Hipertensión pulmonar

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La hipertensión pulmonar (HP), también conocida como hipertensión arterial pulmonar (HAP) o hipertensión pulmonar, es una enfermedad que provoca un aumento crónico de la presión arterial en la circulación pulmonar (hipertensión pulmonar). Los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, lo que aumenta la resistencia de los vasos y, por lo tanto, aumenta la presión arterial. La hipertensión pulmonar suele ser causada por una enfermedad crónica del corazón o los pulmones. Aquí encontrará información sobre cómo se puede desarrollar la hipertensión pulmonar y cómo se trata.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. I27

Hipertensión pulmonar: descripción

La hipertensión pulmonar (PH para abreviar) es una enfermedad en la que los vasos pulmonares se estrechan debido a diversas causas. Esto aumenta la presión arterial en la circulación pulmonar; esto también se conoce como hipertensión pulmonar.

Lo siguiente ocurre en la circulación pulmonar, también conocida como circulación pequeña: la sangre se transporta desde el corazón a los pulmones y viceversa. La sangre pobre en oxígeno llega a los pulmones desde el ventrículo derecho a través del tronco pulmonar, que se divide en las arterias pulmonares derecha e izquierda. Allí se vuelve a enriquecer con oxígeno.

Los vasos estrechados en la hipertensión pulmonar aumentan la resistencia en los pulmones. Esto dificulta que el ventrículo derecho bombee sangre a través de los pulmones. El resultado: el flujo sanguíneo a través de las arterias pulmonares se altera y la presión arterial aumenta, el ventrículo derecho está cada vez más sobrecargado. Otras consecuencias pueden ser un trastorno circulatorio en los pulmones y una absorción deficiente de oxígeno en los pulmones. En los casos más graves, la hipertensión pulmonar conduce a insuficiencia cardíaca.

La hipertensión pulmonar a menudo no causa síntomas en una etapa temprana. Solo cuando la enfermedad progresa aparecen los síntomas. Dado que el cuerpo ya no recibe suficiente oxígeno en la hipertensión pulmonar, los afectados se ven gravemente limitados en su rendimiento físico, se agotan rápidamente y se quejan, entre otras cosas, de síntomas como dificultad para respirar. Si no se trata, la hipertensión pulmonar puede ser fatal.

En medicina, se hace una distinción entre hipertensión pulmonar primaria y secundaria: en casos muy raros, la hipertensión pulmonar ocurre como una enfermedad independiente (por ejemplo, a través de la herencia), luego se la conoce como hipertensión pulmonar primaria o idiopática (IPAH para abreviar). Sin embargo, como regla general, la hipertensión pulmonar es provocada por enfermedades crónicas, ciertos medicamentos o fármacos.Luego se habla de hipertensión pulmonar secundaria.

La detección temprana de la enfermedad subyacente es particularmente importante en la terapia para que la hipertensión pulmonar no progrese más. La hipertensión pulmonar generalmente se trata con medicamentos para reducir la hipertensión pulmonar.

Hipertensión pulmonar: síntomas

Con la hipertensión pulmonar, los síntomas a menudo están ausentes en las primeras etapas de la enfermedad. Solo a medida que avanza la enfermedad, los afectados perciben síntomas. El suministro reducido de oxígeno a los pulmones limita gravemente su rendimiento. Los síntomas típicos de la hipertensión pulmonar son:

• Ineficacia
• Fatiga rápida
• dificultad para respirar
• mareo
• Posiblemente, pérdida del conocimiento breve y repentina (síncope) durante el esfuerzo físico
• Decoloración azulada de la piel y los labios (cianosis)
• Dolor de pecho
• Hinchazón debido a la acumulación de líquido en los tejidos (edema), especialmente en las piernas.

