Miocardiopatía hipertrófica

Marian Grosser estudió medicina humana en Munich. Además, el médico, que estaba interesado en muchas cosas, se atrevió a hacer algunos desvíos apasionantes: estudiar filosofía e historia del arte, trabajar en la radio y, finalmente, también para un Netdoctor.

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La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad especial del músculo cardíaco. Su característica principal es una pared engrosada del ventrículo izquierdo. Las causas son principalmente genéticas. La MCH puede ir acompañada de síntomas de insuficiencia cardíaca y arritmias cardíacas y es incurable. Sin embargo, con la terapia adecuada, muchos pacientes apenas presentan síntomas y llevan una vida en gran parte normal. ¡Descubra todo sobre la miocardiopatía hipertrófica aquí!

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. I43I42

Miocardiopatía hipertrófica: descripción

La miocardiopatía hipertrófica es una afección que afecta el funcionamiento del corazón de varias maneras.

¿Qué sucede con la miocardiopatía hipertrófica?

Al igual que con otras enfermedades del músculo cardíaco, la estructura del músculo cardíaco (miocardio) cambia en la miocardiopatía hipertrófica (MCH). Las células musculares individuales aumentan de tamaño, lo que aumenta el grosor de las paredes del corazón.

Este aumento en el tamaño de los tejidos u órganos debido al crecimiento celular se denomina generalmente hipertrofia en medicina. La hipertrofia en la MCH es asimétrica, por lo que el músculo cardíaco se engrosa de manera desigual.

Una pared del corazón que es demasiado gruesa se vuelve más rígida por un lado y, por otro lado, empeora el suministro de sangre a sus propias células musculares. Especialmente cuando el corazón late más rápido, no puede llegar suficiente sangre a las células individuales a través de las arterias coronarias.

En la miocardiopatía hipertrófica, no solo crecen las células musculares, sino que también se construye más tejido conectivo en el músculo cardíaco (fibrosis). Como resultado, el ventrículo izquierdo es menos flexible y se altera la fase de llenado de sangre (diástole).

Entonces, el músculo cardíaco ya no puede tensarse con tanta fuerza, lo que a su vez afecta la fase de bombeo (sístole). Además, las células del músculo cardíaco engrosadas están dispuestas de manera diferente de lo habitual, a veces ramificadas, a veces en vértebras. Esto también afecta la contracción normal.

Se cree que la fibrosis y la desorganización celular surgen primero. El engrosamiento muscular es entonces una reacción a esto para que el corazón pueda bombear de nuevo con más vigor.

La miocardiopatía hipertrófica es particularmente notable en los músculos del ventrículo izquierdo. Pero también puede afectar el ventrículo derecho. Los síntomas típicos se desencadenan por la potencia de bombeo más débil.

¿Qué tipos de miocardiopatía hipertrófica existen?

La miocardiopatía hipertrófica se divide en dos tipos: miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) y miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (MCHN). El HNCM es la más leve de las dos variantes porque, a diferencia del HOCM, el flujo sanguíneo no se altera más.

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO)

En HOCM, el músculo cardíaco engrosado estrecha la vía de eyección dentro del ventrículo izquierdo del corazón. El músculo se obstaculiza a sí mismo en su trabajo: no puede bombear la sangre sin obstáculos desde la cámara del corazón a través de la válvula aórtica hasta la arteria principal (aorta). La constricción (obstrucción) generalmente es causada por una hipertrofia asimétrica del tabique cardíaco (también hecho de músculo) justo en frente de la válvula aórtica.

Debido a que el camino se estrecha, la sangre fluye a través de él más rápido. Esto crea una succión que tira de la válvula mitral vecina. Esta válvula cardíaca actúa como una válvula y normalmente evita que la sangre retroceda desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la contracción del corazón ("latido del corazón"). La succión deforma la válvula mitral y la separa: ocurre regurgitación de la válvula mitral.

Se estima que alrededor del 70 por ciento de todas las miocardiopatías hipertróficas están asociadas con un estrechamiento de la vía de eyección (obstrucción). Como resultado, los síntomas de HOCM suelen ser más pronunciados que los del tipo no obstructivo. La fuerza de la constricción puede variar de una persona a otra.

El estrés en el corazón y algunos medicamentos (por ejemplo, digital, nitratos o inhibidores de la ECA) también influyen en el grado de obstrucción. Si solo ocurre con el esfuerzo, algunos médicos hablan de miocardiopatía hipertrófica con obstrucción dinámica.

¿A quién afecta la miocardiopatía hipertrófica?

