Lupus eritematoso

y Sabine Schrör, periodista médica

Martina Feichter estudió biología con una asignatura optativa de farmacia en Innsbruck y también se sumergió en el mundo de las plantas medicinales. De ahí no fue lejos para otros temas médicos que aún la cautivan hasta el día de hoy. Se formó como periodista en la Academia Axel Springer en Hamburgo y ha estado trabajando para desde 2007, primero como editora y desde 2012 como escritora independiente.

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Sabine Schrör es escritora independiente del equipo médico de Estudió administración de empresas y relaciones públicas en Colonia. Como editora independiente, se ha desempeñado en casa en una amplia variedad de industrias durante más de 15 años. La salud es uno de sus temas favoritos.

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El lupus eritematoso (liquen de mariposa, eritema de mariposa) es una enfermedad autoinmune que se presenta principalmente en mujeres. El sistema inmunológico ataca erróneamente las propias estructuras celulares del cuerpo. La mayoría de las veces, el proceso de la enfermedad se limita más o menos a la piel, como es el caso del lupus eritematoso cutáneo. Los órganos internos también pueden verse afectados (lupus eritematoso sistémico). Lea más sobre las causas, los síntomas, el diagnóstico y la terapia de la enfermedad del lupus aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. L93M32

Breve descripción

• ¿Qué es el lupus eritematoso? Enfermedad autoinmune inflamatoria crónica rara que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Dos formas principales: lupus eritematoso cutáneo (CLE) y lupus eritematoso sistémico (LES).
• Síntomas: CLE solo afecta la piel con cambios cutáneos típicos en forma de mariposa en las partes del cuerpo expuestas al sol, el LES también afecta los órganos internos (por ejemplo, inflamación de los riñones, dolor en las articulaciones).
• ¿Qué tan peligrosa es la enfermedad? El lupus cutáneo tiene un buen pronóstico (aunque sea incurable). A veces se convierte en lupus sistémico. La esperanza de vida también suele ser normal. Sin embargo, son posibles cursos fatales.
• Causas y factores de riesgo: la causa probable es un trastorno del sistema inmunológico. Factores como la luz ultravioleta, la medicación, los cambios hormonales, el estrés y las infecciones pueden favorecer la enfermedad o desencadenar recaídas.
• Investigaciones: conversación, análisis de piel y sangre. Si se sospecha LES, también se examinan los órganos internos.
• Tratamiento: Protección UV constante, medicación (cortisona, inmunosupresores, etc.), evitación del estrés, prevención de infecciones.

¿Qué es el lupus eritematoso?

El lupus eritematoso (liquen de mariposa) es una enfermedad autoinmune en su mayoría recidivante del grupo de las colagenosis. Estas son enfermedades del tejido conectivo que se cuentan entre las enfermedades reumáticas inflamatorias.

En el caso de una enfermedad autoinmune, las células de defensa del sistema inmunológico (anticuerpos) atacan los componentes celulares del propio cuerpo y, por lo tanto, provocan cambios inflamatorios. Dependiendo de qué estructuras sean y cómo progresa la enfermedad, los médicos diferencian entre las diferentes formas de lupus eritematoso. Los dos más comunes son:

• Lupus eritematoso cutáneo (CLE)
• Lupus eritematoso sistémico (LES)

También hay algunas otras formas más raras de lupus. Estos incluyen, por ejemplo, el lupus eritematoso neonatal (NLE) y el lupus eritematoso inducido por fármacos (DILE).

Lupus eritematoso cutáneo

El lupus eritematoso cutáneo (LEC) se presenta principalmente en la tercera y cuarta décadas de la vida, y con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. Los datos sobre la incidencia de la enfermedad en la población son limitados. Un estudio sueco encontró cuatro nuevos casos de CLE por 100.000 habitantes.

CLE afecta principalmente a la piel. Ocurre en diferentes sub-formas:

• Lupus eritematoso cutáneo agudo (ACLE)
• Lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE)
• Lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE): con tres subtipos, el más común es el lupus eritematoso discoide (DLE).
• Lupus eritematoso cutáneo intermitente (ICLE) - con una subforma

Las variantes más importantes de CLE incluyen el lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) y el lupus eritematoso discoide (DLE).

Lupus eritematoso sistémico (LES)

En esta variante de lupus, además de la piel, se ven afectados una amplia variedad de órganos internos. Por ejemplo, es común la inflamación de los riñones, los pulmones y el corazón. Muchos pacientes también desarrollan dolor articular. Los músculos también pueden verse afectados. Sin embargo, en general, el curso de la enfermedad puede variar mucho de un paciente a otro.

