Miocardiopatía

y Florian Tiefenböck, médico

Marian Grosser estudió medicina humana en Munich. Además, el médico, que estaba interesado en muchas cosas, se atrevió a hacer algunos desvíos apasionantes: estudiar filosofía e historia del arte, trabajar en la radio y, finalmente, también para un Netdoctor.

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Florian Tiefenböck estudió medicina humana en la LMU Munich. Se unió a como estudiante en marzo de 2014 y desde entonces ha apoyado al equipo editorial con artículos médicos. Después de recibir su licencia médica y trabajo práctico en medicina interna en el Hospital Universitario de Augsburg, ha sido miembro permanente del equipo de desde diciembre de 2019 y, entre otras cosas, asegura la calidad médica de las herramientas de

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El término "miocardiopatía" se refiere a diversas enfermedades de los músculos del corazón. En todas sus formas, el tejido muscular cambia su estructura y pierde su rendimiento. Los afectados suelen presentar síntomas de insuficiencia cardíaca. En el peor de los casos, la enfermedad del músculo cardíaco puede incluso causar muerte cardíaca repentina. Descubra todo sobre las diferentes formas de miocardiopatía, qué las causa y qué puede hacer al respecto.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. I43I42

Miocardiopatía: descripción

Los médicos utilizan el término "miocardiopatía" para resumir diversas enfermedades del músculo cardíaco (miocardio) en las que el músculo cardíaco ya no funciona correctamente.

¿Qué sucede con la miocardiopatía?

El corazón es una poderosa bomba muscular que mantiene la circulación al succionar y expulsar sangre constantemente.

La sangre pobre en oxígeno del cuerpo llega a la vena cava grande a través de venas más pequeñas. Este vaso lleva la sangre a la aurícula derecha. Desde allí llega al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. Esto bombea la sangre a través de la válvula pulmonar hacia los pulmones, donde se enriquece con oxígeno fresco. Luego fluye de regreso al corazón, más precisamente a la aurícula izquierda. La sangre rica en oxígeno fluye a través de la válvula mitral hacia la cámara izquierda, que luego la bombea a la circulación del cuerpo.

En todas las miocardiopatías, el tejido del músculo cardíaco (miocardio) continúa cambiando durante el curso de la enfermedad. Esto limita la función del corazón. Las personas que la padecen tienen diferentes síntomas, según el tipo de miocardiopatía y su gravedad.

¿Qué miocardiopatías existen?

Los médicos básicamente diferencian entre miocardiopatías primarias y secundarias. La miocardiopatía primaria ocurre directamente en el músculo cardíaco.En el caso de la miocardiopatía secundaria, por otro lado, otras enfermedades del cuerpo anteriores o existentes también dañan el miocardio en su curso.

La miocardiopatía primaria puede ser congénita o adquirida, es decir, solo puede aparecer a lo largo de la vida. También existen formas mixtas de enfermedades del músculo cardíaco congénitas y adquiridas. Esta subdivisión corresponde a la definición de la American Heart Association (AHA) y también tiene en cuenta las posibles causas.

Por el contrario, los expertos de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) prescinden de una división primaria y secundaria. Además, no cuentan entre las miocardiopatías, por ejemplo, las enfermedades de los canales iónicos como el síndrome de QT largo, ya que la estructura muscular no cambia.

Con respecto a la función y estructura alterada del músculo cardíaco, dividen la miocardiopatía en cuatro o cinco tipos principales. Estos son:

• Miocardiopatía dilatada (DCM)
• Miocardiopatía hipertrófica (MCH), dividida en forma obstructiva (MCHO) y no obstructiva (MCHN)
• Miocardiopatía restrictiva (RCM)
• Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC)

También existen las llamadas miocardiopatías no clasificadas (NKCM). Esto incluye, por ejemplo, la miocardiopatía de Tako Tsubo.

Miocardiopatía dilatada

Entre las miocardiopatías sin causa inmediatamente identificable, la forma dilatada es la más común. El corazón pierde fuerza debido al estiramiento excesivo del músculo cardíaco. ¡Lea todo al respecto en el texto miocardiopatía dilatada!

