Síndrome de Kawasaki

Fabian Dupont es un escritor independiente en el departamento médico de El especialista en medicina humana ya ha trabajado para trabajos científicos en Bélgica, España, Ruanda, Estados Unidos, Gran Bretaña, Sudáfrica, Nueva Zelanda y Suiza, entre otros. El foco de su tesis doctoral fue la neurología tropical, pero su interés especial es la salud pública internacional y la comunicación comprensible de hechos médicos.

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El síndrome de Kawasaki es una inflamación de los vasos sanguíneos que afecta principalmente a niños de entre dos y cinco años. Si no se trata, las arterias coronarias se dañan gravemente en casi un tercio de los casos, lo que puede provocar un ataque cardíaco, hemorragia y, en última instancia, la muerte. Sin embargo, si reconoce y trata el síndrome de Kawasaki a tiempo, la probabilidad de supervivencia es del 99,5 por ciento. Lea todo sobre los síntomas y el tratamiento del síndrome de Kawasaki aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. M30

Síndrome de Kawasaki: descripción

El síndrome de Kawasaki es una enfermedad inflamatoria aguda de los vasos sanguíneos pequeños y medianos y puede afectar a todo el cuerpo y a todos los órganos. Es por eso que la enfermedad puede esconderse detrás de una amplia variedad de síntomas.

Los pediatras consideran que el síndrome de Kawasaki es una enfermedad reumática en el sentido más amplio. Más precisamente, pertenece al grupo de las vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos). Otro nombre para el síndrome de Kawasaki es "síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos".

El síndrome de Kawasaki toma su nombre del japonés Kawasaki, quien definió la enfermedad por primera vez en 1967. Describió casos de niños que tuvieron fiebre alta durante varios días, que no se pudo reducir, y que parecían estar gravemente enfermos.

En la mayoría de los casos, son los niños pequeños los que desarrollan el síndrome de Kawasaki. No se sabe exactamente por qué ocurre la inflamación. Se cree que es una reacción exagerada del sistema inmunológico, que fue activado en un momento anterior por patógenos. Con la inflamación vascular del síndrome de Kawasaki hay una reacción inflamatoria sin patógenos que ataquen la pared vascular. Esta inflamación se manifiesta en varias partes del cuerpo, pero el corazón está particularmente en riesgo.

Peligros del síndrome de Kawasaki

La inflamación de las arterias coronarias puede dañar la pared del vaso. Si hay un sangrado o un bloqueo de los vasos sanguíneos, se amenazan con graves consecuencias para el paciente. El seguimiento médico intensivo es fundamental para detectar posibles complicaciones de forma precoz. Incluso años después de la enfermedad, todavía es posible un ataque cardíaco debido al daño a las arterias coronarias por el síndrome de Kawasaki. Los adultos que sufrieron el síndrome de Kawasaki cuando eran niños aún pueden estar en peligro de muerte años después de la enfermedad debido a complicaciones cardíacas graves.

Síndrome de Kawasaki: síntomas

El síndrome de Kawasaki puede esconderse detrás de una amplia variedad de síntomas. Porque, en principio, la enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano. Sin embargo, hay cinco síntomas principales que son muy típicos y, cuando se combinan, siempre deberían hacerle pensar en el síndrome de Kawasaki.

