Feocromocitoma

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Un feocromocitoma es un tumor productor de hormonas de la médula suprarrenal. En algunos casos, el tumor también se origina en el llamado tronco simpático (cordón nervioso a lo largo de la columna vertebral), luego los médicos hablan de un feocromocitoma extraadrenal o paraganglioma. El feocromocitoma suele ser benigno.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D44E27D35C74I15

Feocromocitoma: descripción

Un feocromocitoma es un tumor que en la mayoría de los casos se origina en la médula suprarrenal. El llamado paraganglioma es menos común. De esta forma, el feocromocitoma se localiza fuera de las glándulas suprarrenales (extraadrenales), a lo largo del llamado tronco simpático (cordón nervioso que recorre la columna en la zona del abdomen y el pecho). Un feocromocitoma es un tipo de tumor poco común. Se estima que entre dos y ocho de cada millón de personas la padecen. El tumor afecta predominantemente a adultos, pero los niños también pueden desarrollar un feocromocitoma.

Las glándulas suprarrenales

Las dos glándulas suprarrenales son glándulas hormonales importantes en el organismo. Se sientan, cada uno en el extremo superior redondeado de uno de los dos riñones. Según su función, se dividen en dos partes, la corteza suprarrenal y la médula suprarrenal.

La corteza suprarrenal produce principalmente hormonas esteroides que, entre otras cosas, regulan el equilibrio de azúcar, agua y minerales. Una hormona importante aquí es, por ejemplo, el cortisol, que participa en numerosos procesos metabólicos.

La médula suprarrenal produce las llamadas catecolaminas adrenalina y noradrenalina. Las dos hormonas, también conocidas popularmente como hormonas del estrés o de escape, tienen una influencia decisiva sobre el sistema nervioso autónomo. Su liberación permite al cuerpo reaccionar adecuadamente ante situaciones estresantes, por ejemplo, acelerando los latidos del corazón, aumentando la presión arterial, expandiendo los bronquios y reduciendo los movimientos gastrointestinales.

Feocromocitoma: aumento de la producción de hormonas

Una característica del feocromocitoma es que las células tumorales producen cada vez más las hormonas del estrés adrenalina y noradrenalina y, más raramente, dopamina. El tumor es benigno en la mayoría (85 por ciento) de los casos. El tumor generalmente solo se presenta en un lado; más raramente, ambas glándulas suprarrenales se ven afectadas por un feocromocitoma.

Feocromocitoma: síntomas

Los síntomas causados ​​por un feocromocitoma se deben principalmente al aumento de la liberación de las hormonas del estrés, adrenalina y noradrenalina. El tipo y la gravedad de las quejas pueden variar de una persona a otra. En casos raros, un feocromocitoma no causa ningún síntoma y luego se descubre más por casualidad.

Un síntoma típico de un feocromocitoma es la presión arterial alta: la presión arterial aumenta repentinamente, como una convulsión (hipertensión paroxística). Puede alcanzar niveles amenazantes, lo que los médicos llaman crisis de presión arterial o crisis hipertensiva. Este síntoma ocurre en aproximadamente la mitad de las personas con feocromocitoma.

En algunos casos el feocromocitoma también causa hipertensión arterial permanentemente alta, luego los médicos hablan de hipertensión persistente. Este es el caso de alrededor del 50 por ciento de los adultos afectados y del 90 por ciento de los niños con feocromocitoma.

Además, los siguientes síntomas pueden ocurrir con un feocromocitoma:

• dolor de cabeza
• Palpitaciones o palpitaciones.
• Suda
• Inquietud interior, ansiedad, ansiedad o pánico
• Temblor (temblor)
• Palido
• Pérdida de peso
• Opresión del corazón (angina de pecho)

El nivel de azúcar en sangre aumenta bruscamente debido al alto nivel de adrenalina que causa el feocromocitoma. Después de un tiempo, la diabetes mellitus puede desarrollarse a partir de esto.