Miocardiopatía hipertrófica

En este tipo de miocardiopatía, el músculo cardíaco es demasiado grueso y su flexibilidad es limitada. ¡Descubra todo sobre esta forma de enfermedad del músculo cardíaco en el texto miocardiopatía hipertrófica!

Miocardiopatía restrictiva

La miocardiopatía restrictiva es muy rara y su causa no se conoce con certeza. Esto endurece las paredes ventriculares, especialmente del ventrículo izquierdo, porque se construye más tejido conectivo en el músculo. Como resultado, las paredes musculares son menos flexibles, lo que dificulta principalmente la diástole. La diástole es la fase de relajación en la que las cámaras del corazón se llenan de sangre.

Debido a que el ventrículo ya no puede expandirse correctamente, ingresa menos sangre al ventrículo desde la aurícula. Como resultado, se acumula en la aurícula izquierda. Esto generalmente hace que las aurículas se agranden en la miocardiopatía restrictiva. Las cámaras del corazón, por otro lado, suelen ser de tamaño normal. Puede continuar bombeando la sangre normalmente durante la fase de eyección (sístole) en su mayor parte.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC)

En la ARVC, se modifican los músculos del ventrículo derecho. Las células del músculo cardíaco mueren parcialmente y son reemplazadas por tejido conectivo y graso. Como resultado, el músculo cardíaco se adelgaza y el ventrículo derecho se expande. Esto también afecta el sistema de conducción eléctrica del corazón. Pueden surgir arritmias cardíacas, que ocurren principalmente durante el esfuerzo físico.

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho a menudo se nota en los atletas varones jóvenes. En este grupo, la ARVC causa entre el diez y el veinte por ciento de las muertes cardíacas repentinas. Se desconoce la causa definitiva de esta forma de miocardiopatía.

Otras miocardiopatías

Además de las cuatro formas principales, existen otras enfermedades del músculo cardíaco. Estas miocardiopatías "no clasificadas" incluyen, por ejemplo, la miocardiopatía no compactada, una forma congénita en la que sólo se ve afectado el ventrículo izquierdo, y la miocardiopatía por estrés, también conocida como síndrome del corazón roto o miocardiopatía Tako-Tsubo.

También existe el término "miocardiopatía hipertensiva". Describe una enfermedad del músculo cardíaco que se produce como resultado de la presión arterial alta crónica (hipertensión). En pacientes hipertensos, el corazón tiene que bombear más fuerte, por ejemplo, para transportar la sangre a arterias estrechas. Como resultado, el ventrículo izquierdo se engrosa cada vez más y finalmente pierde su eficacia.

Estrictamente hablando, la disfunción del corazón provocada por la hipertensión arterial no pertenece a las miocardiopatías. Porque de acuerdo con la definición generalmente aceptada de la American Heart Association (AHA), el daño del músculo cardíaco, que es un resultado directo de otras enfermedades cardiovasculares, debe diferenciarse de las miocardiopatías reales.

Por tanto, en su definición, los expertos de la AHA también rechazan el término miocardiopatía isquémica. Los médicos usaron esto para describir las enfermedades del músculo cardíaco en particular que surgieron porque el músculo cardíaco no recibió suficiente oxígeno. Este es el caso, por ejemplo, de la enfermedad coronaria. Tu variante máxima es un infarto. Además, las enfermedades del músculo cardíaco causadas por defectos de las válvulas cardíacas no pertenecen a las miocardiopatías.

Síndrome del corazón roto (miocardiopatía de Tako Tsubo)

Esta forma de miocardiopatía se desencadena por un fuerte estrés emocional o físico y generalmente se cura sin consecuencias. Lea aquí las cosas más importantes sobre el síndrome del corazón roto.

¿A quién afecta la miocardiopatía?

En principio, la miocardiopatía puede afectar a cualquier persona. No es posible hacer una declaración general sobre la edad típica de aparición o la distribución por género. Porque estos valores dependen en gran medida de la forma respectiva de miocardiopatía.

