamaño del tumor de la glándula pituitaria.

Además, la voz tiende a hacerse más profunda y sonora con el tiempo. Esto se debe a que el cartílago de la laringe se engrosa y los espacios sonoros de la voz, los senos nasales y el seno frontal se agrandan.

Acromegalia y sistema cardiovascular

La acromegalia conduce a diversas enfermedades del sistema cardiovascular. Hasta el 50 por ciento de los pacientes tienen presión arterial alta (hipertensión arterial). Esto ocurre con más frecuencia cuanto más tiempo persiste la enfermedad. El aumento de presión es provocado por el volumen sanguíneo alto y otras enfermedades concomitantes.

En las personas con acromegalia, el corazón también cambia con el tiempo: por ejemplo, se agranda o las válvulas cardíacas ya no funcionan como deberían. El resultado es un aumento de los problemas cardíacos, incluida la dificultad para respirar, inicialmente solo bajo estrés, más tarde también en reposo. También ocurren arritmias cardíacas.

Incluso si la acromegalia se trata con éxito, es recomendable hacerse chequeos regulares, especialmente del corazón. El médico controla la presión arterial, el pulso y el funcionamiento general del corazón.

Efectos sobre la respiración

Al menos la mitad de las personas con acromegalia, especialmente los hombres, tienen síndrome de apnea del sueño. Esto se caracteriza por pausas respiratorias inconscientes y a corto plazo durante el sueño. La gente suele roncar mucho. La somnolencia diurna y los dolores de cabeza por la mañana son indicaciones de apnea del sueño.

En las personas con acromegalia, la mandíbula cambia y el tejido blando de la garganta se engrosa y se vuelve más inflexible. La lengua también crece. Todos estos contribuyen al desarrollo de este trastorno respiratorio. Dado que la apnea del sueño está asociada con una mayor tasa de mortalidad, es recomendable consultar a un médico y buscar tratamiento si tiene síntomas. A veces, la apnea del sueño mejora cuando se trata la acromegalia y, a veces, los síntomas persisten. Los síntomas de la apnea del sueño (especialmente las pausas respiratorias) se pueden controlar con un aparato de respiración (CPAP).

Efectos sobre el esqueleto

Las personas con acromegalia suelen tener dolor en las articulaciones porque los espacios articulares de las rodillas, los hombros, las manos y las caderas a veces se ensanchan. En todo el cuerpo, el tejido óseo y cartilaginoso se engrosa y los tendones y ligamentos se osifican. Además de las articulaciones, el pecho se endurece y se vuelve más inflexible en general, lo que a su vez provoca dificultades para respirar.

La columna vertebral también se ve afectada en el 40 al 50 por ciento de los pacientes. El dolor de espalda, especialmente en la zona lumbar, es común. Además, a menudo se producen fracturas (fracturas) de cuerpos vertebrales individuales.

Enfermedades metabólicas en la acromegalia.

La acromegalia suele ir acompañada de diabetes mellitus (del 20 al 56 por ciento) e intolerancia a la glucosa (del 16 al 46 por ciento). Además, los niveles de lípidos en sangre a menudo aumentan. Ambos están relacionados con el hecho de que el aumento de la liberación de la hormona del crecimiento afecta el nivel de azúcar en sangre y los lípidos en sangre.

El tratamiento farmacológico de la acromegalia afecta el metabolismo de la glucosa. Por tanto, es aconsejable realizar controles periódicos por parte de un médico.

La acromegalia también afecta la tiroides. Muchos pacientes desarrollan bocio, comúnmente conocido como bocio, en el que aumenta el tejido tiroideo. Además, los trastornos de las hormonas sexuales provocan una reducción de la sensación de placer, disfunción eréctil en los hombres y trastornos del ciclo menstrual en las mujeres.

¿Mayor riesgo de cáncer y acromegalia?

Las personas con acromegalia tienen un mayor riesgo de cáncer de tiroides y cáncer de colon. Por este motivo, se recomiendan exámenes preventivos periódicos, especialmente para los mayores de 40 años. Dado que el intestino grueso a menudo se alarga en la acromegalia, un médico experimentado recomienda una colonoscopia.

Efectos sobre el sistema nervioso

La acromegalia también afecta al sistema nervioso. El dolor en las articulaciones y los dolores de cabeza son consecuencias comunes. Los síntomas suelen mejorar con la medicación. Los ejercicios de ejercicio y relajación ayudan a apoyar.

