Hepatitis autoinmune
y Martina Feichter, editora médica y bióloga Actualizado enDr. medicina Mira Seidel es escritora independiente del equipo médico de
Más sobre los expertos deMartina Feichter estudió biología con una asignatura optativa de farmacia en Innsbruck y también se sumergió en el mundo de las plantas medicinales. De ahí no fue lejos para otros temas médicos que aún la cautivan hasta el día de hoy. Se formó como periodista en la Academia Axel Springer en Hamburgo y ha estado trabajando para desde 2007, primero como editora y desde 2012 como escritora independiente.
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La hepatitis autoinmune (HAI) es una inflamación del hígado que se desencadena por una desregulación del sistema inmunológico. Al igual que con otras formas de hepatitis, los posibles síntomas incluyen fatiga, fiebre, dolor en las articulaciones e ictericia. Aún no se conoce la causa exacta de la hepatitis autoinmune. La enfermedad se trata con medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (inmunosupresores).Aquí puede encontrar todo lo que necesita saber sobre la hepatitis autoinmune.
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. K75
Hepatitis autoinmune: descripción
La hepatitis autoinmune (HAI) es una de las llamadas enfermedades autoinmunes. Estas son enfermedades en las que el sistema inmunológico forma anticuerpos contra las propias estructuras del cuerpo (autoanticuerpos). En el caso de la hepatitis autoinmune, se trata de autoanticuerpos contra el tejido hepático: atacan las células hepáticas y finalmente las destruyen como si fueran células extrañas o invasores peligrosos.
La hepatitis autoinmune suele ser crónica. Sin embargo, también es posible un curso agudo.
Aproximadamente el 80 por ciento de todos los pacientes con hepatitis autoinmune son mujeres. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en la edad adulta media (especialmente entre los 40 y los 70 años de edad). En Europa, alrededor de una a dos de cada 100.000 personas desarrollan hepatitis autoinmune cada año.
Combinación con otras enfermedades.
La hepatitis autoinmune a menudo ocurre con otras enfermedades inmunomediadas. Estos incluyen, por ejemplo:
- inflamación tiroidea autoinmune (tiroiditis autoinmune = tiroiditis de Hashimoto)
- inflamación autoinmune del tracto biliar dentro del hígado (colangitis biliar primaria)
- inflamación autoinmune del tracto biliar dentro y fuera del hígado (colangitis esclerosante primaria)
- Artritis reumatoide (AR)
- Lupus eritematoso sistémico
- síndrome de Sjogren
- Diabetes mellitus tipo 1
- Enfermedad celíaca
- Colitis ulcerosa
- Esclerosis múltiple (EM)
- Vitiligo (enfermedad de las manchas blancas)
- Psoriasis (psoriasis)
Hepatitis autoinmune: síntomas
La hepatitis autoinmune aguda causa síntomas de inflamación aguda del hígado, como fiebre, náuseas y vómitos, dolor epigástrico e ictericia. La enfermedad rara vez es rápida y grave (fulminante) con insuficiencia hepática aguda. Esto se puede reconocer, por ejemplo, por ictericia, trastornos de la coagulación sanguínea y trastornos de la conciencia.
La mayoría de los pacientes desarrollan hepatitis autoinmune crónica con progresión gradual. En la mayoría de los casos, no hay síntomas o solo son inespecíficos durante mucho tiempo, como:
- Fatiga y bajo rendimiento.
- Pérdida de apetito
- Aversión a los alimentos grasos y al alcohol.
- Dolor abdominal y dolor de cabeza.
- fiebre
- mareo
- heces claras y orina oscura
- Coloración amarillenta de la piel, las membranas mucosas y la piel blanca de los ojos (ictericia).
Muy a menudo, la hepatitis autoinmune crónica conduce a la cirrosis del hígado.
En muchos pacientes, la hepatitis autoinmune ocurre junto con otras enfermedades autoinmunes (como diabetes tipo 1, tiroiditis autoinmune, etc.). Luego hay síntomas adicionales.
Hepatitis autoinmune: causas y factores de riesgo
En la hepatitis autoinmune, los autoanticuerpos atacan el tejido hepático. Esto desencadena una inflamación que finalmente destruye las células del hígado.
