Craneofaringioma
Ricarda Schwarz estudió medicina en Würzburg, donde también completó su doctorado. Después de una amplia gama de tareas en la formación médica práctica (PJ) en Flensburg, Hamburgo y Nueva Zelanda, ahora trabaja en neurorradiología y radiología en el Hospital Universitario de Tübingen.
Más sobre los expertos de Todo el contenido de es verificado por periodistas médicos.El craneofaringioma es un tumor benigno en la cabeza. Ocurre principalmente en niños y causa desequilibrios hormonales, alteraciones visuales y / o dolores de cabeza. La cirugía y la farmacoterapia pueden curar este tumor cerebral en muchos casos. Aquí puede leer todo lo que necesita saber sobre el craneofaringioma.
Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. D43C71D33
Craneofaringioma: descripción
El craneofaringioma es un tumor benigno en la cabeza. Se desarrolla a partir de restos celulares del desarrollo embrionario. Dado que el craneofaringioma crece muy lentamente, los primeros síntomas suelen aparecer en niños de entre cinco y diez años. Pero los adultos también pueden desarrollar este tumor. Ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 50 y 75 años. Sin embargo, en general, el craneofaringioma es bastante raro. En los niños representa del cinco al diez por ciento, en los adultos solo del tres al cinco por ciento de todos los tumores en el cráneo.
Los médicos diferencian entre dos formas de craneofaringioma:
- El craneofaringioma adamantinomatoso afecta principalmente a niños y adolescentes. Está intercalado con muchas inclusiones pequeñas, a menudo llenas de líquido. Además, hay células córneas y calcio, que a menudo se pueden ver bien en los procedimientos de imagen.
- El craneofaringioma papilar se presenta principalmente en adultos. Rara vez se queratiniza o calcifica.
A pesar de sus diferencias, ambos tipos de tumores se tratan por igual.
Craneofaringioma: síntomas
Aunque es básicamente un tumor benigno, dependiendo de su ubicación y tamaño, el craneofaringioma a veces puede desencadenar síntomas peligrosos. Si presiona el nervio óptico, por ejemplo, pueden producirse alteraciones visuales. La mayoría de las veces, los campos visuales externos fallan primero. Los tumores más grandes pueden incluso hacer que los afectados se queden ciegos.
Los primeros signos de un craneofaringioma suelen ser cambios en la personalidad, la concentración y la memoria, a menudo meses antes del diagnóstico. En los niños, la primera presencia notable del tumor es un trastorno del crecimiento o la imposibilidad de atravesar la pubertad. Las razones de esto son trastornos en el equilibrio hormonal:
Trastornos hormonales causados por un craneofaringioma.
El craneofaringioma puede alterar la función de la glándula pituitaria (glándula pituitaria) y la de su centro superior (hipotálamo). Ambos producen hormonas, que a su vez regulan la producción de hormonas en otras glándulas del cuerpo (como la tiroides). El craneofaringioma puede, en última instancia, influir en la formación de varias hormonas en el cuerpo y, posteriormente, desencadenar una amplia variedad de quejas. Los más comunes son la baja estatura, la obesidad (adiposidad), la diabetes insípida y los trastornos alimentarios.
Los trastornos del crecimiento, como estatura baja o alta, pueden ocurrir cuando el craneofaringioma afecta la producción de la hormona del crecimiento en la glándula pituitaria. En los adultos, esto puede conducir a trastornos del metabolismo de los lípidos y acromegalia (dedos de los pies, dedos, mentón y nariz agrandados, hipertensión arterial, aumento de la sudoración, etc.).
El sobrepeso y el bajo peso, la osteoporosis y el aumento o disminución de la vellosidad son posibles consecuencias si el craneofaringioma interrumpe la producción de la hormona del estrés cortisol en las glándulas suprarrenales al dañar la glándula pituitaria.
El craneofaringioma también puede interferir con el equilibrio de líquidos del cuerpo: esto está regulado por la hormona antidiurética (ADH), que se forma en el hipotálamo, se almacena en la glándula pituitaria y se libera a la sangre desde allí cuando es necesario. Asegura que no se excrete demasiada agua con la orina. De esta manera, la ADH también afecta los niveles de sal en sangre y la presión arterial. Si el tumor desencadena una deficiencia de ADH, se desarrolla diabetes insípida: en esta enfermedad por deficiencia hormonal, los afectados excretan muchos litros de orina clara (poliuria) y tienen que beber mucho para no secarse (polidipsia).
La liberación de hormonas sexuales femeninas (estrógenos) y masculinos (testosterona), que está controlada por la glándula pituitaria, también puede influir en un craneofaringioma. Las posibles consecuencias son, por ejemplo, que la pubertad se retrase o esté ausente, o que se interrumpa o detenga el sangrado menstrual.
Al influir en la glándula pituitaria, un craneofaringioma también puede afectar la función y la secreción hormonal de la glándula tiroides. Por ejemplo, un exceso de hormonas tiroideas puede provocar palpitaciones, diarrea y sudoración excesiva. Si, por otro lado, se producen muy pocas hormonas tiroideas, muchos procesos metabólicos se congelan. Los afectados tienen frío, estreñimiento, cansancio y falta de motivación.