El lupus eritematoso sistémico es más común en mujeres en la edad adulta joven. La enfermedad también puede aparecer en la niñez.

Puede obtener más información sobre esta forma de enfermedad lúpica en el artículo Lupus eritematoso sistémico.

Lupus eritematoso: frecuencia

El lupus eritematoso es común, pero raro, en todo el mundo. En general, la enfermedad autoinmune ocurre en aproximadamente 50 de cada 100,000 personas. Las mujeres en edad fértil son las más afectadas.

Lupus eritematoso: síntomas

Los síntomas que se presentan en el lupus eritematoso dependen en gran medida del curso de la enfermedad. La enfermedad puede limitarse a la piel, pero también puede afectar los órganos internos.

Lupus eritematoso discoide (DLE)

Por lo general, la aparición de un enrojecimiento de la piel en forma de disco, claramente delimitado y ligeramente elevado que consta de escamas ásperas revela un brote en esta forma de lupus. Las partes del cuerpo que a menudo están expuestas al sol, como la nariz, la frente, las mejillas, los labios, las aurículas y el dorso de las manos, se ven particularmente afectadas. El enrojecimiento de la piel de la cara a menudo se parece a una mariposa. Por lo tanto, el lupus eritematoso también se denomina enfermedad de las mariposas.

Los cambios de piel rojiza-escamosa se extienden hacia afuera, mientras se curan lentamente desde el centro con las escamas desprendiéndose. Se puede ver un tapón de cuerno en la parte inferior de las escamas desprendidas. Este llamado "fenómeno de empapelar las uñas" es típico del lupus eritematoso discoide. Las áreas de piel debajo de las escamas desprendidas son delgadas, brillantes, blancas y, en la cabeza peluda, lampiñas.

Los síntomas frecuentes del lupus en la forma discoide de la enfermedad también son cicatrices en forma de hoyo con pequeños vasos de la piel visiblemente agrandados (telangiectasias), así como áreas de la piel con manchas con coloración reducida o aumentada (hipo o hiperpigmentación).

Lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE)

Ocupa una posición intermedia entre el lupus cutáneo (siendo la forma discoide el subgrupo más común) y el lupus sistémico:

Por un lado, al igual que en la forma discoide de la enfermedad, se producen cambios cutáneos inflamatorios (rojo claro, escamosos, ovalados o en forma de anillo), especialmente en cara, pecho y brazos. Sin embargo, son menos característicos que el lupus discoide y a veces se parecen a la psoriasis. Los trastornos de la cicatrización y la pigmentación son raros.

Por otro lado, los órganos internos también pueden verse afectados en el lupus eritematoso cutáneo subagudo y se pueden detectar anticuerpos específicos en la sangre; estos dos síntomas del lupus son típicos del lupus eritematoso sistémico.

Lupus eritematoso sistémico

El cuadro clínico diverso del lupus eritematoso sistémico incluye, por ejemplo, erupciones cutáneas (a menudo en forma de mariposa en la cara), articulaciones y músculos dolorosos y / o inflamados, así como vainas tendinosas inflamadas (tendovaginitis). Además, a menudo se desarrollan signos de inflamación de los órganos internos (por ejemplo, pleuresía, miocarditis, pericarditis, inflamación de los riñones).

Puede leer más sobre los diversos síntomas del lupus asociados con esta forma de enfermedad en el artículo Lupus eritematoso sistémico.

Lupus eritematoso: ¿que tan peligrosa es la enfermedad?

Según el estado actual de los conocimientos, no existe cura para el lupus eritematoso cutáneo. Con la terapia adecuada, incluida una cuidadosa protección UV de la piel, los síntomas generalmente se pueden controlar.

Las diferentes formas de lupus eritematoso cutáneo pueden convertirse en lupus sistémico con diferentes frecuencias. Por ejemplo, en el lupus eritematoso discoide (DLE), esto ocurre en menos del cinco por ciento de los casos, en contraste, en el lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) en diez a 15 por ciento de los casos.

El curso y el pronóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) dependen principalmente de qué órganos internos se ven afectados y en qué medida. Si los riñones, el corazón y los pulmones están afectados, el LES suele tener un curso severo. En casos individuales, el lupus incluso puede ser fatal. En Alemania, sin embargo, la mayoría de los pacientes con LES tienen una esperanza de vida normal.