En Alemania, alrededor de dos de cada 1.000 personas se ven afectadas por miocardiopatía hipertrófica. A menudo hay varios casos de enfermedad en una familia. La edad de aparición puede variar, según la causa. Muchas formas de MCH ocurren en la infancia o la adolescencia, otras solo en la edad adulta. La distribución por género también depende de cómo se desarrolle la MCH. Existen ambas variantes que se encuentran principalmente en mujeres y nuevamente aquellas que ocurren principalmente en hombres. Además de la miocarditis, la miocardiopatía hipertrófica es una de las causas más frecuentes de muerte súbita cardíaca en adolescentes y deportistas.

Miocardiopatía hipertrófica: síntomas

La gravedad de los síntomas de los pacientes como parte de la MCH y su gravedad depende de la gravedad de la enfermedad. Particularmente en las formas obstructivas de miocardiopatía hipertrófica, a menudo se nota que el corazón no puede bombear suficiente sangre a la circulación. En muchos casos, sin embargo, la enfermedad no presenta complicaciones.

Muchos síntomas son síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca crónica (insuficiencia cardíaca). Debido a que el corazón no puede suministrar al cuerpo suficiente sangre y, por lo tanto, oxígeno, los pacientes pueden sufrir:

  • Fatiga y disminución del rendimiento.
  • Dificultad para respirar (disnea), que se produce o aumenta con el esfuerzo físico.
  • Acumulación de líquido (edema) en los pulmones y alrededor de la periferia del cuerpo (especialmente en las piernas) causada por la acumulación de sangre.

Las paredes del corazón engrosadas en la MCH requieren más oxígeno que un corazón sano. Al mismo tiempo, sin embargo, se reduce el rendimiento del corazón y con ello el suministro de oxígeno al músculo cardíaco. La desproporción puede manifestarse en una sensación de opresión y presión en el pecho (angina de pecho) durante el esfuerzo o incluso en reposo.

Las arritmias cardíacas a menudo ocurren con miocardiopatía hipertrófica. Las personas afectadas a veces sienten esto como un latido del corazón (palpitaciones). Si el corazón se desfasa completamente durante un breve período de tiempo, esto, en relación con la debilidad general del corazón, también puede provocar mareos y desmayos (síncope) (debido a un suministro de sangre insuficiente al cerebro).

Debido a que la arritmia cardíaca puede interrumpir el flujo sanguíneo en el corazón, también aumenta el riesgo de que se formen coágulos de sangre allí. Si estos coágulos se desprenden, pueden bloquear vasos sanguíneos importantes y causar, por ejemplo, un derrame cerebral o un infarto pulmonar.

En casos raros, las arritmias asociadas con la MCH son tan graves que el corazón deja de latir repentinamente. Dicha muerte cardíaca súbita se produce predominantemente durante o después de un esfuerzo físico intenso.

Miocardiopatía hipertrófica: causas y factores de riesgo

La mayoría de las miocardiopatías hipertróficas son causadas por defectos en la estructura genética. Estas mutaciones genéticas interrumpen la formación de proteínas especiales que participan en la construcción de la unidad muscular más pequeña (sarcómero). Debido a que los afectados pueden transmitir estos defectos genéticos directamente a su descendencia, a menudo ocurren en familias.

La herencia es predominantemente autosómica dominante. La enfermedad es diferente para cada descendencia. La miocardiopatía hipertrófica es la cardiopatía hereditaria más común.

También existen otros factores desencadenantes de la MCH que no afectan directamente al músculo cardíaco, pero en el transcurso de los cuales se daña el corazón. Estos incluyen, por ejemplo, enfermedades como la ataxia de Friedrich, amiloidosis o síndromes de malformaciones como el síndrome de Noonan. Algunos de ellos también son hereditarios.

También existen tipos de hipertrofia del corazón que no se clasifican como miocardiopatías. Por ejemplo, es normal que el corazón se agrande y se fortalezca durante el ejercicio durante un período prolongado. Por ejemplo, muchos atletas de competición muestran hipertrofia del corazón ("corazón de atleta") sin que esto tenga que ser calificado como patológico.

El agrandamiento de los músculos cardíacos causado por defectos de las válvulas cardíacas o presión arterial alta tampoco se cuenta entre las miocardiopatías hipertróficas.

Miocardiopatía hipertrófica: exámenes y diagnóstico.

Si se sospecha una miocardiopatía hipertrófica, es importante un examen y el historial de la enfermedad del paciente y su familia. Si los familiares ya han desarrollado MCH, es más probable que otros miembros de la familia la desarrollen. Cuanto más estrecha sea la relación, mayor será el riesgo.

Después de que el médico ha interrogado extensamente al paciente sobre sus síntomas, lo examina físicamente. Presta especial atención a los signos de arritmias cardíacas e insuficiencia cardíaca. El examinador también puede obtener información importante al escuchar el corazón del paciente. Porque la miocardiopatía hipertrófica obstructiva a menudo se nota por un ruido de flujo que generalmente está ausente en las formas no obstructivas. Suele aumentar con el esfuerzo físico.