• En todos los casos hay fiebre de más de 39 ° C durante más de cinco días. Lo especial de esta fiebre es que no se puede determinar la causa. Las bacterias o los virus suelen ser la causa de la fiebre, pero no se puede encontrar ningún patógeno en el síndrome de Kawasaki. La terapia con antibióticos tampoco puede bajar la fiebre.
• La mucosa oral, la lengua y los labios son de color rojo brillante en el 90 por ciento de los enfermos. Los médicos se refieren a estos síntomas como labios lacados y lengua de fresa o frambuesa.
• En el 80 por ciento de los casos hay una erupción en el pecho, el estómago y la espalda. Esto puede verse muy diferente y recordar a la escarlatina o al sarampión. También hay una erupción en la palma de la mano y las plantas de los pies. Después de dos o tres semanas, la piel de los dedos de las manos y los pies comienza a descamarse. La descamación de la piel es un signo en una etapa muy tardía del síndrome de Kawasaki.
• muy a menudo ocurre conjuntivitis bilateral (conjuntivitis). Ambos ojos son rojos y se pueden ver pequeños vasos rojos en el blanco de los ojos. En el síndrome de Kawasaki, el pus no se desarrolla porque no hay bacterias involucradas en la inflamación. Por tanto, la conjuntivitis purulenta hablaría en contra del síndrome de Kawasaki.
• En aproximadamente dos tercios de los pacientes, los ganglios linfáticos del cuello están inflamados. A menudo, esto es una señal de que se está produciendo una reacción inflamatoria en el cuerpo y de que el sistema inmunológico está activado.

Los niños afectados pueden ver rápidamente que están gravemente enfermos. Están flácidos, inactivos y en malas condiciones. El síndrome de Kawasaki puede afectar cualquier órgano del cuerpo, permitiendo que la enfermedad se esconda detrás de una amplia variedad de síntomas. Además de los puntos mencionados anteriormente, también pueden ocurrir dolor en las articulaciones, diarrea, vómitos, dolor de cabeza, dolor al orinar o dolor en el pecho.

Con mucho, la complicación más peligrosa es la inflamación de los vasos cardíacos. Si el músculo cardíaco no recibe suficiente oxígeno o si hay un ataque cardíaco, pueden aparecer síntomas típicos como dolor en el pecho que se irradia al brazo, opresión en el pecho y dificultad para respirar. Por tanto, en todos los casos es necesaria una monitorización intensiva del corazón para detectar a tiempo las complicaciones graves.

Síndrome de Kawasaki: causas y factores de riesgo

Las causas del síndrome de Kawasaki son en gran parte inexplicables. Los investigadores sospechan que esto se debe a una reacción exagerada del propio sistema de defensa del cuerpo. Esto desencadena una reacción inflamatoria en los vasos sanguíneos y daña la pared del vaso. Un componente genético también debería influir. Algunos expertos, por otro lado, asumen que las células de los vasos sanguíneos reaccionan de forma exagerada y que la inflamación se desarrolla de esta manera.

En Alemania, nueve de cada 10.000 niños desarrollan el síndrome de Kawasaki cada año. En Japón, la tasa de incidencia es más de 20 veces mayor. Se desconoce la razón de esto. Cuatro de cada cinco personas con la enfermedad son niños de entre dos y cinco años. Los niños tienen más probabilidades de tener el síndrome de Kawasaki que las niñas.

Aparte de una cierta predisposición genética, no se conocen otros factores de riesgo. El posible componente genético se descubrió porque los hermanos de pacientes con síndrome de Kawasaki tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de Kawasaki ellos mismos.

Síndrome de Kawasaki: investigaciones y diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Kawasaki se realiza principalmente clínicamente. No existen pruebas específicas para la enfermedad. El médico debe pensar en el síndrome de Kawasaki si hay cuatro de los cinco síntomas descritos con más detalle anteriormente.

• fiebre
• erupción cutanea
• Enrojecimiento de la mucosa oral.
• Conjuntivitis
• Inflamación de los ganglios linfáticos.

Si se sospecha el síndrome de Kawasaki, se debe examinar el corazón de cerca. Un electrocardiograma (EKG) y una ecografía cardíaca son particularmente necesarios para detectar un posible daño al músculo cardíaco en una etapa temprana. Si un niño tiene fiebre que dura varios días y el médico no puede encontrar la causa del aumento de temperatura, siempre debe pensar en el síndrome de Kawasaki.

También hay algunos signos en la sangre que pueden ayudar al médico tratante a hacer un diagnóstico. Los denominados valores de inflamación (leucocitos, proteína C reactiva y velocidad de sedimentación) aumentan e indican un proceso inflamatorio. No se detectan bacterias o virus en la sangre, de lo contrario habría más sospechas de envenenamiento de la sangre (sepsis).

