Enfermedad de Paget

Dr. medicina Mira Seidel es escritora independiente del equipo médico de

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La enfermedad de Paget (Osteítis deformante, Osteodistrofia deformante) es una enfermedad de los huesos: en algunos lugares, se forman huesos engrosados ​​y deformados. La causa de la enfermedad de Paget se desconoce hasta ahora; Los factores genéticos y la infección viral podrían influir.Dado que muchos pacientes no muestran ningún síntoma, la enfermedad generalmente se descubre tarde o no se descubre en absoluto. Los bisfosfonatos son medicamentos adecuados para la terapia. Obtenga más información sobre la enfermedad de Paget aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. M88

Enfermedad de Paget: descripción

La enfermedad de Paget lleva el nombre del cirujano británico Sir James Paget (1814-1899).

El término es en realidad un sinónimo de varios cuadros clínicos: los ortopedistas entienden por "enfermedad de Paget" la enfermedad ósea osteodistrofia deformante. Los ginecólogos llaman a la "enfermedad de Paget del pezón" una forma poco común de cáncer del pezón. También existe la "enfermedad de Paget de la vulva", un cambio patológico en el tejido del área púbica. Sin embargo, a continuación solo se trata la enfermedad de Paget de los huesos.

La enfermedad de Paget generalmente comienza después de los 40 años y es la segunda enfermedad ósea más común después de la osteoporosis. Alrededor del uno al dos por ciento de las personas mayores de 40 años en Europa occidental se ven afectadas por la enfermedad. Ocurre con mayor frecuencia en Inglaterra, pero es muy poco común en asiáticos y africanos. Más hombres que mujeres lo contraen.

Solo alrededor del 30 por ciento de los casos de enfermedad de Paget se diagnostican durante la vida, por lo que hay una cantidad significativa de pacientes sin diagnosticar. Solo uno de cada 25.000 residentes necesita terapia.

Enfermedad de Paget: síntomas

Solo el diez por ciento de los afectados por la enfermedad de Paget muestran síntomas como dolor local, mientras que el 90 por ciento no presentan síntomas. En la mayoría de los casos, la enfermedad ni siquiera se diagnostica.

Enfermedad de Paget: dolor de huesos, articulaciones y músculos

La disminución de la estabilidad y la deformación óseas en la enfermedad de Paget provocan dolorosas grietas y fracturas en los huesos. Los afectados se quejan de dolor en los huesos. Además, la estática ósea modificada puede causar una tensión inadecuada con tensión muscular y dolor muscular persistente.

Si la enfermedad de Paget progresa, se desarrollan deformidades como resultado de fracturas óseas. A menudo se pueden producir deformaciones extremas de los huesos afectados, que también son visibles desde el exterior. Los ejemplos típicos son espinillas curvas y, por lo tanto, acortadas ("espinillas de sable") o una circunferencia de la cabeza agrandada. Muchas veces, sus sombreros ya no les quedan bien a los afectados.

En las articulaciones adyacentes, se puede formar la llamada artrosis secundaria debido a la desalineación: los huesos deformados ejercen una tensión excesiva sobre las articulaciones, lo que hace que se desgasten.

Enfermedad de Paget: sobrecalentamiento

La enfermedad de Paget estimula el metabolismo óseo. Esto crea nuevos vasos sanguíneos que conducen a un aumento del flujo sanguíneo. Los vasos se expanden y se encienden. Si el hueso está directamente debajo de la piel, por ejemplo en la espinilla, el aumento del flujo sanguíneo se puede sentir como un sobrecalentamiento.

Enfermedad de Paget: compresión nerviosa

La formación incontrolada de hueso en la enfermedad de Paget también puede dañar los nervios. Por ejemplo, los nervios o incluso el tejido cerebral pueden comprimirse a medida que el cráneo aumenta de tamaño.

Enfermedad de Paget: pérdida auditiva

Si los nervios en el área del cráneo se ven afectados, la pérdida de audición ocurre en 30 a 50 por ciento de los casos. Esto se debe a la alteración de la sensibilidad del sonido y, más raramente, a los trastornos de la conducción del sonido, que se pueden rastrear hasta los puentes articulares óseos en los huesecillos o la compresión de los nervios auditivos.