Síntomas generales de un tumor cerebral.
Al igual que con otros tumores cerebrales, los síntomas como dolor de cabeza, náuseas, vómitos, parálisis muscular y cabeza de agua también pueden ocurrir con un craneofaringioma. Por lo general, estos síntomas solo aparecen en tumores grandes.
Craneofaringioma: causas y factores de riesgo
El craneofaringioma surge de las células que formaron un conducto de conexión entre el cerebro y la garganta (conducto craneofaríngeo) durante el desarrollo embrionario. Un craneofaringioma puede desarrollarse a partir de restos de estas células en niños y adultos como resultado de una multiplicación repentina e incontrolada. Crece en la llamada silla turca (Sella turcica). Este es un hueco óseo en la base anterior del cráneo en el que se encuentra la glándula pituitaria. Los dos nervios ópticos se cruzan en las inmediaciones. La mayoría de los síntomas de este tumor se deben al desplazamiento de estructuras vecinas.
Aún no se sabe por qué la célula permanece degenerada y forma un craneofaringioma.
Craneofaringioma: exámenes y diagnóstico
Si se sospecha un craneofaringioma, la visita a un endocrinólogo, especialista en trastornos hormonales, es particularmente importante. Hará que se describan en detalle las quejas del paciente para obtener cualquier indicio de una alteración de ciertas hormonas. La medición de diferentes concentraciones de hormonas en sangre, saliva u orina también es informativa.
La técnica de imagen más importante para un craneofaringioma es la resonancia magnética (MRI). Se puede determinar la ubicación y el tamaño exactos del tumor. Si una resonancia magnética no es posible por ciertas razones (por ejemplo, porque el paciente sufre de claustrofobia o tiene un marcapasos), se puede realizar una tomografía computarizada (TC) como alternativa. Aquí también se puede mostrar con precisión un craneofaringioma con sus típicas calcificaciones.
Un examen por parte del oftalmólogo sirve para aclarar cualquier alteración visual. Se requiere una visita al neurólogo (neurólogo) si el paciente tiene aumento de la presión intracraneal o insuficiencia de los nervios craneales.
Craneofaringioma: tratamiento
Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma incluyen tratamiento con medicamentos, cirugía y radioterapia. El plan de terapia exacto se adapta individualmente al paciente.
El tratamiento con medicamentos para el craneofaringioma no tiene como objetivo erradicar el tumor (los medicamentos no pueden hacer esto). Más bien, se compensa una deficiencia de hormonas causada por el tumor (terapia de reemplazo hormonal). Por ejemplo, las hormonas ADH, tiroideas, del crecimiento, del sexo y del estrés pueden ser reemplazadas por medicamentos. La dosis exacta no es muy fácil, porque las hormonas individuales se forman en diferentes cantidades durante el transcurso del día y dependiendo de la respectiva fase de la vida. Esto debe tenerse en cuenta de la manera más óptima posible al momento de la dosificación. Esto requiere un seguimiento regular del tratamiento.
Durante una operación, se intenta extirpar el craneofaringioma lo más completamente posible. El acceso es preferiblemente por la nariz (operación transnasal).
A veces, sin embargo, no es posible una extirpación completa del tumor porque el riesgo de complicaciones sería demasiado grande (desarrollo de trastornos de la personalidad, diabetes insípida permanente, etc.). Por lo tanto, solo extirpa parte del tumor y trata el tumor restante con radioterapia. La irradiación también puede ser útil en el caso de un craneofaringioma recurrente (recaída) y para vaciar las cavidades llenas de líquido (quistes) en el tumor.
Examen y tratamiento
Para obtener más información sobre el examen y el tratamiento, lea el artículo sobre el cáncer de cerebro.
Craneofaringioma: curso de la enfermedad y pronóstico
El pronóstico de un craneofaringioma depende en gran medida de si se descubre temprano y se puede extirpar quirúrgicamente por completo. A largo plazo, es muy bueno para tumores pequeños, compactos y fácilmente extraíbles. Sin embargo, del 80 al 90 por ciento de los pacientes tienen que compensar las fallas hormonales existentes con la ayuda de preparaciones de reemplazo hormonal por el resto de sus vidas.
Si un craneofaringioma se trata con cirugía y radiación posterior, la tasa de curación después de diez años es del 70 al 83 por ciento. Una consecuencia a largo plazo de la radiación también pueden ser fallas hormonales, que deben tratarse con medicamentos por el resto de la vida.
Los trastornos de la visión, la memoria y la memoria que existían antes de la operación generalmente no pueden remediarse con la operación.
Aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes con craneofaringioma tienen obesidad grave. Por tanto, el riesgo de enfermedades secundarias como la diabetes mellitus y las enfermedades cardíacas es elevado.
En general, se aplica lo siguiente: los pacientes con un craneofaringioma dependen de la atención de seguimiento de por vida, no solo por la terapia de reemplazo hormonal que muchos pacientes necesitan y el riesgo de complicaciones de la obesidad. No debe subestimarse la alta tasa de recaída en el craneofaringioma.
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