Diabetes insípida

Martina Feichter estudió biología con una asignatura optativa de farmacia en Innsbruck y también se sumergió en el mundo de las plantas medicinales. De ahí no fue lejos para otros temas médicos que aún la cautivan hasta el día de hoy. Se formó como periodista en la Academia Axel Springer en Hamburgo y ha estado trabajando para desde 2007, primero como editora y desde 2012 como escritora independiente.

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Las personas con diabetes insípida excretan cantidades excesivas de orina y sufren de un aumento de la sed, al igual que los diabéticos, es decir, los pacientes con diabetes mellitus. Sin embargo, a diferencia de la diabetes, la diabetes insípida se basa en una alteración hormonal del equilibrio agua-sal. Lea aquí qué puede causar este trastorno, qué síntomas pueden ocurrir además del aumento de la micción y el consumo de alcohol y cómo se trata la diabetes insípida.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. N25E23

Breve descripción

• Definición: alteración del equilibrio hidroelectrolítico relacionada con las hormonas debido a la excreción excesiva de orina. Los riñones no pueden concentrar la orina y retener el agua.
• Causas: falta de hormona antidiurética, ADH (diabetes insipidus centralis) o mala respuesta de los riñones a la ADH (diabetes insipidus renalis)
• Síntomas: excreción excesiva de orina (poliuria), orina muy diluida, sensación excesiva de sed y aumento de la ingesta de líquidos (polidipsia), posiblemente síntomas neurológicos (como confusión, debilidad).
• Diagnóstico: análisis de sangre y orina, análisis de sed.
• Tratamiento: dependiendo de la forma y gravedad de la enfermedad con medicación (desmopresina como sustituto de la ADH, posiblemente también con otra medicación) y, si es posible, eliminación de la causa. A veces, además de tratar la causa, es suficiente una dieta baja en sal y proteínas y una ingesta suficiente de líquidos.

Diabetes insípida: definición

La diabetes insípida es una enfermedad poco común causada por un trastorno hormonal. Esto desequilibra el equilibrio agua-electrolitos (equilibrio agua-sal): los riñones no pueden concentrar la orina y retener agua en el cuerpo. Como resultado, los afectados excretan grandes cantidades de orina diluida (¡hasta 20 litros por día!).

Formas de enfermedad

El trastorno hormonal detrás de la diabetes insípida afecta la hormona antidiurética (ADH). La hormona, también conocida como vasopresina, se produce en el hipotálamo, parte del diencéfalo. Sin embargo, la glándula pituitaria vecina (glándula pituitaria) la almacena y libera según sea necesario.

La ADH participa en la regulación del equilibrio hídrico. Cuando falta agua en el cuerpo, la glándula pituitaria libera ADH en la sangre. Hace que los riñones concentren más la orina, es decir, retengan más agua.

En el caso de la diabetes insípida, este mecanismo regulador se ve alterado. Dependiendo de dónde se encuentre exactamente el trastorno, los médicos diferencian entre las siguientes formas de enfermedad:

• Diabetes insipidus centralis: aquí, un trastorno en el área del hipotálamo o la glándula pituitaria causa una deficiencia de ADH: la hormona está completamente ausente o presente en cantidades insuficientes. En ambos casos, el cuerpo no puede (suficientemente) señalar a los riñones cuando se supone que deben retener agua en el cuerpo. La diabetes insípida central también se denomina "diabetes insípida neurohormonalis".
• Diabetes insípida renal: En la diabetes insípida renal hay suficiente ADH, pero los riñones no responden o no responden adecuadamente. Entonces hay una resistencia a la ADH. Los médicos también se refieren a esta forma de enfermedad como diabetes insípida nefrogénica ("nefrogénica" significa "a partir del riñón").

Diabetes mellitus: similitudes y diferencias

A pesar de un mecanismo de enfermedad diferente, la diabetes insípida y la diabetes mellitus (diabetes) tienen una cosa en común, que se refleja en la parte común del nombre "diabetes". El término significa "flujo" e indica el aumento patológico de la excreción de orina en ambas enfermedades.

Como se mencionó, la causa subyacente de la diabetes insípida es la incapacidad de los riñones para concentrar la orina. Por lo tanto, esto se diluye, de ahí el nombre Diabetes insipidus = "flujo insípido".

Por otro lado, el aumento de la micción en la diabetes mellitus se debe al aumento patológico del nivel de azúcar en sangre. El cuerpo intenta eliminar el exceso de azúcar (glucosa) a través de la orina. Y debido a que el azúcar se une físicamente al agua, se pierde mucha agua: el paciente excreta grandes cantidades de orina que contiene azúcar, de ahí el término "flujo dulce como la miel".