Si se sospecha el síndrome de Kawasaki, también se deben examinar los otros órganos. La técnica de ultrasonido es particularmente útil aquí, ya que puede usarse para representar todos los órganos de la cavidad abdominal.

Síndrome de Kawasaki: tratamiento

El tratamiento para el síndrome de Kawasaki ha mejorado mucho en los últimos años. Actualmente, la terapia con anticuerpos (inmunoglobulinas) es estándar. Estas son proteínas producidas artificialmente que frenan la reacción inflamatoria y pueden guiar al sistema inmunológico de regreso a los canales regulares. Con una administración oportuna, se evita en gran medida el daño vascular al corazón y, por lo tanto, las complicaciones son mucho menos comunes.

Como regla general, también se administra ácido acetilsalicílico (AAS) para bajar la fiebre e inhibir la coagulación de la sangre. Se cree que esto reducirá aún más el número de ataques cardíacos.

Si el niño no se siente mejor uno o dos días después del inicio de la terapia, se pueden administrar los llamados esteroides además de las inmunoglobulinas y AAS. Los esteroides como la cortisona inhiben el sistema inmunológico y, por lo tanto, detienen las reacciones inflamatorias en el cuerpo. Actualmente se están realizando estudios en los Estados Unidos para obtener más información sobre qué fármaco funciona mejor y cuándo. Si es necesario, la terapia con esteroides junto con inmunoglobulinas tiene sentido al comienzo del tratamiento.

Si las arterias coronarias ya se han roto o bloqueado, puede ser necesario restaurar el suministro de sangre al corazón con la ayuda de un catéter o quirúrgicamente. Sin embargo, esto no suele ser el caso. Para ello es posible implantar secciones vasculares sanas o prótesis vasculares, pero también stents. Estos son pequeños tubos trenzados que sostienen la arteria afectada desde el interior.

Incluso después del síndrome de Kawasaki agudo y bien tratado, se debe examinar el corazón en busca de daños. En algunos casos, la coagulación de la sangre debe inhibirse con la ayuda de AAS durante varios meses para evitar complicaciones tardías del corazón.

Síndrome de Kawasaki: curso de la enfermedad y pronóstico

Dado que todos los órganos del síndrome de Kawasaki pueden verse afectados por la inflamación vascular, el curso de la enfermedad puede diferir mucho. En la fase aguda, también puede ocurrir inflamación del músculo cardíaco (miocarditis), que puede dañar el corazón y el músculo cardíaco a largo plazo. Los infartos y el abultamiento de las paredes de los vasos (aneurismas) suelen ocurrir pocas semanas después del inicio de la fiebre, como muy pronto.

También existen cursos atípicos en el síndrome de Kawasaki, en los que el diagnóstico es difícil de realizar debido a la ausencia de síntomas característicos. La sospecha de síndrome de Kawasaki suele surgir muy tarde.

El pronóstico del síndrome de Kawasaki se ve influido positivamente, sobre todo, al iniciar la terapia lo más rápido posible. Cuanto menor sea el daño en los vasos, menor será la probabilidad de consecuencias a largo plazo de la enfermedad. Para evaluar el daño a largo plazo, se buscan irregularidades dentro de las arterias coronarias. Este examen muestra si pueden desarrollarse aneurismas en la pared del vaso y dónde. Aproximadamente la mitad de todos los aneurismas se resuelven por sí solos. Otras bolsas persisten de por vida y presentan un riesgo potencialmente mortal. Las complicaciones del síndrome de Kawasaki incluyen:

• Inflamación del músculo cardíaco (miocarditis aguda)
• Constricciones de las arterias coronarias (estenosis)
• Muerte de partes del músculo cardíaco (infarto de miocardio)
• Inflamación del saco cardíaco (pericarditis)
• Arritmia cardíaca
• Rotura de un aneurisma

Con una terapia oportuna, el 99,5 por ciento sobrevive al síndrome de Kawasaki, incluso si las consecuencias a largo plazo no se pueden estimar al principio.

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