No se sabe por qué el sistema inmunológico de los afectados está dirigido contra el propio tejido del cuerpo. Los expertos sospechan que los pacientes tienen una predisposición genética a la hepatitis autoinmune. Si se agregan factores externos (desencadenantes), la enfermedad estalla. Las infecciones, las toxinas ambientales y el embarazo se discuten como tales desencadenantes.
Hepatitis autoinmune: clasificación
La hepatitis autoinmune (HAI) se dividió originalmente en tres variantes, según el tipo de autoanticuerpos presentes:
- Hepatitis autoinmune tipo 1 (AIH1): este es el tipo más común de hepatitis autoinmune. Los afectados tienen anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra las fibras musculares lisas (anti-SMA). También suelen aparecer ciertos anticuerpos contra los neutrófilos, llamados p-ANCA (ANCA = anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos).
- Hepatitis autoinmune tipo 2 (HAI2): afecta a uno de cada diez pacientes con HAI. Aquí es típica la detección de ciertos anticuerpos contra los llamados microsomas de hígado-riñón (anti-LKM1). Otros dos tipos de autoanticuerpos se encuentran con menos frecuencia (anti-LC1, anti-LKM3).
- Hepatitis autoinmune tipo 3 (AIH3): solo los anticuerpos contra los antígenos solubles del hígado / antígenos del páncreas del hígado (anti-SLA / LP) pueden detectarse en la sangre de los afectados.
Actualmente se utiliza internacionalmente una división en tipos 1 y 2. La hepatitis autoinmune tipo 3 se considera una variante del tipo 1: los autoanticuerpos típicos de AIH3 (anti-SLA / LP) a veces se combinan con ANA y / o anti -SMA ( autoanticuerpos típicos en la hepatitis autoinmune tipo 1).
Hepatitis autoinmune: exámenes y diagnóstico
Diagnosticar la hepatitis autoinmune no es fácil; actualmente no existe una prueba de diagnóstico que pueda probar la HAI. En cambio, es un diagnóstico de exclusión: solo cuando se pueden descartar todas las otras posibles causas de los síntomas (por ejemplo, hepatitis relacionada con el virus), antes de que se haga el diagnóstico de "hepatitis autoinmune". Para esto son necesarios varios exámenes y deben ser realizados por un especialista experimentado.
Análisis de sangre
Si sospecha que tiene hepatitis autoinmune, el médico le extraerá sangre. Los valores hepáticos como GPT, GOT, Gamma-GT y fosfatasa alcalina (AP) se determinan en el laboratorio. Las lecturas elevadas indican un posible daño hepático, como la hepatitis autoinmune. El tipo de anticuerpo inmunoglobulina G (IgG) también aumenta en esta enfermedad.
Se miden valores sanguíneos adicionales como la albúmina y el valor Quick para demostrar una posible función hepática reducida.
La muestra de sangre también se analiza en busca de autoanticuerpos contra las células del hígado. Por lo general, se pueden detectar diferentes autoanticuerpos. Pero eso por sí solo no es suficiente para un diagnóstico definitivo.
Si la hepatitis autoinmune es aguda o muy repentina y severa (fulminante), los autoanticuerpos y un aumento de inmunoglobulina G (IgG) pueden estar ausentes.
También se analizará la muestra de sangre para detectar anticuerpos contra el virus de la hepatitis. Para poder diagnosticar la hepatitis autoinmune, estos no deben estar presentes; de lo contrario, es probable que la hepatitis viral sea la responsable de los síntomas.
El valor de TSH también debe determinarse al diagnosticar hepatitis autoinmune. Este nivel hormonal proporciona información sobre la función tiroidea. La hepatitis autoinmune suele ir acompañada de una inflamación tiroidea autoinmune (tiroiditis autoinmune).
Ultrasónico
Con la ayuda de un examen de ultrasonido del hígado, generalmente se pueden detectar cambios patológicos en el tejido. Esto incluye, por ejemplo, la conversión de tejido hepático en tejido conjuntivo / cicatricial (fibrosis del hígado). En última instancia, conduce a la cirrosis del hígado. Esto puede ser el resultado de una hepatitis autoinmune crónica, pero también puede tener otras causas.
Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen cirrosis hepática en el momento en que se les diagnostica hepatitis autoinmune.