Además, el síndrome del túnel carpiano es típico de la acromegalia. Aquí, un nervio de la muñeca está constreñido por el tejido circundante y duele como resultado. En el contexto de las enfermedades neurológicas concomitantes, también son de esperar trastornos psicológicos. Muchas personas sufren depresión o tienen problemas de memoria y atención.

¿Cuál es la esperanza de vida con acromegalia?

Si no se trata, la acromegalia acorta la esperanza de vida: las personas afectadas mueren unos diez años antes que las personas sanas. En la actualidad existen buenas opciones de tratamiento, especialmente desde que se dispone de los llamados análogos de la somatostatina, medicamentos contra la acromegalia. El factor decisivo para el curso de la enfermedad es la eficacia con la que se controla la producción o liberación de la hormona del crecimiento después de la terapia.

Aunque algunos síntomas, como el dolor en las articulaciones, persisten o los cambios físicos en la cara o las manos y los pies persisten durante el tratamiento, el tratamiento mejora la calidad de vida. Es muy importante la monitorización periódica de posibles comorbilidades.

¿Cómo mueren las personas con acromegalia?

A menudo, las personas con acromegalia mueren a causa de la enfermedad cardíaca que la acompaña, por complicaciones que surgen con la respiración o por cáncer. Las llamadas enfermedades cerebrovasculares, es decir, un suministro de sangre alterado al cerebro debido a vasos sanguíneos enfermos como arterias o venas, también se encuentran entre las causas comunes de muerte en la acromegalia.

¿Qué tan común es la acromegalia?

La acromegalia no es común, es una enfermedad rara. Alrededor de tres a seis mil personas en Alemania tienen acromegalia. En este país, se diagnostican entre 250 y 330 personas cada año. Por lo general, pasan de cinco a ocho años después de los primeros signos de la enfermedad antes de que los afectados sean diagnosticados con acromegalia.

¿Cómo se diagnostica la acromegalia?

Los síntomas típicos le dan al médico los primeros indicios de acromegalia. Luego asegura el diagnóstico utilizando ciertos métodos de examen. En primer lugar está el análisis de sangre, en el que se determinan los siguientes valores:

1. IGF-1 ("factor de crecimiento similar a la insulina 1"): si este valor no aumenta, existe una alta probabilidad de que no haya acromegalia.
2. GH (hormona del crecimiento): si aumenta el valor de IGF-1, se comprueba el valor de GH. Durante esta prueba, al paciente se le administra glucosa y se extrae sangre cada 30 minutos durante dos horas. El valor de GH no es tan significativo como el valor de IGF-1.

Si existe alguna sospecha de que se están produciendo más hormonas de crecimiento de lo normal, los médicos observarán el área donde el cuerpo produce estas hormonas: la glándula pituitaria. La resonancia magnética (MRI) del cerebro o del área cerebral de Sella turcica, la llamada silla de Turk, una depresión en el cráneo a la altura de la nariz, muestra si es posible que haya un tumor aquí.

¿Cómo se trata la acromegalia?

Básicamente, la terapia de la acromegalia consiste en reducir el tumor de la glándula pituitaria y, por lo tanto, normalizar el aumento de la secreción de la hormona del crecimiento.

Hay varias formas de hacer esto: Idealmente, un cirujano extirpará el adenoma (tumor benigno que se origina en las glándulas) de la glándula pituitaria mediante una operación. Si esto no es posible o no es completamente posible, se utilizan medicamentos o radioterapia para controlar la enfermedad.

Cirugía de acromegalia

Los neurocirujanos realizan el tratamiento quirúrgico de la acromegalia. Dado que su experiencia es crucial para una terapia exitosa, es recomendable contactar a un centro especializado para tal intervención.

En la cirugía de adenoma hipofisario, el tumor generalmente se extirpa por la nariz. La región del cráneo en la que se encuentra la glándula pituitaria, a saber, la silla turca (silla turca) y el seno esfenoidal (seno esfenoidal), se puede alcanzar fácilmente a través de la nariz. La operación suele ser mínimamente invasiva con un endoscopio: el médico intenta dañar la menor cantidad de tejido posible.