Lupus eritematoso: causas y factores de riesgo

Las causas exactas del lupus eritematoso aún no se comprenden completamente. Según los expertos, una predisposición genética es la base del trastorno del sistema inmunológico en el que se basa la enfermedad. En combinación con otros factores, puede ocurrir un brote de enfermedad o un brote de enfermedad:

En primer lugar, debe mencionarse aquí la luz ultravioleta. Otros posibles factores de influencia son las influencias hormonales, ya que el lupus eritematoso se presenta con mucha más frecuencia en mujeres y niñas que en hombres y niños (el equilibrio hormonal en las mujeres está sujeto a mayores fluctuaciones que en los hombres). Otros factores, como el estrés y las infecciones, también pueden desencadenar brotes.

Lupus eritematoso: exámenes y diagnóstico

Al comienzo del diagnóstico de lupus eritematoso, el médico tendrá una discusión detallada con el paciente (en el caso de niños con los padres) sobre la historia clínica (anamnesis). Pregunta, por ejemplo, qué síntomas existen, cuándo aparecieron por primera vez y si se conocen o no qué enfermedades subyacentes. A esto le sigue un examen físico, que generalmente va seguido de exámenes adicionales.

Examen de piel

Los cambios cutáneos típicos se producen en las diversas formas de enfermedad lúpica. Por lo tanto, una prueba de lupus en el dermatólogo es importante para el diagnóstico. Para hacer esto, el médico toma una muestra de tejido (biopsia de piel) de las áreas afectadas de la piel. Esto se examina más de cerca en el laboratorio utilizando varios métodos.

Investigaciones más profundas

En el caso del lupus eritematoso cutáneo (LEC), la foto provocación estandarizada puede ser útil en casos especiales. La piel se expone específicamente a la luz ultravioleta para comprobar si reacciona con el daño típico de CLE. Estos ocurren en promedio ocho días (más / menos 4.6 días) después de la exposición a los rayos UV y luego persisten por un período de tiempo más largo. La foto provocación puede ayudar, por ejemplo, a diferenciar un CLE de una dermatosis por luz polimórfica (el daño cutáneo inducido por los rayos UV ocurre antes y luego retrocede).

Los análisis de sangre también pueden proporcionar pistas importantes sobre la enfermedad autoinmune. Por ejemplo, en el lupus eritematoso sistémico y en la mayoría de los casos de lupus eritematoso cutáneo subagudo, se pueden detectar anticuerpos específicos en la sangre.

Además, si existe alguna sospecha de enfermedad lúpica, se debe aclarar si los órganos internos también se ven afectados por la enfermedad. Si es así, esto sugiere lupus eritematoso sistémico. Los exámenes útiles pueden ser, por ejemplo, procedimientos de imágenes (como radiografías o ecografías), un examen del fondo de ojo o pruebas de función pulmonar.

Puede leer más sobre los diagnósticos extensos de esta forma de lupus en el artículo Lupus eritematoso sistémico.

Lupus eritematoso: tratamiento

El tratamiento del lupus eritematoso depende de la forma y gravedad de la enfermedad.

Lupus eritematoso cutáneo: terapia

Los cambios cutáneos en el lupus cutáneo se tratan específicamente de forma externa (terapia local). En algunos casos, los pacientes también deben tomar medicamentos (terapia sistémica). Además, existen otras medidas que pueden tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad.

Terapia local

Usando terapia local (tópica), los cambios inflamatorios de la piel en el lupus eritematoso cutáneo se tratan específicamente de manera externa:

• Glucocorticoides tópicos ("cortisona"): las áreas circunscritas con cambios en la piel se tratan preferiblemente con preparaciones tópicas de cortisona (por ejemplo, pomada de cortisona). La aplicación debe ser lo más corta posible debido a los posibles efectos secundarios.
• Inhibidores tópicos de la calcineurina: son inmunosupresores, es decir, sustancias que tienen un efecto depresor sobre el sistema inmunológico (p. Ej., Tecrolimus). Se recomiendan principalmente para el tratamiento local de cambios cutáneos en la cara y como alternativa a las preparaciones tópicas de cortisona.
• Retinoides tópicos: El tratamiento local con estos derivados del ácido de la vitamina A (como tazaroteno, tretinoína) es una opción en los casos graves de lupus eritematoso cutáneo.
• Tratamiento con frío, terapia con láser: si otras medidas de tratamiento contra los cambios de la piel no ayudan, se puede considerar el tratamiento con frío (crioterapia) o la terapia con láser en casos seleccionados.