Enfermedad de Paget: tumores malignos

Los tumores malignos se desarrollan en menos del uno por ciento de los pacientes con enfermedad de Paget que presentan síntomas. Un osteosarcoma, un tumor óseo maligno que se conoce popularmente como cáncer de hueso, se desarrolla en los huesos afectados por la enfermedad. Los huesos de la pelvis, el muslo y el húmero se ven particularmente afectados. Los pacientes afectados notan que los síntomas empeoran repentinamente y aumenta la deformación del hueso. Se puede detectar un aumento de la fosfatasa alcalina (una enzima hepática) en la sangre.

Enfermedad de Paget: causas y factores de riesgo

Los huesos no son estructuras estáticas, sino que se remodelan constantemente. Dos tipos de células diferentes están involucrados principalmente en esto: los osteoclastos descomponen la sustancia ósea, mientras que los osteoblastos la reconstruyen nuevamente. En una persona sana, este proceso se lleva a cabo de manera coordinada: la formación y el deterioro de los huesos están en equilibrio.

Enfermedad de Paget: desequilibrio

A diferencia de los huesos sanos, el proceso de construcción y fractura de huesos en la enfermedad de Paget no se lleva a cabo de manera uniforme y coordinada, sino sin ningún sistema y regionalmente diferente. Los osteoclastos patológicamente alterados son los culpables de esto. Los llamados osteoclastos gigantes se encuentran en las áreas óseas modificadas: tienen hasta cien núcleos de células, mientras que un osteoclastos normal solo tiene de tres a 20 núcleos de células. Estos osteoclastos son significativamente más activos que las variantes sanas y, por lo tanto, descomponen más sustancia ósea.

En respuesta, los cuerpos de los pacientes con enfermedad de Paget intentan producir nuevo material óseo. Las zonas con huesos más firmes están próximas a aquellas con un contenido reducido de carbonato de calcio. El hueso cambia de forma, aparece hinchado, engrosado o deformado o se rompe más rápidamente en lugares con un contenido reducido de calcio. Los procesos de remodelación afectan especialmente a los huesos que se utilizan mucho. Estos incluyen la pelvis (en aproximadamente dos tercios de los que padecen la enfermedad de Paget), los muslos, las espinillas, los huesos del cráneo (debido a la actividad masticatoria) y la columna lumbar.

No se sabe exactamente por qué se forman estos osteoclastos gigantes en la enfermedad de Paget. Se cree que una predisposición genética juega un papel en esto. Los expertos también discuten si una infección con ciertos virus (infección por virus lento) está involucrada en el desarrollo de la enfermedad de Paget. Con el microscopio electrónico, puede encontrar inclusiones en los núcleos celulares de los osteoclastos gigantes que recuerdan a los virus. Estas inclusiones solo se encuentran en los osteoclastos de la enfermedad de Paget, pero no en ninguna otra célula ósea.

Enfermedad de Paget: exámenes y diagnóstico

Las personas con enfermedad de Paget no siempre consultan a un médico acerca de sus síntomas. La enfermedad a menudo se descubre por casualidad, por ejemplo, a través de cambios en los valores sanguíneos o en una radiografía. La persona adecuada para contactar si sospecha de la enfermedad de Paget es un especialista en medicina interna y endocrinología. Sin embargo, primero puede acudir a su médico de cabecera, quien puede organizar más exámenes si es necesario.

Enfermedad de Paget: historial médico

Primero, el médico tomará el historial médico (anamnesis). Porque según los síntomas que describe la persona en cuestión, el médico puede estimar aproximadamente si la enfermedad de Paget es una posible causa. Puede hacer las siguientes preguntas al tomar el historial médico:

• ¿Tienes dolor? ¿Dónde ocurre este dolor?
• ¿El dolor se localiza en un área específica, por ejemplo, la espalda, la cabeza o las articulaciones?
• ¿Cuánto tiempo ha estado ahí este dolor?
• ¿Ha notado un aumento de la temperatura de la piel en las áreas afectadas?
• ¿Ha cambiado o aumentado el tamaño de su cabeza? ¿Todavía te queda el sombrero?
• ¿Tiene otras molestias como parálisis, problemas de sensibilidad, visión o audición?