Por ejemplo, muchas miocardiopatías primarias son congénitas y pueden manifestarse a una edad temprana. Otras formas, en su mayoría secundarias, de enfermedad del músculo cardíaco, por otro lado, aparecen más tarde. Asimismo, algunos tipos de miocardiopatía afectan más a los hombres, mientras que también existen variantes que se presentan principalmente en las mujeres.

Miocardiopatía: síntomas

Con todas las formas de miocardiopatía, ciertas partes del músculo cardíaco, a veces todo el corazón, ya no funcionan correctamente. Por lo tanto, muchos pacientes padecen síntomas típicos de insuficiencia cardíaca (insuficiencia cardíaca) y arritmia.

Agotamiento

Con la miocardiopatía, el corazón a veces ya no es lo suficientemente fuerte como para bombear una cantidad suficiente de sangre a las arterias (insuficiencia de avance). Los pacientes a menudo se sienten cansados ​​y débiles, y su rendimiento general disminuye. Si llega muy poca sangre rica en oxígeno al cerebro, los afectados tienen mucho sueño o confusión. Debido a la alteración del flujo sanguíneo, a menudo lento, el tejido extrae más oxígeno de la sangre (aumento del agotamiento de oxígeno). Esto se manifiesta por una decoloración fría y azulada de la piel (cianosis periférica), generalmente en las manos y los pies primero.

Edema

En algunos casos, la sangre también se acumula en los vasos y venas pulmonares (insuficiencia retrógrada). Como resultado, el líquido fluye de los vasos sanguíneos al pulmón y al tejido corporal. Las consecuencias son, por ejemplo, edema de brazos y piernas, así como derrames pleurales (acumulación de líquido alrededor de los pulmones). Si el líquido se acumula en el propio tejido pulmonar, los médicos hablan de edema pulmonar.

Si la miocardiopatía causa insuficiencia cardíaca pronunciada, la sangre también se acumula en órganos internos como el hígado, el estómago o los riñones. Las personas afectadas sienten menos apetito, se sienten hinchadas o tienen dolor en el área del hígado (parte superior derecha del abdomen). A veces, las venas del cuello también son prominentes. Los síntomas de insuficiencia cardíaca hacia atrás también se denominan "signos de congestión".

cianosis

Al inicio del edema pulmonar, los afectados tienen que toser con más frecuencia mientras están acostados y, por lo tanto, durante la noche. Si el edema pulmonar aumenta, los afectados empeoran cada vez más el aire (disnea). Luego tose secreciones espumosas y se nota que le falta el aliento. Si hay demasiado líquido en el tejido pulmonar, la sangre tampoco absorbe suficiente oxígeno. Las membranas mucosas de los labios o la lengua, por ejemplo, suelen aparecer azuladas cuando el corazón está débil (cianosis central).

Arritmia cardíaca

Para suministrar al cuerpo suficiente oxígeno a pesar de los síntomas de la miocardiopatía, el corazón late correspondientemente más rápido. Como resultado, muchos pacientes tienen un aumento de la frecuencia cardíaca (taquicardia). Además, el corazón a menudo late de forma irregular (arritmia) simplemente debido a los cambios patológicos en la miocardiopatía. Los afectados perciben esto como un tropiezo del corazón (palpitaciones). También se quejan de ataques de mareos o desmayos breves (síncope).

Si siente síntomas de miocardiopatía, ¡definitivamente debe consultar a un médico! ¡El tratamiento temprano puede evitar que la enfermedad empeore rápidamente!

Dependiendo del tipo de miocardiopatía, los síntomas mencionados pueden variar en severidad. El tiempo que pasa antes de que se desarrollen los síntomas depende en gran medida del tipo de enfermedad del músculo cardíaco. Sucede una y otra vez que la miocardiopatía pasa desapercibida durante muchos años.

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho a menudo se nota en forma de taquicardia pronunciada, que ocurre principalmente durante el esfuerzo físico. El síncope también es más común con esta variante. Es más probable que la miocardiopatía restrictiva se presente en un corazón débil con dificultad para respirar y signos de congestión.