Para poder hacer un diagnóstico de MCH con certeza y poder descartar otras enfermedades con síntomas similares, el médico utiliza métodos de examen especiales. Los más importantes son:

  • Ecografía cardíaca (ecocardiografía, UKG): en la MCH, el examinador puede detectar un engrosamiento de las paredes del corazón y medirlo.
  • Si la UKG se complementa con la técnica denominada ecografía-Doppler, se pueden visualizar las condiciones de flujo de la sangre y así reconocer posiblemente si está presente una forma obstructiva o no obstructiva. La insuficiencia mitral también se muestra en la ecografía cardíaca.
  • Electrocardiograma (EKG): una MCH a menudo muestra alteraciones especiales del ritmo, como fibrilación auricular o un aumento permanente de la frecuencia cardíaca. La hipertrofia también se muestra en el ECG mediante formas irregulares típicas. Los médicos pueden ver un bloqueo de rama izquierda.
  • Examen con catéter cardíaco: se puede utilizar para evaluar las arterias coronarias (angiografía coronaria) y tomar muestras de tejido del músculo cardíaco (biopsia de miocardio). El examen posterior del tejido bajo el microscopio permite un diagnóstico preciso.

La miocardiopatía hipertrófica es cuando la pared del ventrículo izquierdo es más gruesa de 15 milímetros (normal: aproximadamente 6-12 mm) en un área. Sin embargo, si el paciente está genéticamente predispuesto, es decir, si un familiar cercano ya está enfermo de MCH, o si incluso se han descubierto en él los cambios genéticos correspondientes (pruebas genéticas), este límite ya no es relevante.

Si los resultados de un examen de ultrasonido no son concluyentes, otra opción es la resonancia magnética (IRM). Este examen se puede utilizar para evaluar con precisión la naturaleza del músculo cardíaco y, por ejemplo, para identificar una posible fibrosis.

En muchas miocardiopatías hipertróficas, un componente obstructivo solo se nota cuando el corazón tiene que trabajar bajo estrés. Es por eso que existen pruebas especiales con la ayuda de las cuales se puede crear una situación tan estresante y así distinguir las formas obstructivas de las no obstructivas. Un ejemplo es la ergometría, en la que se examina al paciente mientras realiza un trabajo físico como el ciclismo.

Miocardiopatía hipertrófica: tratamiento

No existe cura para la miocardiopatía hipertrófica. En muchos casos, sin embargo, se trata de formas leves que deben controlarse médicamente, pero que inicialmente no requieren ningún tratamiento adicional.

Básicamente, los afectados deben cuidarse físicamente y no ejercer demasiada presión sobre el corazón. Si se presentan síntomas que limitan al paciente en la vida cotidiana, se encuentran disponibles varias opciones de terapia para aliviar los síntomas.

Se dispone de medicamentos como los betabloqueantes, ciertos bloqueadores de los canales de calcio y los denominados antiarrítmicos para tratar las arritmias cardíacas y los síntomas de insuficiencia cardíaca. La formación de coágulos de sangre se previene con agentes diluyentes de la sangre (anticoagulantes).

También se pueden utilizar procedimientos quirúrgicos o intervencionistas. En el caso de arritmias cardíacas pronunciadas, y el alto riesgo asociado de muerte cardíaca súbita, existe la opción de utilizar un desfibrilador (implante de DAI). Otros factores de riesgo también hablan a favor de la implantación, como:

  • Muerte cardíaca súbita en la familia
  • Desmayos frecuentes
  • Caída de la presión arterial con el esfuerzo
  • Espesor de la pared de la cámara superior a 30 milímetros

En el caso de una miocardiopatía hipertrófica con una obstrucción grave del flujo a través del tabique cardíaco engrosado, los médicos pueden cortar parte de ella (miectomía de Morrow). También se logra un efecto si se inyecta alcohol sobre los vasos coronarios del tabique cardíaco. Esto lleva al hecho de que algunas de las células musculares engrosadas se convierten en tejido conectivo más delgado.

Miocardiopatía hipertrófica: curso de la enfermedad y pronóstico

La miocardiopatía hipertrófica tiene un mejor pronóstico que muchas otras formas de enfermedad del músculo cardíaco. Incluso puede estar completamente libre de síntomas, especialmente si no interfiere con el flujo de sangre a través de la válvula aórtica.

Sin embargo, también son posibles arritmias cardíacas potencialmente mortales. La MCH no descubierta es una de las causas más comunes de muerte cardíaca súbita. Sin terapia, alrededor del uno por ciento de los adultos (principalmente atletas) y alrededor del seis por ciento de los niños y adolescentes mueren cada año.

Sin embargo, siempre que la enfermedad se reconozca a tiempo y no haya progresado demasiado, muchos de los síntomas y riesgos de la miocardiopatía hipertrófica se pueden controlar bien con el tratamiento adecuado.

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