Terapia sistémica

Puede ser necesario tomar medicación adicional, por ejemplo, si los pacientes no responden a otros medicamentos o si el daño cutáneo es muy pronunciado. Están disponibles los siguientes grupos de principios activos:

• Antipalúdicos: Los ingredientes activos como la cloroquina o la hidroxicloroquina se encuentran entre los medicamentos básicos más importantes para el lupus cutáneo. Debido al riesgo de daño retiniano, los pacientes deben hacer que un oftalmólogo revise sus ojos con regularidad durante el tratamiento.
• Glucocorticoides: El uso de preparaciones de cortisona debe limitarse en el tiempo debido a los posibles efectos secundarios. Tan pronto como sea posible, debe interrumpirse reduciendo gradualmente la dosis (disminuyendo la terapia).
• Otros inmunosupresores: además de la cortisona, también se pueden administrar otros inmunosupresores para el lupus cutáneo. El metotrexato (MTX), por ejemplo, se considera un fármaco de segunda elección en los casos persistentes de lupus cutáneo subagudo (SCLE) y lupus discoide (DLE). Si es posible, se usa junto con antipalúdicos. Otros inmunosupresores para el lupus cutáneo incluyen azatioprina y ciclosporina.
• Retinoides: en ciertos casos de lupus cutáneo, puede ser útil tomar retinoides. También se utilizan preferiblemente en combinación con antipalúdicos.
• Dapsona: este agente bacteriano y antiinflamatorio se puede recetar, por ejemplo, para tratar la forma ampollosa del lupus eritematoso cutáneo.

En casos seleccionados, un médico también puede recetar otros medicamentos para tomar, por ejemplo, los medicamentos antiinflamatorios fuertes talidomida o belimumab, un anticuerpo terapéutico contra ciertas células inmunes.

Es posible que ciertos medicamentos (por ejemplo, retinoides) no se utilicen en pacientes que actualmente están embarazadas o amamantando. El médico tratante debe tener esto en cuenta al planificar la terapia.

Se prescribe un suplemento de vitamina D para pacientes con lupus cuando hay una deficiencia de vitamina D. Tal es un factor de riesgo para el desarrollo de lupus eritematoso cutáneo y lupus eritematoso sistémico, entre otros. Si se compensa la deficiencia, esto puede tener una influencia positiva en el curso de la enfermedad en algunos casos.

Medidas adicionales

El tratamiento del lupus eritematoso cutáneo incluye una protección solar constante: los pacientes deben evitar la luz solar directa y utilizar filtros solares con un factor de protección elevado frente a la radiación UV-A y UV-B. Las fuentes de rayos ultravioleta artificiales (por ejemplo, en los salones de bronceado) son igualmente desfavorables.

También se recomienda encarecidamente abstenerse de fumar de forma activa y pasiva. El consumo de nicotina es un factor de riesgo de lupus eritematoso cutáneo.

En algunos casos de lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) puede ser útil evitar ciertos medicamentos (¡en consulta con el médico tratante!). Algunos medicamentos pueden promover esta forma de enfermedad del lupus, por ejemplo, el medicamento antifúngico terbinafina, el diurético (diurético) hidroclorotiazida y varios bloqueadores de los canales de calcio que se usan para tratar la presión arterial alta (como el verapamilo).

Lupus eritematoso sistémico: terapia

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico es más extenso porque no solo se afecta la piel sino también los órganos internos. Cuáles son y qué tan grave es la infestación puede variar de un paciente a otro. Por tanto, el tratamiento se adapta individualmente.

Puede obtener más información sobre esto en el artículo Lupus eritematoso sistémico.

Lupus eritematoso: prevención

La enfermedad autoinmune inflamatoria crónica lupus eritematoso no se puede prevenir. Sin embargo, se deben evitar los factores que causan que la enfermedad (con la correspondiente predisposición genética) estalle o desencadene recaídas en aquellos que ya están enfermos. Además del estrés y las infecciones, esto incluye sobre todo la luz ultravioleta intensa (sol, fuentes de rayos ultravioleta artificiales como en los solariums). Debe evitar esto incluso si tiene una enfermedad existente, porque el lupus eritematoso hace que la piel sea más sensible a la luz solar.

En consulta con un médico, tomar vitamina D también puede ser útil como medida preventiva.

Lupus eritematoso y dieta

Una dieta equilibrada puede aliviar algunos de los síntomas que acompañan al lupus eritematoso sistémico. El dolor en las articulaciones se puede prevenir agregando pescado regularmente al menú.

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