Diabetes insípida: síntomas

Los principales síntomas de la diabetes insípida son:

• Poliuria: excreción excesiva de orina de más de 2,5 litros en 24 horas (a veces diarrea en lugar de poliuria en niños pequeños). El aumento de la micción es particularmente notable por la noche: la necesidad de orinar por la noche (nicturia) despierta repetidamente a los afectados.
• Polidipsia: aumento de la sed y aumento de la ingesta de líquidos (a menudo se prefiere el agua helada)
• Astenuria: incapacidad del riñón para concentrar la orina, por lo que se diluye (medida como disminución de la osmolalidad = disminución de la concentración de partículas de soluto)

Si los pacientes no pueden compensar el aumento de la pérdida de agua bebiendo más, el cuerpo se deshidrata. Los profesionales médicos se refieren a esto como deshidratación (o deshidratación).

A veces, se presentan síntomas neurológicos adicionales con la diabetes insípida: el aumento de la excreción de orina aumenta el nivel de sodio en la sangre (hipernatremia). Esto puede provocar, por ejemplo, confusión, debilidad muscular y letargo. El letargo es un trastorno de la conciencia con somnolencia y desaceleración física y psicológica (lentitud).

En algunos pacientes, la diabetes insípida es el resultado de otra enfermedad (ver a continuación: causas). Luego están los síntomas de la enfermedad subyacente.

Diabetes insípida: diagnóstico

En la conversación con el paciente (o en el caso de los niños con los padres), el médico primero recopila el historial médico (anamnesis). Para ello, pregunta sobre los síntomas y las enfermedades subyacentes conocidas, entre otras cosas. Un examen físico general también es de rutina cuando alguien acude al médico con síntomas inexplicables, como aumento de la micción.

Análisis de sangre y orina.

Para aclarar una posible diabetes insípida, el médico ordena análisis de sangre y orina:

• Sangre: en la diabetes insípida, se pueden detectar niveles elevados de sodio y otras sales (electrolitos). El nivel de sodio aumenta de manera particularmente significativa en pacientes que (no pueden) ingerir suficientes líquidos para compensar la pérdida de agua.
• Orina: La orina de más de 24 horas se recolecta y luego se analiza. En la diabetes insípida se diluye (concentración reducida de partículas disueltas = osmolalidad reducida). El peso específico de la orina se reduce, el contenido de azúcar en la orina es normal (factor de diferenciación de la diabetes mellitus: allí aumenta el azúcar en la orina).

Intento de sed

El diagnóstico de sospecha de diabetes insípida se puede confirmar con una prueba de sed (prueba de deshidratación). El procedimiento de prueba exacto puede variar. Básicamente, sin embargo, funciona de la siguiente manera:

No se permite al paciente beber nada durante varias horas (por ejemplo, 12 horas). Durante este tiempo, un médico lo controlará continuamente si se seca peligrosamente. Se miden regularmente varios parámetros, como la cantidad de orina liberada, la cantidad de partículas disueltas (osmolalidad) en la orina y la sangre y el peso corporal del paciente.

A pesar de una hidratación inadecuada, los pacientes con diabetes insípida continúan orinando, y esta orina se diluye sin cambios (osmolalidad de la orina sin cambios), mientras que aumenta la osmolalidad en el suero sanguíneo. En personas sanas, por otro lado, la cantidad de orina disminuiría y la osmolalidad de la orina aumentaría al intentar tener sed.

La prueba se cancela después de la duración prevista o antes si la presión arterial del paciente desciende, la frecuencia cardíaca aumenta o el peso corporal desciende en más del cinco por ciento.

Diferenciación entre diabetes insípida central y renal

Si las mediciones de la prueba de sed confirman diabetes insípida, el médico puede averiguar qué forma de la enfermedad está presente administrando una preparación hormonal antes de finalizar la prueba:

Para hacer esto, inyecta ADH, es decir, vasopresina (o su derivado sintético desmopresina, que alternativamente también está disponible como aerosol nasal) en el paciente. Luego, la orina liberada se analiza nuevamente:

• Diabetes insipidus centralis: la administración de vasopresina reduce la excreción de orina y la orina está menos diluida, reconocible por un aumento en la osmolalidad de la orina: es del 50 al 100 por ciento si la enfermedad se debe a una deficiencia completa de ADH, y al menos del 15 al 45 por ciento con deficiencia parcial de ADH (nivel reducido de ADH).
• Diabetes insipidus renalis: a pesar del suministro de vasopresina, la excreción excesiva de orina continúa y la orina está solo un poco menos diluida (ligero aumento de la osmolalidad de la orina); después de todo, el problema aquí no es la falta de hormonas, sino la falta o la insuficiencia. respuesta de los riñones a la hormona.

