Neuroblastoma

Ricarda Schwarz estudió medicina en Würzburg, donde también completó su doctorado. Después de una amplia gama de tareas en la formación médica práctica (PJ) en Flensburg, Hamburgo y Nueva Zelanda, ahora trabaja en neurorradiología y radiología en el Hospital Universitario de Tübingen.

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El neuroblastoma es el segundo cáncer infantil más común. Se forma a partir de células nerviosas y generalmente se ubica en la columna vertebral o en la glándula suprarrenal. A menudo no hay quejas o son inespecíficas. Un neuroblastoma puede operarse, irradiarse y tratarse con medicamentos de quimioterapia. Incluso después de la eliminación completa, regresa en algunos niños. Aquí puede leer todo lo que necesita saber sobre el neuroblastoma.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D43C71D33

Neuroblastoma: descripción

El neuroblastoma es el segundo cáncer más común en niños en Alemania. Es un tumor del llamado sistema nervioso simpático, que controla las tareas involuntarias del organismo. Por ejemplo, controla la función cardiovascular, las funciones de la vejiga y los intestinos y el metabolismo energético. El sistema nervioso simpático asegura que nuestro cuerpo funcione de manera óptima en situaciones estresantes. Dado que se presenta en muchas partes del cuerpo, un neuroblastoma también se puede formar en lugares muy diferentes:

El neuroblastoma se localiza en la médula suprarrenal en aproximadamente la mitad de los casos. Además, a menudo ocurre en los plexos nerviosos a la derecha e izquierda de la columna vertebral, el límite, con mayor frecuencia a nivel del abdomen, pero a veces también a nivel del cuello, el pecho o la pelvis.

En el cerebro, sin embargo, el neuroblastoma solo ocurre cuando las células se separan del tumor original, llegan al cerebro y forman tumores hijos (metástasis) allí. Pero eso rara vez sucede. Además, los asentamientos en los pulmones no son muy comunes. Por lo general, las metástasis del neuroblastoma se encuentran en la médula ósea, los huesos, los ganglios linfáticos, el hígado o la piel. Aproximadamente la mitad de todos los neuroblastomas ya se han diseminado en el momento del diagnóstico.

Según la gravedad, las enfermedades del neuroblastoma se dividen en cuatro etapas de la enfermedad. Tiene en cuenta el tamaño del tumor, si se ha diseminado y si los ganglios linfáticos están afectados. También se evalúa hasta qué punto se puede extirpar quirúrgicamente el tumor. Tanto la terapia como el pronóstico de la enfermedad dependen de esta clasificación.

Neuroblastoma: incidencia

El neuroblastoma se forma a partir de células inmaduras (embrionarias). Por lo tanto, la enfermedad se presenta principalmente en la primera infancia. Cada año, alrededor de uno de cada 100.000 niños desarrolla neuroblastoma. Alrededor del 40 por ciento de ellos se enferman durante el primer año de vida. El 90 por ciento de los niños afectados son menores de seis años. A medida que envejece, la probabilidad de desarrollar neuroblastoma disminuye. Sin embargo, los niños mayores, adolescentes y adultos también pueden contraerla. En general, los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas.

Neuroblastoma: síntomas

El neuroblastoma no siempre causa síntomas. Por lo tanto, el tumor a menudo solo se descubre por casualidad, por ejemplo, como parte de un examen de rutina por parte del pediatra. Si el neuroblastoma causa síntomas, el cáncer en muchos casos está muy avanzado. Luego, los síntomas surgen, por ejemplo, cuando el tumor contrae las estructuras circundantes o cuando las funciones de los órganos se ven afectadas por metástasis. Debido a que el neuroblastoma puede crecer en muchos lugares del cuerpo, los signos de la enfermedad también varían.