Complicaciones

Es más probable que se formen coágulos de sangre en las paredes internas del corazón en personas con miocardiopatía que en personas sanas. Porque el corazón bombea mal e irregularmente. Como resultado, la sangre no fluye correctamente, se arremolina en ciertos lugares del corazón y finalmente se coagula allí. Se desarrolla un llamado trombo. Puede aflojarse y transportarse más a través del sistema vascular. Luego, los médicos hablan de una embolia, que puede bloquear arterias en otras partes del cuerpo. Las consecuencias temidas son, por ejemplo, embolias pulmonares o accidentes cerebrovasculares.

Cuando el músculo cardíaco cambia, a menudo también afecta las válvulas cardíacas. Los defectos de la válvula, como la insuficiencia de la válvula mitral, pueden ocurrir en el curso de una miocardiopatía. También reducen el gasto cardíaco.

En casos raros, las arritmias cardíacas en la miocardiopatía de repente se vuelven tan graves que toda la circulación sanguínea se rompe. Los ventrículos del corazón laten demasiado rápido, por lo que apenas se llenan de sangre entre latidos (taquicardia ventricular). Amenaza de muerte súbita cardíaca.

Miocardiopatía: causas y factores de riesgo

Con respecto a las causas de las miocardiopatías, tiene sentido diferenciar entre las formas primarias y secundarias de la enfermedad.

Causas de miocardiopatías primarias

Las miocardiopatías primarias a menudo tienen causas genéticas. Los afectados tienen una predisposición familiar a una enfermedad del músculo cardíaco, que puede ser de diferente gravedad.

Hay variantes que es muy probable que se transmitan a la siguiente generación dentro de una familia. Con otros, la descendencia solo tiene un riesgo ligeramente mayor de desarrollar la enfermedad. Las miocardiopatías de causa genética suelen estar presentes desde el nacimiento. Sin embargo, las quejas a menudo solo aparecen más tarde, por ejemplo, en la edad adulta.

Los estudios científicos de los últimos años revelan cada vez más cambios en el genoma. Estos defectos genéticos perjudican la formación de proteínas especiales en la miocardiopatía hipertrófica, por ejemplo. Esto altera la estructura y la estabilidad de la unidad muscular más pequeña (el sarcómero) y, en última instancia, la función del músculo cardíaco.

La causa exacta de la miocardiopatía genética primaria se desconoce en gran medida. Los médicos luego hablan de miocardiopatía idiopática. Por ejemplo, en aproximadamente la mitad de los pacientes con miocardiopatía restrictiva, no se puede encontrar la causa de la enfermedad.

Causas de miocardiopatías secundarias

Existen numerosas enfermedades que dañan el corazón y otros órganos y, por lo tanto, causan miocardiopatía. Algunos medicamentos también pueden causar miocardiopatía, como algunos medicamentos contra el cáncer.

Las causas de las miocardiopatías secundarias son diversas e incluyen, entre otras:

• Enfermedades autoinmunes (p. Ej., Esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide)
• Enfermedades en las que se acumulan determinadas sustancias en el músculo cardíaco (p. Ej., Amiloidosis, hemocromatosis)
• Inflamación (p. Ej., Sarcoide, infecciones que provocan miocarditis)
• Enfermedades tumorales o su tratamiento (por ejemplo, radiación, quimioterapia)
• Deficiencia de vitamina pronunciada (p. Ej., Deficiencia grave de vitamina C en el escorbuto o deficiencia grave de vitamina B en el beriberi)
• Enfermedades que afectan principalmente al sistema nervioso (p. Ej., Ataxia de Friedreich) y / o músculos esqueléticos (p. Ej., Distrofia muscular de Duchenne)
• Trastornos metabólicos (por ejemplo, diabetes mellitus, disfunción tiroidea grave)
• Drogas, intoxicación (miocardiopatía tóxica)

Si los médicos reconocen la causa de la miocardiopatía, inmediatamente inician la terapia. Esto evita que la enfermedad progrese. Con las miocardiopatías idiopáticas, en última instancia, solo se pueden aliviar los síntomas.