Intento de tratamiento con inmunosupresores
A veces, el médico probará medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (inmunosupresores) usando glucocorticoides (glucocorticosteroides, "cortisona"). Estos pertenecen a la terapia estándar para la hepatitis autoinmune. Si los síntomas del paciente mejoran como resultado de la medicación, esto es una indicación de hepatitis autoinmune, pero no una evidencia concluyente.
Biopsia hepatica
Para confirmar el diagnóstico de hepatitis autoinmune, el médico toma una muestra de tejido del hígado (biopsia de hígado). Se examina más de cerca en el laboratorio. Si se encuentran cambios celulares característicos, es muy probable que haya hepatitis autoinmune.
Hepatitis autoinmune: tratamiento
La causa de la hepatitis autoinmune no se puede tratar hasta ahora. Eso significa: la desregulación del sistema inmunológico no se puede corregir. Pero puede administrar medicamentos que inhiben el sistema inmunológico. Estos inmunosupresores inhiben los procesos inflamatorios en el hígado. Esto ayuda contra los síntomas y generalmente previene un mayor daño hepático (hasta cirrosis e insuficiencia hepática inclusive).
La azatioprina y el glucocorticoide prednisolona (o su precursor, prednisona) generalmente se prescriben para la terapia de hepatitis autoinmune. Combinando los dos fármacos, la preparación de cortisona prednisolona se puede dosificar más baja y, por lo general, se suspende lentamente en algún momento (si es posible dentro de los seis a doce meses). De esta manera, se pueden prevenir los efectos secundarios de la terapia con corticosteroides en dosis altas y más prolongadas.
Si la hepatitis autoinmune es muy leve con baja actividad inflamatoria, se puede prescindir del tratamiento con inmunosupresores en casos individuales.
Si la hepatitis autoinmune crónica aún no ha provocado cirrosis hepática, se puede usar el ingrediente activo budesonida en combinación con azatioprina en lugar de prednisolona / prednisona. También es una preparación de cortisona, pero se dice que tiene menos efectos secundarios que la prednisolona.
En determinados casos, también se utilizan otros fármacos. Si, por ejemplo, la terapia descrita anteriormente no funciona, puede intentar tratar la hepatitis autoinmune con otros inmunosupresores como ciclosporina o tacrolimus. Si un paciente no puede tolerar la azatioprina, se eligen alternativas, por ejemplo, el inmunosupresor micofenolato de mofetilo.
Es necesario realizar controles periódicos con su médico durante el tratamiento.
El tratamiento prolongado con cortisona puede provocar pérdida de masa ósea (osteoporosis). Por tanto, los pacientes adultos reciben calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis.
Los pacientes con hepatitis autoinmune aguda grave (enfermedad fulminante) deben ser trasladados a un centro de trasplante de hígado de inmediato.
¿Cuánto dura la terapia inmunosupresora?
La terapia inmunosupresora para la hepatitis autoinmune crónica generalmente hace que los síntomas disminuyan (remisión). Luego, el tratamiento debe continuarse durante al menos dos años más. Si es posible, esta terapia de mantenimiento se lleva a cabo con azatioprina sola. Si esto no es suficiente para evitar una recaída, los pacientes también deben continuar tomando la preparación de cortisona (prednisolona / prednisona o budesonida). Esto se dosifica lo más bajo posible.
Como mínimo dos años después de que la enfermedad haya cesado (remisión), se puede intentar suspender el medicamento en consulta con el médico tratante. En algunos pacientes, la enfermedad no regresa, al menos no por el momento; sin embargo, puede recaer años después.
En la mayoría de los pacientes, sin embargo, los valores de laboratorio vuelven a empeorar inmediatamente después de suspender la medicación. Entonces tendrá que seguir tomando inmunosupresores. En muchos casos, el tratamiento debe continuarse durante muchos años.
Hepatitis autoinmune: curso y pronóstico
La hepatitis autoinmune leve puede resolverse espontáneamente. De lo contrario, la enfermedad generalmente se puede tratar bien con inmunosupresores. Entonces, los pacientes generalmente tienen una esperanza de vida normal.
Sin embargo, algunos pacientes no responden bien a los fármacos inmunosupresores. A pesar de la terapia constante, la hepatitis autoinmune puede progresar a cirrosis hepática, con riesgo de insuficiencia hepática y aumento de la mortalidad. Entonces, la última opción de tratamiento es un trasplante de hígado.
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