Un tumor en el pecho puede causar dificultad para respirar. En el abdomen, un neuroblastoma puede impedir el flujo de orina y, en casos extremos, dañar los riñones (hidronefrosis). Si, por el contrario, el neuroblastoma crece en el tronco a lo largo de la columna, puede desplazar las raíces nerviosas y causar parálisis. Un tumor en el área del cuello puede provocar lo que se conoce como síndrome de Horner. Un párpado cuelga, el globo ocular se hunde hacia atrás y la pupila se estrecha. Casi uno de cada cinco niños con neuroblastoma desarrolla el síndrome de Horner.

Los pacientes con un neuroblastoma ya metastásico a menudo padecen síntomas generales como dolor, deterioro del estado general, fiebre o palidez. Las metástasis en el globo ocular a veces provocan la formación de un hematoma en el ojo (monóculo o hematoma ocular). En menos del dos por ciento de los afectados, un neuroblastoma se hace evidente a través de lo que se conoce como síndrome de opsomioclonías. Los pacientes mueven involuntariamente los ojos, los brazos y las piernas.

La apatía o el aumento de la sudoración también se pueden atribuir a un neuroblastoma. Si el tumor afecta los ganglios linfáticos, a veces puede sentir pequeños bultos o hinchazones en el abdomen o el cuello. Los niños pequeños suelen tener el estómago hinchado, estreñimiento, diarrea, náuseas o vómitos. A veces, el tumor también aumenta la presión arterial.

Neuroblastoma: causas y factores de riesgo

Un neuroblastoma ocurre cuando las células del sistema nervioso simpático que aún son inmaduras sufren cambios malignos. Puede suceder antes del nacimiento. Sin embargo, hasta ahora no hay evidencia de que ciertos eventos durante el embarazo aumenten el riesgo de neuroblastoma. Aunque este tumor no es una enfermedad hereditaria, existen informes de experiencia para el neuroblastoma según los cuales la enfermedad se presenta en familias en casos muy raros.

Neuroblastoma: exámenes y diagnóstico

Si se sospecha un neuroblastoma, el médico primero indaga sobre los síntomas (tipo, gravedad y momento de aparición), así como sobre otros problemas de salud (tomando el historial médico = anamnesis).

Examen físico y ecografía

Luego hace un examen físico. Un examen de ultrasonido (ecografía) también puede ser útil: el médico puede usarlo para verificar si hay una masa (debido al crecimiento del tumor) en el abdomen o el área del cuello del paciente.

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio también son importantes: en las muestras de sangre y orina, se buscan marcadores tumorales, sustancias que pueden estar presentes en altas concentraciones en el cáncer. Los marcadores tumorales en el neuroblastoma son los productos de degradación de ciertas hormonas (catecolaminas) y la enzima NSE (enolasa neuronal específica). Además, se examinan los valores sanguíneos, lo que puede indicar un aumento del metabolismo celular y, por tanto, un tumor maligno.

Resonancia magnética, tomografía computarizada y co.

Si estos exámenes iniciales dan como resultado el diagnóstico de neuroblastoma, generalmente se deriva al paciente a un centro de enfermedades cancerosas (oncología). Aquí es donde se llevan a cabo más exámenes para determinar el tamaño exacto y la ubicación del tumor y para detectar cualquier metástasis. La resonancia magnética (MRI), la tomografía computarizada (TC), los exámenes de la médula ósea y los tejidos y la denominada gammagrafía pueden ayudar, por ejemplo.

Gammagrafía

La gammagrafía es un examen de medicina nuclear en el que se inyecta una sustancia radiactiva en el torrente sanguíneo a través de una vena y luego se acumula en ciertos órganos. A continuación, se pueden representar gráficamente, porque la radiación que emana de la sustancia radiactiva se puede registrar y hacer visible con una cámara especial.

La sustancia marcada radiactivamente MIBG (metiliodobencilguanidina) se usa para marcar y detectar células de neuroblastoma. Casi todos los tumores acumulan esta sustancia (neuroblastomas positivos para MIBG), solo unos pocos no (neuroblastomas negativos para MIBG).

