Ependimoma
Ricarda Schwarz estudió medicina en Würzburg, donde también completó su doctorado. Después de una amplia gama de tareas en la formación médica práctica (PJ) en Flensburg, Hamburgo y Nueva Zelanda, ahora trabaja en neurorradiología y radiología en el Hospital Universitario de Tübingen.
Más sobre los expertos de Todo el contenido de es verificado por periodistas médicos.El ependimoma es un tumor muy raro en el cerebro o la médula espinal. Se forma en las vías fluviales cerebrales y a menudo provoca un aumento de la presión intracraneal con dolores de cabeza y náuseas. La mayoría de los niños alrededor de los 6 años se ven afectados. El tumor se opera o se irradia. El pronóstico depende de varios factores y varía mucho. Aquí puede leer todo lo que necesita saber sobre el ependimoma.
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D43C71D33
Ependimoma: descripción
El ependimoma es un tumor que se puede formar tanto en el cerebro como en la médula espinal. La mayoría de las veces, los niños se ven afectados en los primeros diez años de vida. El ependimoma constituye el diez por ciento de todos los tumores cerebrales en la infancia y, por lo tanto, es el tercer tumor más común del sistema nervioso central en este grupo de edad. Cada año, alrededor de dos de cada millón de niños desarrollan ependimoma. Pero los adultos también pueden desarrollar este tumor, aunque con mucha menos frecuencia: en ellos, el ependimoma solo representa del dos al tres por ciento de todos los tumores cerebrales.
Un ependimoma se forma a partir de células ependimarias. Estos recubren la pared interna de las cámaras cerebrales (ventrículos) y el canal espinal (canal espinal) en el que se encuentra el líquido cefalorraquídeo (licor). En principio, el tumor puede formarse en cualquier parte de estas paredes internas. En niños y en todos los grupos de edad, sin embargo, ocurre preferentemente en el cuarto ventrículo de la fosa posterior. A partir de ahí, el ependimoma a menudo se disemina hacia el cerebelo, el tronco encefálico o la médula cervical superior. Un ependimoma en el canal espinal es más común en adultos.
Metástasis
En ciertos casos, las células tumorales individuales pueden secretar y llegar a otra ubicación, como la médula espinal, a través de las vías fluviales cerebrales. Si crecen en esta nueva ubicación y se multiplican allí, se habla de metástasis. Algunos estudios científicos asumen que alrededor del dos por ciento de todos los ependimomas desarrollan metástasis, otros hablan de alrededor del 30 por ciento. Si el ependimoma regresa después de una terapia exitosa (recaída), hace metástasis en casi uno de cada dos pacientes.
Clasificación de la OMS
La Organización Mundial de la Salud (OMS) divide el ependimoma como todos los demás tumores cerebrales en diferentes grados de gravedad:
- Grado I: subependimoma y ependimoma mixopapilar
- Grado II: ependimoma
- Grado III: ependimoma anaplásico
El subependimoma es un tumor benigno. Se hincha hacia las cámaras internas del cerebro y, a menudo, solo se descubre por casualidad.
El ependimoma mixopapilar también es benigno. Crece exclusivamente en la parte más baja del canal espinal y ocurre en adultos.
El ependimoma anaplásico es más común en los niños. Crece muy rápidamente y tiene un mal pronóstico porque crece en el tejido adyacente, en contraste con los tipos de tumores de primer y segundo grado, que generalmente están bien delimitados del tejido cerebral sano.
Ependimoma: síntomas
Debido a su proximidad, un ependimoma puede obstruir muy rápidamente las vías fluviales cerebrales. Pero si el agua del cerebro ya no se drena correctamente, la presión sobre el cerebro aumenta. Esto provoca fuertes dolores de cabeza que difícilmente pueden aliviarse con medicamentos. La mayoría de las veces, el dolor de cabeza ocurre por la noche o temprano en la mañana y mejora a medida que avanza el día. Vuelven con regularidad y se vuelven cada vez más intensos durante días y semanas. Si la presión intracraneal sigue aumentando, los afectados suelen tener náuseas. Algunos tienen que pasar por alto. En casos extremos, pueden cansarse y tener sueño o incluso entrar en estado de coma.