Miocardiopatía: examen y diagnóstico.

Si se sospecha una miocardiopatía, varios métodos de examen ayudan a identificar la enfermedad y, si es necesario, sus causas.

Historial médico y examen físico

El médico primero pregunta al paciente sobre su historial médico. Para ello, hace varias preguntas, como:

• ¿Cuáles son las quejas?
• ¿Cuándo ocurren?
• ¿Cuánto tiempo han existido?

Dado que muchas miocardiopatías son en parte hereditarias, el médico pregunta sobre parientes cercanos que también están enfermos (antecedentes familiares). También le interesa saber si ha habido casos de paro cardíaco repentino en la familia.

Durante el examen físico, el examinador presta atención a varios síntomas de miocardiopatía. A veces, escuchar el corazón proporciona las primeras pistas (auscultación). Ciertos valores sanguíneos (proteínas especiales como anticuerpos y proBNP) también ayudan a evaluar un posible daño cardíaco.

Diagnóstico aparente

Los dispositivos médicos especializados juegan un papel crucial en el diagnóstico de la miocardiopatía. Esto incluye:

• Examen de ultrasonido del corazón (ecocardiografía), con la ayuda del cual se puede determinar el grosor y la movilidad del músculo cardíaco, así como las enfermedades de las válvulas cardíacas. Los médicos también pueden utilizar esta técnica para medir la cantidad de sangre que se bombea desde el ventrículo izquierdo a la circulación del cuerpo.
• Electrocardiograma (EKG), que registra la actividad eléctrica del corazón. Registra retrasos en la línea o arritmias cardíacas. Esta medición también es posible durante un período de tiempo más largo (electrocardiograma de larga duración) o bajo estrés (electrocardiograma de esfuerzo).
• Examen con catéter cardíaco: el médico empuja un tubo de plástico delgado a través de un vaso hasta el corazón. Puede realizar varias mediciones a través del tubo, por ejemplo, qué presiones prevalecen en las distintas secciones del corazón y los vasos sanguíneos cercanos al corazón.
• Biopsia del músculo cardíaco: como parte del examen con catéter cardíaco, también se puede extraer una pequeña parte del músculo cardíaco y luego examinarla bajo el microscopio. De esta manera, es posible ver cómo ha cambiado la estructura del músculo cardíaco.
• Imágenes del corazón con la ayuda de registros de rayos X, TC o MRT: los rayos X proporcionan una primera impresión, con tomografía computarizada (TC) o tomografía por resonancia magnética (MRT, espín nuclear) el corazón se puede mostrar con más detalle. .

En algunas formas de miocardiopatía, se conocen los genes que pueden modificarse para causar la enfermedad. Se pueden usar pruebas genéticas especiales para examinar a un paciente en busca de tales mutaciones.

Miocardiopatía: tratamiento

Idealmente, los médicos identifican la causa de la miocardiopatía y la tratan en consecuencia (terapia causal). Sin embargo, los factores desencadenantes a menudo no se conocen o no se pueden tratar. En tales casos, los médicos intentan aliviar los síntomas (terapia sintomática).

Terapia causal para la miocardiopatía.

En la terapia causal, por ejemplo, los médicos recetan medicamentos. Eliminan infecciones, inhiben las reacciones autoinmunes y ralentizan los procesos metabólicos alterados. Se puede compensar una deficiencia de vitaminas. El daño adicional de una inflamación viral del músculo cardíaco se puede prevenir mediante una restricción física constante.

Terapia sintomática para la miocardiopatía.

A menudo, con la miocardiopatía, los médicos solo pueden tratar de aliviar los síntomas y prevenir posibles complicaciones. Las estrategias terapéuticas importantes son:

• Tratamiento de los efectos de la insuficiencia cardíaca: los médicos usan varios medicamentos como diuréticos, inhibidores de la ECA o betabloqueantes para aliviar el corazón.
• Prevención de arritmias cardíacas: los medicamentos como los betabloqueantes y los antiarrítmicos especiales pueden ayudar.
• Prevenir la formación de coágulos de sangre en el corazón: esto se hace tomando anticoagulantes con regularidad.
• Estrés físico con moderación y solo en consulta con un médico.