Examen de médula ósea

Las células cancerosas en la médula ósea se pasan por alto fácilmente en la gammagrafía cuando su número es bajo. Por lo tanto, a algunos pacientes se les realizará una prueba de médula ósea. Con anestesia local, el médico extrajo una pequeña cantidad de médula ósea del hueso con una aguja larga y hueca. A menudo, este examen se lleva a cabo en varios lugares. El tejido obtenido se examina en busca de células cancerosas al microscopio.

Otras pruebas

Para una terapia posterior, a veces también es necesario controlar la función cardíaca, auditiva y renal.

Neuroblastoma: tratamiento

Un neuroblastoma puede operarse, irradiarse o tratarse con medicamentos especiales contra el cáncer (agentes quimioterapéuticos). Estos tres métodos a menudo se combinan entre sí. Además, en algunos pacientes se utilizan la terapia MIBG, el trasplante de células madre y los medicamentos que contienen ácido retinoico. El tratamiento recomendado en cada caso individual depende principalmente del estadio de la enfermedad y de la edad del paciente.

Neuroblastoma: cirugía

Durante una operación, el cirujano intenta extirpar el neuroblastoma lo más completamente posible sin dañar otras estructuras. Si el tumor es muy grande o está en una posición desfavorable, a veces se reduce con quimioterapia antes de la operación (quimioterapia neoadyuvante). Incluso si el tumor no se puede extirpar por completo, la operación suele ir seguida de quimioterapia o radiación (terapia adyuvante).

Neuroblastoma: quimioterapia

Si un neuroblastoma no se puede extirpar por completo o si ya hay metástasis, generalmente se realiza quimioterapia. Para asegurar que se registren tantas células malignas como sea posible, se combinan varios agentes quimioterapéuticos. Se administran por vía intravenosa a intervalos regulares.

Neuroblastoma: trasplante de células madre

Si un neuroblastoma afecta la médula ósea, puede ser necesario un trasplante de células madre. Para hacer esto, primero se extraen las células madre sanas de la médula ósea del paciente y se almacenan de forma segura. A esto le sigue una quimioterapia de dosis alta diseñada para destruir todas las células malignas. Las células sanas restantes de la médula ósea también mueren. Para que la sangre pueda volver a formarse en la médula ósea, el paciente recibe las células madre extraídas antes de la quimioterapia a través de una infusión. Se supone que se asentarán nuevamente en la médula ósea y producirán células sanguíneas. Los pacientes son muy susceptibles a los patógenos durante todo el tratamiento. Por lo tanto, deben observarse medidas de protección especiales.

Neuroblastoma: Terapia MIBG

La sustancia marcada radiactivamente MIBG que se usa en la gammagrafía (ver arriba) también se puede usar para tratar a pacientes con neuroblastoma. La dosis radiactiva elegida es tan alta que se destruyen las células del neuroblastoma que se unen al MIBG. La terapia con MIBG se puede utilizar, por ejemplo, si todavía quedan células tumorales malignas en el cuerpo después de la quimioterapia.

Neuroblastoma: curso de la enfermedad y pronóstico

El curso de la enfermedad en el neuroblastoma depende principalmente de la edad del paciente y del estadio de la enfermedad. Por tanto, los pacientes jóvenes y los que se encuentran en las primeras etapas de la enfermedad tienen un mejor pronóstico. Alrededor del 75 por ciento de los pacientes con neuroblastoma sobreviven los próximos 15 años. En pacientes de bajo riesgo, la tasa de supervivencia es superior al 95 por ciento. Sin embargo, cinco años después del diagnóstico, solo del 30 al 40 por ciento de los pacientes de alto riesgo siguen vivos.

Incluso si el tumor se ha eliminado por completo, en algunos pacientes regresa después de cierto tiempo (recaída). La mayoría de las recurrencias ocurren en los primeros años después de la terapia. Por eso se deben realizar controles periódicos, especialmente en los primeros diez años: un neuroblastoma recurrente puede detectarse precozmente mediante exámenes físicos, pruebas de laboratorio y procedimientos de imagen.

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