Especialmente en los niños más pequeños, la circunferencia de la cabeza puede aumentar debido a un ependimoma (macrocefalia). En algunos pacientes, el tumor se manifiesta como una convulsión. Además, puede experimentar molestias al caminar, ver, dormir y concentrarse. Un ependimoma también puede causar parálisis.
Ependimoma: causas y factores de riesgo
Aún no se ha investigado definitivamente por qué se desarrolla un ependimoma. Las personas que han sido irradiadas como parte de la terapia contra el cáncer tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Los niños a veces son irradiados con leucemia (cáncer de sangre blanca) o el retinoblastoma de tumor maligno del ojo y como resultado desarrollan un tumor cerebral con más frecuencia años después de la irradiación.
Los ependimomas en la médula espinal están asociados con la enfermedad hereditaria neurofibromatosis tipo 2.
Ependimoma: exámenes y diagnóstico
Los pacientes con síntomas de cáncer de cerebro suelen consultar primero a su médico de cabecera o pediatra. Pregunta sobre las quejas exactas y su curso, las enfermedades previas y subyacentes y el estado general de salud (recopilación de la historia clínica = anamnesis). Si encuentra evidencia de un tumor maligno en el sistema nervioso central, generalmente deriva al paciente a un centro especializado en cáncer (oncología) para exámenes adicionales. Allí trabajan juntos médicos de diferentes disciplinas para realizar el diagnóstico correcto. Para ello, suelen ser necesarios varios exámenes técnicos.
La mejor forma de visualizar un ependimoma es la resonancia magnética (IRM). La mayoría de las veces, se inyecta un agente de contraste en una vena del paciente antes del examen. El tumor absorbe este medio de contraste y se ilumina de forma irregular en la imagen de resonancia magnética. Esto le permite determinar muy bien su ubicación, tamaño y extensión.
El examen del líquido cerebral (diagnóstico de licor) complementa un diagnóstico detallado del ependimoma. Aquí se pueden detectar células tumorales individuales. Además, generalmente se toma una muestra de tejido del tumor y se examina con un microscopio. Esto es necesario para poder adaptar de manera óptima la terapia posterior al paciente.
Ependimoma: tratamiento
El primer paso terapéutico en un ependimoma es la extirpación quirúrgica del tumor de la forma más completa posible.Hoy en día, este objetivo a menudo se puede lograr con tumores en la médula espinal. Los tumores en el cerebro, por otro lado, generalmente no se pueden eliminar por completo. Si quedan restos del tumor en el cuerpo o si el tumor ya se ha diseminado, se aplica radioterapia. En el caso de un ependimoma de segundo o tercer grado, esto también se lleva a cabo después de que el tumor se haya extirpado por completo. Esto puede reducir el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer. La quimioterapia rara vez se lleva a cabo en estudios para el ependimoma. Es controvertido si aporta una ventaja decisiva.
Los síntomas del tumor, como dolor de cabeza o náuseas, se tratan con medicamentos. En el caso de un ependimoma, la terapia con preparaciones de cortisona también es una opción. Hacen que el tejido cerebral se hinche y de esta manera reducen la presión intracraneal existente.
Examen y tratamiento
Puede leer más información sobre exámenes y terapia en el artículo sobre tumores cerebrales.
Ependimoma: curso de la enfermedad y pronóstico
El pronóstico de un ependimoma depende de varios factores y, por lo tanto, puede ser muy diferente. Entre otras cosas, el factor decisivo es dónde se encuentra el tumor, si se puede extirpar quirúrgicamente por completo y si ya se ha extendido.
Si la región del tumor se extirpa por completo y se vuelve a irradiar, del 60 al 75 por ciento de los pacientes siguen vivos cinco años después, y del 50 al 60 por ciento siguen vivos diez años después, requisito previo: la enfermedad no progresa. Si el ependimoma no se pudo extirpar por completo y la persona afectada recibió reradiación, la tasa de supervivencia a 10 años es solo del 30 al 40 por ciento.
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