Enfermedad de Paget: examen físico

Después de registrar su historial médico, el médico lo examinará brevemente. Escanea cuidadosamente las áreas afectadas para tener una impresión de la intensidad del dolor. También comprobará si existen posturas incorrectas como deformidades, contracturas o acortamientos. En una comparación lateral (lado derecho e izquierdo del cuerpo), el médico puede ver si la masa muscular ha retrocedido. También le pedirá que camine en fila para ver si su paso es fluido o cojeando. También realizará algunas pruebas funcionales de las articulaciones y la amplitud de movimiento.

También es posible que se necesiten algunos exámenes neurológicos para evaluar si el canal espinal está estrechado o la médula espinal está comprimida.

Enfermedad de Paget: examen de laboratorio

Un análisis de sangre generalmente muestra un nivel elevado de la enzima fosfatasa alcalina (AP) en personas con enfermedad de Paget. Esta es una indicación de una mayor actividad de los osteoblastos, es decir, las células que forman el hueso.

La actividad de los osteoclastos, las células que descomponen los huesos, también se puede determinar midiendo la cantidad del aminoácido hidroxiprolina en la orina.

Enfermedad de Paget: rayos X

Es necesario un examen de rayos X para diagnosticar de manera confiable la enfermedad de Paget. Como regla general, solo se realiza en las áreas óseas con molestias. El curso de la enfermedad de Paget se divide en tres fases, que son visibles en las radiografías. Sin embargo, también pueden detectarse en un paciente al mismo tiempo:

• En la primera fase, la pérdida ósea es visible (osteólisis).
• En la segunda fase, la más común, se observa una imagen mixta de áreas con pérdida ósea y áreas con material óseo endurecido (osteosclerosis).
• En la tercera fase se aprecia un endurecimiento predominante con hinchazones y deformaciones de los huesos afectados. El sistema trabecular (hueso esponjoso) se endurece y se intercala con focos de disolución ósea individuales.

Enfermedad de Paget: gammagrafía

Para buscar otras lesiones óseas, se realiza una gammagrafía ósea, un examen de medicina nuclear que puede detectar hasta un 50 por ciento más de áreas óseas afectadas que un examen de rayos X. Se administra una sustancia marcada radiactivamente en el torrente sanguíneo del paciente. La sustancia se deposita en el hueso, especialmente donde tiene una alta actividad metabólica y está particularmente bien abastecido de sangre. En una radiografía posterior, se puede demostrar la acumulación de la sustancia en el hueso y, por lo tanto, las áreas con aumento de la remodelación ósea.

Enfermedad de Paget: tomografía computarizada o tomografía por resonancia magnética

Dependiendo del historial médico y los resultados del examen físico y las pruebas de laboratorio, seguirán más exámenes técnicos. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) se pueden utilizar para aclarar si la columna vertebral se ve afectada por la enfermedad de Paget.

Enfermedad de Paget: biopsia de hueso

El diagnóstico de "enfermedad de Paget" generalmente se puede hacer sin ambigüedades debido a los cambios típicos en la imagen de rayos X y los valores anormales de laboratorio. Sin embargo, en caso de duda, se puede realizar una biopsia ósea (extracción y examen de una muestra de tejido de los huesos afectados) para confirmar el diagnóstico. Además, se pueden diferenciar otras enfermedades óseas de la enfermedad de Paget y se puede excluir un posible tumor óseo maligno.

Enfermedad de Paget: tratamiento

Los objetivos del tratamiento de la enfermedad de Paget son, por un lado, aliviar el dolor y, por otro lado, detener la remodelación ósea y, por lo tanto, la propagación de la enfermedad de Paget. Para lograr estos objetivos, los bisfosfonatos se utilizan como fármaco de elección en la farmacoterapia de la enfermedad de Paget. En algunos casos, también se administra calcitonina. Ambos grupos de principios activos inhiben el aumento del metabolismo óseo y, por tanto, sobre todo la degradación excesiva del hueso por los osteoclastos. De esta forma se pueden evitar deformidades y fracturas de los huesos. Además, se utilizan otras medidas terapéuticas para la enfermedad de Paget.