Una medición directa de la ADH en la sangre también podría distinguir entre las dos formas, es decir, al final de la prueba de sed (antes de la inyección de vasopresina). En diabetes insipidus centralis, el nivel de ADH sería bajo, en diabetes insipidus renalis estaría adecuadamente aumentado. Sin embargo, esta medición es difícil y no forma parte del programa de rutina. Además, la prueba de la sed da resultados suficientemente precisos.

Diagnóstico diferencial de la polidipsia psicógena

Si alguien bebe muchos litros de líquidos al día y luego los excreta, no siempre se debe a algún tipo de diabetes. La sed y, como resultado, la micción también pueden aumentar más allá de lo normal como resultado de una enfermedad mental como la esquizofrenia.

Al investigar la sospecha de diabetes insípida, el médico debe descartar tal polidipsia psicógena, que no siempre es fácil. Pero hay algunas sugerencias. Por ejemplo, las personas con polidipsia psicógena no sufren la necesidad de orinar por la noche (nicturia), lo que las despierta repetidamente, a diferencia de las personas con diabetes insípida.

Diabetes insípida: tratamiento

El tratamiento de la diabetes insípida depende de la forma, la causa y la gravedad de la enfermedad. Tiene como objetivo reducir la cantidad de orina producida para que el paciente pueda llevar una vida normal y ya no se despierte por una micción excesiva por la noche.

Terapia de la diabetes insipidus centralis

En el caso de la diabetes insipidus centralis, la sustitución hormonal suele ser necesaria: la hormona ADH faltante debe reemplazarse con medicamentos, es decir, mediante la administración regular de desmopresina. Este derivado artificial de la hormona antidiurética tiene el mismo efecto que su contraparte natural, pero tiene una duración de acción más prolongada. Se puede aplicar de diferentes formas. Muchos pacientes se administran desmopresina en forma de aerosol nasal. El ingrediente activo también está disponible como tableta y como inyección debajo de la piel o en una vena. La dosis se ajusta individualmente en todos los casos.

La desmopresina también se usa a menudo para tratar a niños (y adultos) que se orinan por la noche (enuresis, enuresis); suprime la necesidad nocturna de orinar.

Además de o como alternativa a la desmopresina, otros medicamentos pueden ser útiles para la diabetes insipidus centralis:

• Diuréticos tiazídicos: son fármacos deshidratantes que, paradójicamente, pueden reducir la cantidad de orina en pacientes con diabetes insipidus centralis (y diabetes insipidus renalis).
• Fármacos liberadores de ADH: aumentan la producción de ADH y, por lo tanto, son adecuados para pacientes con deficiencia parcial de ADH (es decir, cuando el cuerpo aún puede proporcionar pequeñas cantidades de ADH). Estos ingredientes activos incluyen el fármaco clorpropamida para reducir el azúcar en sangre y el fármaco para la epilepsia carbamazepina. Se pueden combinar con diuréticos tiazídicos.
• Inhibidores de prostaglandinas: los ingredientes activos como la indometacina (un analgésico y antiinflamatorio del grupo de los AINE) pueden reducir la cantidad de orina, aunque por lo general solo ligeramente. El efecto puede aumentar si el paciente también toma un diurético tiazídico y una dieta baja en sodio.

Independientemente de si la deficiencia de ADH es completa o parcial, si es posible, también se elimina la causa de la diabetes insípida central. Por ejemplo, un tumor cerebral que está causando la deficiencia de ADH a menudo se puede extirpar quirúrgicamente.

Terapia de la diabetes insípida renal

La terapia para esta forma de diabetes insípida es más difícil. Consta de varios componentes:

• Beber una cantidad adecuada de agua.
• Dieta baja en sal y proteínas.
• si es posible, eliminación de la causa de la enfermedad

Si los síntomas de la diabetes insípida persisten a pesar de estas medidas, el médico le recetará medicamentos que reduzcan la cantidad de orina. Los principios activos como los que a veces se administran en la diabetes insipidus centralis entran en duda: fármacos deshidratantes (diuréticos tiazídicos o amilorida diurética ahorradora de potasio) o AINE (como indometacina).

Beber lo suficiente es extremadamente importante con la diabetes insipidus renalis: ¡incluso varias horas sin ingesta de líquidos pueden causar una deshidratación severa!