El procedimiento tiene éxito en más del 90 por ciento de los afectados y los síntomas de la acromegalia mejoran. El riesgo de morir en el procedimiento es inferior al 0,5 por ciento. Las complicaciones graves, como la reducción del flujo sanguíneo o el sangrado en el cerebro, así como las infecciones, ocurren en el 1,5 por ciento de los casos. Es posible que el tumor de la glándula pituitaria regrese, la probabilidad de que esto ocurra cinco años después del procedimiento es del dos al ocho por ciento.

Medicamento

Los medicamentos para el tratamiento de la acromegalia, los llamados análogos de la somatostatina, solo han estado disponibles desde principios de la década de 2000. La somatostatina es una hormona que inhibe la hormona del crecimiento (somatotropina) en el cuerpo. Los análogos de la somatostatina son hormonas sintéticas que se administran a pacientes con acromegalia mediante inyecciones regulares en una dosis ajustada.

Hay dos medicamentos diferentes que los médicos usan actualmente para la acromegalia: lanreaotida y octreotida.Los utilizan, por ejemplo, en pacientes que no pueden ser operados o irradiados, en los que la operación o irradiación no ha tenido éxito, o que requieren medicación por otro motivo.

En la mayoría de los pacientes (60 por ciento), el tumor se encoge cuando toman el medicamento. En otras personas afectadas (17 a 35 por ciento) el valor de IGF-1 se normaliza, aunque esto depende de la situación inicial de la enfermedad (tamaño del tumor, operación previa, valores de laboratorio). Los efectos secundarios comunes son molestias gastrointestinales y, entre otras cosas, dolor local en el lugar de la inyección.

Si los análogos de la somatostatina no brindan el éxito deseado, existen otros medicamentos que el médico puede usar en la acromegalia bajo ciertas condiciones.

radioterapia

La radioterapia para la acromegalia se usa cuando la cirugía no es posible o cuando el tumor no se puede extirpar por completo. La radiación generalmente se lleva a cabo durante cinco a seis semanas con cuatro a cinco sesiones por semana. El efecto de la radioterapia se retrasa en la acromegalia: un efecto solo ocurre después de varios años, por lo que los afectados deben tomar medicación hasta ese momento.

La radioterapia puede provocar cambios neurológicos. Entre otras cosas, la radiación puede provocar un mal funcionamiento de la glándula pituitaria, así como enfermedades secundarias psicológicas y neurológicas. Para evitar esto, la irradiación se lleva a cabo con mucha precisión y se verifica con la ayuda de dispositivos de imágenes (como la resonancia magnética). Por esta razón, los médicos buscan principalmente tratamiento quirúrgico o farmacológico para la acromegalia.

¿Qué es importante en el cuidado posterior?

Incluso después de un tratamiento exitoso de la acromegalia, es necesario que se controle usted mismo a intervalos regulares. Por un lado, las pruebas de laboratorio se utilizan para determinar si las hormonas del crecimiento aún se encuentran dentro del rango normal. Además, se recomienda una resonancia magnética entre tres y seis meses después de una operación y un año después del inicio de la farmacoterapia y la radioterapia. Si la acromegalia persiste, es aconsejable realizar resonancias magnéticas periódicas.

Por otro lado, es importante identificar rápidamente posibles enfermedades secundarias. Dado que las enfermedades cardiovasculares son una de las causas más comunes de muerte en pacientes con acromegalia, es recomendable realizar controles periódicos con un médico para detectar presión arterial alta o arritmias cardíacas, por ejemplo. Como parte de la atención de seguimiento, es aconsejable tener otras comorbilidades como apnea del sueño, diabetes mellitus, enfermedades de la tiroides y cambios malignos en la tiroides o intestinos controlados regularmente.

¿Qué causa la acromegalia?

La acromegalia es causada en más del 99 por ciento de los casos por un tumor benigno de la glándula pituitaria, el adenoma hipofisario somatotrópico. Otra región del cerebro, como el hipotálamo, rara vez es responsable de esto. El hecho de que el hipotálamo segregue cada vez más otra hormona, que luego también conduce a la acromegalia, es una excepción. Las causas de esta sobreproducción del hipotálamo son, en particular, el cáncer de pulmón o los tumores en determinadas partes del páncreas o de las glándulas suprarrenales.

También es raro que la acromegalia se transmita en la familia. Si esta forma ocurre, los hombres jóvenes en particular se verán afectados. En este caso, el adenoma realmente benigno crece con mucha fuerza y ​​es más difícil de tratar con los análogos de la somatostatina.

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