Por un lado, los vasos estrechos afectan el suministro de oxígeno a los pulmones, por otro lado, el corazón necesita cada vez más fuerza para bombear la sangre a través de los vasos. El corazón tiene que latir más rápido y esto da como resultado una frecuencia cardíaca acelerada, que también se puede sentir en las arritmias cardíacas. El corazón está cada vez más estresado, especialmente la aurícula derecha y el ventrículo derecho se ven afectados. Puede desarrollarse insuficiencia cardíaca derecha (insuficiencia cardíaca derecha).

Hipertensión pulmonar: causas y factores de riesgo

La hipertensión pulmonar se define como un aumento de la presión arterial media de la arteria pulmonar, la denominada presión arterial pulmonar (PAPm). En una persona sana, la presión pulmonar media en reposo es inferior a 20 mmHg. La hipertensión pulmonar está presente si el valor se eleva por encima de 25 mmHg en reposo y por encima de 30 mmHg durante el ejercicio.

La causa de la hipertensión pulmonar es un estrechamiento de los vasos pulmonares, lo que reduce el volumen de los vasos y reduce el flujo sanguíneo. El motivo de la vasoconstricción es un desequilibrio entre determinadas sustancias mensajeras que regulan la vasodilatación o vasoconstricción. La causa de este desequilibrio se desconoce hasta ahora. Las células de la pared vascular interna (células endoteliales), la capa interna y los músculos vasculares lisos de las arterias pulmonares están cada vez más expuestas a sustancias mensajeras vasoconstrictoras (como endotelina, serotonina, tromboxano). Al mismo tiempo, las sustancias mensajeras vasodilatadoras (como la prostaciclina o el óxido nítrico) están presentes en cantidades reducidas. Como resultado, los barcos se contraen. Las sustancias vasodilatadoras también conducen a un mayor crecimiento celular, de modo que las paredes de los vasos se vuelven más gruesas y los vasos se estrechan cada vez más. Estos procesos reducen el volumen de los vasos: puede fluir menos sangre a través de ellos; al mismo tiempo, el menor volumen también aumenta la resistencia, lo que aumenta la presión con la que la sangre fluye a través de los vasos. Esto también aumenta la tensión en el corazón. Debido a la mayor resistencia en los vasos, tiene que usar cada vez más fuerza para bombear sangre a la circulación pulmonar. Con el tiempo, el ventrículo derecho del corazón se agranda y el músculo de la pared del corazón se engrosa hasta que el corazón ya no puede bombear suficiente sangre. Esto puede conducir a la llamada insuficiencia cardíaca derecha.

Los médicos diferencian entre hipertensión pulmonar primaria y secundaria. La hipertensión pulmonar primaria o idiopática (HAPI) se presenta como un cuadro clínico independiente sin una causa conocida, por lo que no existe una enfermedad subyacente como causa. La HAPI se puede heredar: si dos o más miembros de la familia se ven afectados en una familia, se denomina hipertensión pulmonar familiar (HAPF). Sin embargo, ambas formas de hipertensión pulmonar son extremadamente raras: el número de casos nuevos de ambas formas combinadas es solo de uno a tres casos por millón de habitantes por año.

Por lo general, una determinada enfermedad subyacente es la causa de la hipertensión pulmonar. Luego se habla de hipertensión pulmonar secundaria; La hipertensión pulmonar es, por tanto, el resultado de la enfermedad subyacente. Especialmente los pacientes con insuficiencia cardíaca izquierda o enfermedades pulmonares crónicas a menudo sufren de hipertensión pulmonar. Las enfermedades que pueden causar hipertensión pulmonar incluyen:

• EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica): es la causa más común de hipertensión pulmonar.
• Fibrosis pulmonar: en esta enfermedad del tejido pulmonar, se forma más tejido conectivo, lo que, entre otras cosas, conduce a una reducción de la absorción de oxígeno.
• Enfermedades del tejido conectivo como el llamado síndrome CREST o esclerodermia.
• Embolia pulmonar (bloqueo de los vasos sanguíneos de los pulmones)
• Infección por VIH
• Enfermedad del corazón izquierdo
• Enfermedad del higado
• Esquistosomiasis (esquistosomiasis): esta enfermedad inducida por gusanos es una causa común de hipertensión pulmonar, especialmente en América del Sur.