Diabetes insípida: causas

Ambas formas de la enfermedad, diabetes insípida central y renal, pueden ser hereditarias o adquiridas (por ejemplo, a través de diversas enfermedades). También hay casos en los que no se puede encontrar la causa de la enfermedad. Se les llama "idiopáticos".

Causas de la diabetes insipidus centralis

Los médicos se refieren a la variante hereditaria como diabetes insipidus centralis primaria. A menudo, hay un cambio (mutación) en el gen de la vasopresina en el cromosoma 20 detrás de él.

Se ha adquirido diabetes insipidus centralis secundaria. Entre otras cosas, puede tener los siguientes desencadenantes:

• Lesiones del cráneo (especialmente fractura de la base del cráneo)
• Tumores por encima o dentro de la silla de montar turca (una parte del hueso del cráneo en forma de silla de montar en cuyo receso se encuentra la glándula pituitaria)
• Crecimiento de tejido nodular (granulomas), como los que pueden ocurrir en sarcoide o tuberculosis
• Malformaciones (como aneurismas) de las arterias que irrigan el cerebro
• Inflamación infecciosa del cerebro o meninges (encefalitis, meningitis)
• Extirpación total de la glándula pituitaria (hipofisectomía), por ejemplo, en el caso de un tumor hipofisario

La diabetes insipidus centralis también puede desarrollarse temporalmente en la segunda mitad del embarazo: la placenta puede producir una enzima (vasopresinasa) que asegura una mayor degradación de la ADH. El nivel hormonal puede descender tanto que los riñones ya no pueden retener suficiente agua en el cuerpo.

Causas de la diabetes insípida renal

En algunos pacientes, la diabetes insípida renal es hereditaria. Por lo general, la causa es un cambio genético (mutación genética) en el cromosoma X, es decir, el cromosoma sexual femenino. Los hombres afectados siempre padecen diabetes insípida renal porque solo tienen un cromosoma X.En mujeres con sus dos cromosomas X, sin embargo, la mutación puede tener diferentes efectos: algunas mujeres no presentan ningún síntoma, otras desarrollan polidipsia y poliuria en diferentes grados, y otras desarrollan diabetes insípida renal con la misma gravedad que los hombres con esta mutación. .

Más raramente, la diabetes insípida renal hereditaria se basa en una mutación genética en otro cromosoma (no un cromosoma sexual, sino un autosoma no sexador). Esta mutación puede provocar el brote de la enfermedad independientemente del sexo.

Las formas adquiridas de diabetes insipidus renalis son el resultado de enfermedades o medicamentos que afectan los riñones. Algunos ejemplos son:

• Enfermedad renal poliquística: enfermedad hereditaria en la que se forman numerosas cavidades llenas de líquido (quistes) en los riñones, a expensas del tejido renal intacto.
• Inflamación pélvica
• Anemia de células falciformes: enfermedad hereditaria en la que se forman glóbulos rojos en forma de hoz en lugar de en forma de disco (eritrocitos). Estos pueden obstruir los vasos sanguíneos y dañar los riñones, entre otras cosas.
• Amiloidosis: una enfermedad rara con proteínas plegadas de forma anormal (las proteínas están formadas por largas cadenas de aminoácidos que suelen estar plegadas de cierta forma). Las proteínas anormales pueden depositarse en los riñones, entre otras cosas, y así dañarlos.
• síndrome de Sjogren
• ciertos cánceres (como mieloma, sarcoma)
• varios fármacos: principalmente litio (para trastornos mentales), pero también otros como demeclociclina y ofloxacina (antibióticos), anfotericina B (agentes antifúngicos), dexametasona (una cortisona), ifosfamida (fármaco contra el cáncer), orlistat (contra la obesidad)

Diabetes insípida: pronóstico

En la mayoría de los casos, la diabetes insípida se puede tratar sin problemas. Las formas adquiridas de la enfermedad a veces incluso son curables, siempre que se pueda eliminar la causa (por ejemplo, un tumor cerebral). De lo contrario, las personas afectadas por lo general pueden llevar una vida normal con la terapia adecuada y una buena atención médica.

No existe cura para la diabetes insípida congénita (hereditaria). Sin embargo, con el tratamiento y la atención adecuados, la enfermedad puede mantenerse bajo control para que, en general, sea posible una vida normal. Sin embargo, ¡el tratamiento temprano es importante! Si, por ejemplo, los bebés nacen con una diabetes insipidus renalis hereditaria, pero esta no se reconoce ni se trata de inmediato, existe el riesgo de daño cerebral permanente con la inteligencia deteriorada.

La diabetes insípida que se desarrolla durante el embarazo se normaliza por sí sola dentro de una o dos semanas después del nacimiento.

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