Feocromocitoma: causas y factores de riesgo

No siempre se conoce la causa de un feocromocitoma. Luego, los médicos hablan de un feocromocitoma esporádico. Este tipo de tumor se desarrolla con mayor frecuencia entre los 40 y los 50 años.

También existen formas hereditarias (hereditarias) de feocromocitoma, que son causadas por un defecto en la estructura genética (mutación). Suele afectar a personas menores de 40 años.

El feocromocitoma se puede asociar con las siguientes enfermedades hereditarias:

• Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (síndrome MEN 2): la mutación genética se encuentra en el cromosoma 10. A menudo hace que se formen tumores en órganos productores de hormonas, especialmente en la glándula tiroides (carcinoma de tiroides) y las glándulas suprarrenales.
• Síndrome de Von Hippel-Lindau: los tumores en la retina, el cerebro y la médula espinal y un feocromocitoma de la médula suprarrenal son típicos de esta enfermedad.
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1, enfermedad de Recklinghausen): aquí se forman tumores, que se originan en el tejido nervioso y afectan principalmente la piel, los ojos y el cerebro. Los tumores como el feocromocitoma también ocurren con mayor frecuencia en esta enfermedad.

Feocromocitoma: exámenes y diagnóstico

Síntomas llamativos como convulsiones, crisis de tensión arterial, ataques de pánico o pérdida de peso de las articulaciones al diagnosticar la sospecha principalmente en la dirección de “feocromocitoma”. En el primer paso, el médico suele medir la presión arterial. En la práctica, sin embargo, la emoción provoca un aumento temporal de la presión arterial en muchas personas, incluso sanas. Por tanto, para poder evaluar de forma fiable la presión arterial, es aconsejable registrarla durante un período de tiempo más largo, normalmente más de 24 horas (medición de la presión arterial a largo plazo). En ausencia de enfermedad, la presión arterial suele bajar durante la noche. Sin embargo, este efecto está ausente en pacientes con feocromocitoma, es decir, la presión arterial permanece elevada.

El tumor de la médula suprarrenal produce un exceso de las catecolaminas adrenalina y noradrenalina. Por lo tanto, la medición de estas hormonas del estrés es particularmente importante para el diagnóstico de feocromocitoma. Sin embargo, incluso en personas sanas, estas hormonas a veces están sujetas a fuertes fluctuaciones, por ejemplo, cuando están excitadas. Para obtener un resultado de medición confiable, el médico tiene básicamente dos opciones. Dos variantes químicas de adrenalina, normetanefrina y metanefrina, se miden en:

• una muestra de la piscina de 24 horas en la orina o
• en el plasma sanguíneo durante 30 minutos.

Si el contenido de estas hormonas aumenta significativamente, se realizan más pruebas:

Prueba de inhibición de la clonidina: La clonidina es un ingrediente activo contra la presión arterial alta. En personas sanas, la clonidina inhibe la liberación de adrenalina y sus parientes químicos. Si, por el contrario, hay un feocromocitoma, el nivel de hormonas del estrés permanece sin cambios.

Métodos de imagen: la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son adecuadas para detectar un feocromocitoma en la médula suprarrenal. Los médicos utilizan técnicas de imágenes especiales, como la gammagrafía MIBG, para buscar feocromocitomas que no se encuentran en la glándula suprarrenal. El paciente recibe primero un agente débilmente radiactivo que se acumula en las células tumorales. En un examen de rayos X posterior, las áreas con alto enriquecimiento se pueden hacer visibles. Si los procedimientos mencionados aún no dan resultado, se suele realizar lo que se conoce como DOPA-PET (tomografía por emisión de positrones). El aminoácido L-DOPA es una sustancia precursora de, entre otras cosas, la adrenalina, la noradrenalina y la dopamina. El médico primero inyecta DOPA marcado radiactivamente en la vena del paciente. El agente se acumula en las células tumorales, que luego es visible en la tomografía por emisión de positrones.