Ciertos medicamentos como los supresores del apetito (anoréxicos) y el abuso de sustancias también se consideran factores de riesgo que pueden causar hipertensión pulmonar.

Según la causa, la hipertensión pulmonar se divide en cinco categorías:

• Hipertensión arterial pulmonar (PAH)
• Hipertensión pulmonar en la cardiopatía izquierda
• Hipertensión pulmonar en enfermedades pulmonares y / o hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre arterial)
• Hipertensión pulmonar debida a enfermedades trombóticas y / o embólicas crónicas
• Hipertensión pulmonar debida a otras enfermedades no clasificadas.

Hipertensión pulmonar: exámenes y diagnóstico.

La hipertensión pulmonar suele ser difícil de diagnosticar al principio porque los síntomas son bastante inespecíficos y también ocurren con otras enfermedades. Una discusión detallada del historial médico (anamnesis) y un examen físico proporcionan información importante. Si se sospecha de hipertensión pulmonar, los médicos pueden utilizar varios métodos para examinar el corazón y los pulmones:

• Un examen de ultrasonido (ecocardiografía) del corazón es el método de examen más importante para la hipertensión pulmonar. Esto le permite al médico examinar el tamaño y la función del corazón y examinar la pared del corazón y los movimientos de las válvulas cardíacas. Además, es posible que muestre el flujo sanguíneo dentro del corazón y registre la velocidad del flujo sanguíneo. De esta forma puede estimar un aumento de la presión arterial en las arterias pulmonares (presión sistólica arterial pulmonar).
• Con un examen de rayos X del tórax, los médicos pueden identificar arterias pulmonares agrandadas (arterias pulmonares). Sin embargo, estos solo son reconocibles en una etapa avanzada de la enfermedad, por lo que un examen de rayos X en la etapa inicial de la hipertensión pulmonar no es muy significativo.
• También es importante un electrocardiograma (EKG). Este método mide la actividad eléctrica del corazón: el médico recibe información sobre el ritmo cardíaco y la frecuencia cardíaca, por ejemplo. Si hay hipertensión pulmonar, se pueden observar cambios característicos en el ECG.
• También se realiza una prueba de función pulmonar para diagnosticar la hipertensión pulmonar. La llamada espirometría se usa para medir el volumen de los pulmones o la respiración: en este examen, el paciente respira en un dispositivo especial, el espirómetro, que mide la cantidad de aire que fluye a través de él. Este examen se utiliza para evaluar la gravedad, el pronóstico y el curso de la hipertensión pulmonar. También puede proporcionar pistas sobre la causa de la hipertensión pulmonar.
• Para confirmar el diagnóstico de hipertensión pulmonar y determinar la gravedad de la enfermedad, es adecuado el llamado examen con catéter cardíaco derecho. Se puede utilizar para medir directamente la presión arterial pulmonar.

La llamada prueba de caminata de seis minutos proporciona información sobre el grado de resiliencia física en la hipertensión pulmonar. Mide la distancia que un paciente puede cubrir en seis minutos a un ritmo cómodo.

Una vez que se ha realizado el diagnóstico de hipertensión pulmonar, su gravedad se divide en uno de cuatro niveles de gravedad:

• Clase 1: Sin restricción de actividad física. Las cargas normales no provocan molestias.
• Clase 2: Ligera restricción de la actividad física, sin quejas en reposo. La actividad física normal provoca un aumento de la dificultad para respirar o el cansancio, el desmayo o el dolor en el pecho.
• Clase 3: Restricciones importantes en la actividad física, sin quejas en reposo. Las actividades ligeras causan malestar.
• Clase 4: Los pacientes con hipertensión pulmonar de esta gravedad no pueden realizar ningún esfuerzo físico sin síntomas. Además, hay una debilidad del corazón derecho, se produce dificultad para respirar y / o fatiga incluso en reposo. La menor actividad conduce a una exacerbación de los síntomas.