En algunos casos, los médicos también deben operar. Por ejemplo, extirpan partes del músculo cardíaco (miectomía). En algunos casos, implantan un marcapasos o un desfibrilador. Como último recurso, si otros tratamientos ya no ayudan, la única opción restante es un trasplante de corazón.

Ejercicio para la miocardiopatía

Si el ejercicio es posible con la miocardiopatía y de qué forma depende del tipo y la gravedad de la enfermedad.

Las recomendaciones para la actividad física varían ampliamente según la enfermedad y la salud individual del paciente.Algunas personas pueden practicar deportes de baja intensidad previa consulta con un médico. Otros pacientes tienen un riesgo tan elevado de muerte súbita cardíaca que el esfuerzo físico puede volverse peligroso.

En el caso de algunas miocardiopatías, aún no se han investigado los efectos del ejercicio sobre el curso de la enfermedad y el pronóstico. Por ejemplo, los científicos están investigando actualmente cómo el entrenamiento de resistencia afecta a los pacientes con miocardiopatía dilatada (MCD).

Antes de que los pacientes con enfermedad del músculo cardíaco comiencen cualquier actividad física, siempre deben ser consultados con su médico para evitar riesgos innecesarios.

Si la enfermedad permite una actividad física ligera, el paciente debe realizar 30 minutos de entrenamiento de resistencia de baja intensidad unas tres veces por semana. Los deportes que se adaptan bien a los pacientes cardíacos son, por ejemplo:

• (enérgico) caminar
• Caminata o Nordic Walking
• empujoncito
• Entrenamiento en bicicleta (en llano) o en ergómetro
• caminata
• nadar

Incrementar la actividad diaria

Aquellos que no pueden practicar deportes de resistencia debido a una enfermedad se benefician de más ejercicio en la vida diaria. Porque no tiene que ser un ejercicio sudoroso para mejorar la salud del corazón. Eso incluso funciona en el lateral.

Aquí hay algunos consejos para un estilo de vida más activo que no ejerza presión sobre el corazón:

• Camine distancias cortas
• Bájese del transporte público una parada antes de lo normal y, por lo tanto, aumente la distancia recorrida.
• Monta tu bicicleta al trabajo
• Para los trabajadores de oficina: ocasionalmente trabaje de pie
• Use las escaleras en lugar del ascensor (si su enfermedad cardíaca lo permite)
• Use un podómetro que motive el seguimiento para moverse más

Pero lo mismo se aplica a las actividades diarias: debe discutir con su cardiólogo de antemano qué cantidad de ejercicio es bueno para usted y no sobrecarga su corazón.

Miocardiopatía: curso de la enfermedad y pronóstico

Las miocardiopatías son en su mayoría enfermedades graves. Rara vez se puede curar y, en muchos casos, la salud de los afectados se deteriora constantemente. No es posible una declaración general sobre la esperanza de vida. El pronóstico depende en gran medida del tipo y la etapa de la enfermedad del músculo cardíaco.

Mientras que los pacientes con miocardiopatía hipertrófica levemente pronunciada tienen una esperanza de vida casi normal, la miocardiopatía dilatada y restrictiva es mucho peor. Sin un trasplante de corazón, una gran proporción de pacientes muere en los primeros diez años después del diagnóstico.

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho tampoco tiene buen pronóstico. Sin tratamiento, alrededor del 70 por ciento de los afectados mueren en los primeros diez años después del diagnóstico. Sin embargo, si se puede suprimir la arritmia, la esperanza de vida difícilmente se limita con esta forma.

A veces, los afectados apenas notan su enfermedad del músculo cardíaco o no notan nada durante toda su vida. Entonces, las arritmias repentinas de la miocardiopatía en particular se vuelven peligrosas.

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