Enfermedad de Paget: bisfosfonatos

Los bifosfonatos se toman como medicamentos orales (como el ácido risedrónico) o en infusiones (como el ácido pamidrónico y el ácido zoledrónico).

Sin embargo, en forma de tableta, el intestino absorbe mal los ingredientes activos. Por tanto, deben tomarse en ayunas con un gran vaso de agua. Para no obstaculizar la absorción en el intestino, no debe comer nada durante aproximadamente una hora después. Aproximadamente del dos al diez por ciento de los pacientes con enfermedad de Paget experimentan efectos secundarios como náuseas, dolor abdominal, vómitos o diarrea después del uso oral de bifosfonatos. Esto se puede prevenir si se administran bisfosfonatos en forma de infusión.

El tratamiento de la enfermedad de Paget con bifosfonatos se realiza en ciclos. Los comprimidos se toman diariamente o una vez a la semana durante un período de dos a seis meses. El tiempo de infusión es de entre 15 minutos y cuatro horas, según la sustancia. Las infusiones se administran a intervalos de cuatro semanas a tres meses o como una infusión corta una vez al año. Esto último se aplica al zoledronato de bisfosfonato.

Enfermedad de Paget: calcitonina

Alternativamente, la enfermedad de Paget se puede tratar con la hormona calcitonina, que también inhibe la actividad de los osteoclastos. Sin embargo, parece ser menos eficaz que el bisfosito.

Los pacientes reciben calcitonina en forma de jeringa o por la nariz usando un aerosol nasal. El uso oral no es posible ya que el ácido del estómago destruiría la hormona. En un número relativamente grande de pacientes, la calcitonina produce efectos secundarios y reacciones de intolerancia, principalmente enrojecimiento de la piel, pero también náuseas y vómitos.

Enfermedad de Paget: manejo del dolor y terapia quirúrgica

Si los pacientes con enfermedad de Paget sufren de dolor persistente, aumento de las deformaciones óseas, fracturas y artrosis secundaria, especialmente en las piernas, pueden ser necesarios analgésicos y tratamiento quirúrgico.

El paracetamol es la primera opción para el tratamiento del dolor con medicamentos. Los síntomas también se pueden aliviar con medidas físicas como fisioterapia, masajes, balneoterapia eléctrica e inyecciones locales. No se recomienda la aplicación de calor porque los huesos de la enfermedad de Paget ya están sobrecalentados.

En el caso de fracturas de muslo y artrosis avanzada de las articulaciones de la cadera y la rodilla, una operación puede ser útil. Si se producen síntomas neurológicos como parálisis o trastornos de la marcha debido a la compresión del nervio como resultado de una deformación ósea en el área del canal espinal, se debe realizar una operación en la columna.

Enfermedad de Paget: otras medidas terapéuticas

También debe garantizarse una ingesta suficiente de calcio y vitamina D, ya que desempeñan un papel importante en el metabolismo óseo. El calcio debe tomarse con bifosfonatos en un intervalo de tiempo de dos horas, de lo contrario su absorción se deteriorará.

Enfermedad de Paget: curso de la enfermedad y pronóstico

Los pacientes con enfermedad de Paget tienen un mayor riesgo de desarrollar un tumor óseo maligno (osteosarcoma). Por lo tanto, los chequeos médicos regulares son imprescindibles para la enfermedad de Paget. Para monitorear el progreso, el nivel sanguíneo de fosfatasa alcalina (AP) debe determinarse tres meses después del inicio de la terapia y luego cada seis meses. Si el dolor vuelve a aparecer, se debe volver a realizar una radiografía, si es necesario, para descartar otras posibles enfermedades.

El pronóstico de la enfermedad de Paget es bueno, pero también depende de la gravedad de la enfermedad. En algunos pacientes, solo se ve afectada un área limitada de los huesos. El cáncer de hueso (sarcoma de Paget) se desarrolla en aproximadamente el uno por ciento de los casos. En este caso, se requiere cirugía lo antes posible.

A pesar de las limitaciones físicas más o menos severas, la esperanza de vida de la enfermedad de Paget no suele acortarse.

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