Hipertensión pulmonar: tratamiento

La hipertensión pulmonar trata la afección subyacente que causa la hipertensión pulmonar o trata los síntomas que causa. Porque no es posible curar la hipertensión pulmonar. El objetivo es aumentar la esperanza de vida y mejorar la resistencia física y la calidad de vida.

La hipertensión pulmonar generalmente se trata con medicamentos. Dependiendo de la causa de la enfermedad, se utilizan agentes antihipertensivos o vasodilatadores. Estos incluyen, por ejemplo:

• Bloqueadores de los canales de calcio en dosis altas: estos medicamentos reducen la presión arterial en los pulmones, pero solo se usan en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática (HAPI). Además, su eficacia se ha probado previamente con un catéter cardíaco derecho.
• Derivados de prostaciclina (prostanoides): son similares a la prostaciclina, sustancia mensajera del propio organismo, y tienen un efecto vasodilatador. Estos medicamentos se administran por vía intravenosa o mediante un inhalador.
• Inhibidores de la fosfodiesterasa (PDE) 5: los ingredientes activos de este grupo reducen la presión arterial en los vasos pulmonares.
• Los llamados antagonistas de los receptores de endotelina contrarrestan la sustancia mensajera del cuerpo, la endotelina, que tiene un efecto vasoconstrictor.

Si la causa es una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la hipertensión pulmonar puede tratarse con oxigenoterapia a largo plazo (con ventilación domiciliaria con mascarilla) para mejorar la dificultad para respirar. Si la terapia con medicamentos para la hipertensión pulmonar no tiene éxito, un trasplante de corazón-pulmón suele ser la última opción.

No existe un tratamiento estándar para la hipertensión pulmonar; depende de la enfermedad subyacente y de la gravedad de la hipertensión pulmonar. Por lo tanto, la terapia se adapta individualmente al paciente.

Hipertensión pulmonar: prevención

Dado que la hipertensión pulmonar ocurre solo en casos extremadamente raros como una enfermedad independiente, pero como consecuencia de enfermedades crónicas, es importante tratarla en una etapa temprana. Esta es la única forma de prevenir la hipertensión pulmonar. Por lo tanto, las revisiones periódicas con su médico son esenciales, especialmente si ya padece una enfermedad que se considera un factor de riesgo de hipertensión pulmonar.

Las personas con hipertensión pulmonar deben evitar el esfuerzo físico intenso. Esto es especialmente cierto para las actividades deportivas extenuantes que no están supervisadas por un médico, ya que pueden conducir a un aumento adicional de la hipertensión pulmonar. Sin embargo, el entrenamiento físico supervisado físicamente puede mejorar la condición de muchos pacientes y ser una adición útil a la terapia.

Además, a los pacientes con hipertensión pulmonar no se les recomienda viajar a altitudes superiores a los 2.000 metros. porque permanecer en esas alturas puede empeorar la condición. Por lo tanto, los viajes en avión también son un riesgo potencial debido a la hipertensión pulmonar.

Hipertensión pulmonar: curso de la enfermedad y pronóstico

La hipertensión pulmonar se debe principalmente a enfermedades crónicas de los pulmones o el corazón. No existe cura para la hipertensión pulmonar; en el peor de los casos, conduce a insuficiencia cardíaca derecha. El tratamiento puede aumentar la esperanza de vida y la calidad de vida en general.

El pronóstico de la hipertensión pulmonar también depende de qué tan alta sea la presión arterial en los pulmones: cuanto mayor es la presión arterial pulmonar (PAPm), peor es la denominada tasa de supervivencia a 5 años: cuanto mayor es la PAPm, peor es es -Valores superiores a 30 mmHg. Si no hay ningún tratamiento, la esperanza de vida media después del diagnóstico es de un máximo de tres años.

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