Examen genético: en algunos casos, el feocromocitoma está relacionado con ciertas enfermedades hereditarias como el síndrome MEN 2, el síndrome de von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1. Estas enfermedades pueden detectarse con la ayuda de pruebas genéticas especiales.

Feocromocitoma: tratamiento

cirugía

En muchos casos, es posible tratar la causa del feocromocitoma. El paso más importante es extirpar quirúrgicamente el tumor. En la mayoría de los casos, esto se logra mediante un procedimiento laparoscópico (mínimamente invasivo). Para ello, suelen ser suficientes tres pequeñas incisiones en la pared abdominal, a través de las cuales el cirujano inserta sus instrumentos y luego extirpa el tumor.

Ciertas situaciones, por ejemplo, tumores grandes o tumores que son particularmente difíciles de acceder, a veces requieren una incisión abdominal más grande (laparotomía) para extirpar el feocromocitoma. Para prevenir las crisis de presión arterial durante la operación, los pacientes generalmente reciben un medicamento para bajar la presión arterial (como dibenzyran) de siete a 14 días antes de la operación.

Reemplazo hormonal

Un feocromocitoma generalmente solo se forma en un lado, es decir, la glándula suprarrenal en el lado opuesto está sana y continúa produciendo cantidades suficientes de hormonas. Sin embargo, ambas glándulas suprarrenales también pueden verse afectadas. En estos casos, las hormonas esteroides y las catecolaminas pueden presentar deficiencia después de la cirugía. Entonces es importante reemplazar las hormonas faltantes en forma de medicación.

Otras medidas terapéuticas

Otras estrategias de tratamiento dependen de si el feocromocitoma es benigno o maligno. Los tumores malignos se caracterizan por su capacidad para formar tumores hijos (metástasis). En el caso de un feocromocitoma maligno, la terapia con yodo radiactivo y la quimioterapia están disponibles además de la cirugía.

Los fármacos más nuevos, los llamados inhibidores de la quinasa multitirosina, inhiben la producción de hormonas del estrés como la adrenalina y la noradrenalina. Actualmente, los científicos están probando estos ingredientes activos como parte de estudios. Actualmente, una preparación correspondiente no está aprobada en Alemania.

Feocromocitoma inoperable

En casos más raros, los médicos no pueden operar el feocromocitoma. Luego, el enfoque principal es reducir los síntomas causados ​​por el exceso de hormonas del estrés. Por ejemplo, las crisis de presión arterial se pueden evitar con la ayuda de medicamentos adecuados (principalmente alfabloqueantes). Los alfabloqueantes reducen los efectos de la adrenalina y sus derivados químicos al bloquear los sitios de acoplamiento de estas hormonas.

Feocromocitoma: curso de la enfermedad y pronóstico

El pronóstico de un feocromocitoma depende de varios factores. Si el tumor se puede extirpar temprano y no hay otras enfermedades, generalmente es bueno y los síntomas desaparecen. En más de la mitad de los pacientes, la presión arterial se normaliza después de una operación.

Si la enfermedad ha existido durante mucho tiempo, la presión arterial alta en particular puede provocar enfermedades secundarias (como insuficiencia cardíaca).

En alrededor del 15 por ciento de los afectados, vuelve a aparecer un feocromocitoma (recaída) después del tratamiento. Por tanto, las revisiones periódicas son importantes para poder descubrirlo y tratarlo lo antes posible.

En el caso de un feocromocitoma maligno menos común, es crucial para el curso posterior, como con todos los cánceres, que se descubra y se trate lo antes posible. Básicamente, las posibilidades de recuperación son mejores cuando no se han formado tumores secundarios. Si, por el contrario, el feocromocitoma maligno ya ha hecho metástasis, las posibilidades de recuperación disminuyen.

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