Amaurosis

y Martina Feichter, editora médica y bióloga Actualizado en

Mareike Müller es escritora independiente en el departamento médico de y médico asistente de neurocirugía en Düsseldorf. Estudió medicina humana en Magdeburgo y adquirió mucha experiencia médica práctica durante sus estancias en el extranjero en cuatro continentes diferentes.

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Martina Feichter estudió biología con una asignatura optativa de farmacia en Innsbruck y también se sumergió en el mundo de las plantas medicinales. De ahí no fue lejos para otros temas médicos que aún la cautivan hasta el día de hoy. Se formó como periodista en la Academia Axel Springer en Hamburgo y ha estado trabajando para desde 2007, primero como editora y desde 2012 como escritora independiente.

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La amaurosis (amaurosis, ceguera) es cuando uno o ambos ojos no pueden percibir la luz. Esta ceguera puede ser congénita o el resultado de una enfermedad. En consecuencia, pueden ocurrir más quejas dependiendo de la causa de la amaurosis. Además, dependiendo de la causa, la ceguera puede ser permanente o de corta duración. Lea todo lo que necesita saber sobre la amaurosis aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos reconocidos internacionalmente para diagnósticos médicos. Se pueden encontrar, por ejemplo, en cartas médicas o en certificados de incapacidad laboral. G45H54

Amaurosis: descripción

El término técnico amaurosis (amaurosis) significa ceguera, es decir, la incapacidad total para percibir la luz en uno o ambos ojos. Esto corresponde a la definición científica de ceguera.

¿Qué entiende el legislador por ceguera y discapacidad visual?

Según la ley, la ceguera ocurre naturalmente en todas las personas con amaurosis. Además, sin embargo, también se clasifica como ciega a aquellas personas en las que la agudeza visual en el mejor ojo es inferior a 0,02 (valor normal: 1,0), incluso con anteojos o lentes de contacto; las personas afectadas ven menos del dos por ciento de lo que una persona con visión normal puede percibir.

Según la ley, las personas también se consideran ciegas si su campo de visión es inferior a cinco grados. Los médicos se refieren al área del entorno que se puede ver sin mover la cabeza como el campo de visión.

Por otro lado, el legislador habla de discapacidad visual si alguien tiene una agudeza visual de más de 0.05 y un máximo de 0.30 en el mejor ojo a pesar de anteojos o lentes de contacto. La persona en cuestión puede percibir entre el cinco y el 30 por ciento de lo que ve una persona con visión normal. Si la agudeza visual en el mejor ojo está más restringida a un rango entre 0.02 y 0.05 (es decir, entre dos y cinco por ciento), la legislatura certifica una discapacidad visual severa.

Ceguera: frecuencia

A diferencia de otros países, Alemania no registra centralmente cuántas personas con ceguera o discapacidad visual hay en este país. Una encuesta de la OMS sobre la prevalencia de la ceguera y la discapacidad visual para 2002 permite una estimación aproximada para Alemania: según esto, había alrededor de 1,2 millones de personas ciegas y con discapacidad visual en este país en 2002.

No se puede decir cuántos de ellos deben clasificarse como ciegos y cuántos como deficientes visuales: la OMS clasifica la ceguera y la discapacidad visual de manera diferente que el legislador alemán. Por lo tanto, solo se puede utilizar el número total para sacar conclusiones sobre las condiciones alemanas.

La incidencia de ceguera en otras regiones del mundo varía ampliamente. En comparación con los países industrializados, la ceguera es más común en los países en desarrollo porque varias enfermedades infecciosas que amenazan la vista están muy extendidas aquí. Sobre todo, estos incluyen:

• Tracoma: una infección ocular bacteriana causada por cierta clamidia. La causa más común de ceguera en todo el mundo.
• Oncocercosis ("ceguera de los ríos"): una forma de filariasis (infección por lombrices intestinales). Segunda causa principal de ceguera en todo el mundo.

Otras dos enfermedades que conducen a la amaurosis se considerarán principalmente en lo siguiente:

• Amaurosis fugaz (ceguera fugaz, incluida ceguera temporal)
• Amaurosis congénita de Leber (Amaurosis congénita Leber)

Amaurosis: síntomas

Si un paciente sufre de amaurosis, ya no puede ver nada en el ojo afectado. Dependiendo de la causa de esta ceguera, pueden ocurrir otros síntomas.

Los síntomas de la amaurosis fugaz

En la amaurosis fugaz, alguien se queda ciego de repente durante unos minutos, casi siempre de un ojo. No hay dolor. Esta ceguera temporal puede, entre otras cosas, presagiar un accidente cerebrovascular y estar acompañada de otros déficits neurológicos como la hemiplejía repentina.

Síntomas de la amaurosis congénita de Leber

En el caso de la amaurosis congénita de Leber, hay ceguera o discapacidad visual grave en ambos ojos; algunas personas afectadas ya desde el nacimiento, mientras que en otras la pérdida de la visión se desarrolla durante el primer año de vida. En ocasiones, los niños con amaurosis congénita de Leber se presionan repetidamente los ojos con los dedos porque al menos así perciben los destellos de luz, lo que se conoce como fenómeno oculodigital.

Además, los pacientes suelen sufrir temblores oculares involuntarios (nistagmo), estrabismo (estrabismo) e hipermetropía. Además, la amaurosis congénita de Leber puede asociarse con una catarata (opacidad del cristalino del ojo, también llamada catarata) o queratocono (protrusión de la córnea del ojo).

Amaurosis: causas y factores de riesgo

Existen diversas enfermedades que pueden provocar amaurosis. Los factores de riesgo son correspondientemente variables. Las causas más comunes de ceguera en Europa son:

• Diabetes mellitus (enfermedad diabética de la retina)
• Degeneración macular relacionada con la edad (pérdida del punto de visión más nítida de la retina)
• Glaucoma (glaucoma)
• Lesiones
• Inflamaciones, por ejemplo, inflamación del iris (uveítis)
• Desprendimiento de retina (ablatio retinae)

Dicho esto, existen razones específicas que pueden conducir a diferentes tipos de amaurosis. Estos se describen a continuación.

Amaurosis fugaz: causas

Principalmente, la razón de la ceguera fugaz es un flujo sanguíneo reducido a corto plazo a la retina: un coágulo de sangre que se ha lavado puede bloquear temporalmente la arteria central de la retina (arteria centralis retinae). Como resultado de esta microembolia (cierre de un pequeño vaso por un coágulo que ha llegado a la orilla), el paciente no puede ver nada en el ojo afectado durante unos minutos.

Muy a menudo, el coágulo de sangre se origina en la arteria carótida que se ha estrechado debido al endurecimiento de las arterias (arteriosclerosis): en la arteriosclerosis, se forman depósitos de grasa (placas) en la pared interna de los vasos sanguíneos. Los coágulos de sangre se pueden formar fácilmente en estas placas, que se aflojan y pueden transportarse con el torrente sanguíneo a la arteria central de la retina. Si obstruyen estas o sus ramas, se produce ceguera temporal en el ojo afectado. Puede ser una señal de advertencia de un derrame cerebral o un AIT (presagio de un derrame cerebral): los coágulos de sangre desprendidos de la arteria carótida también pueden obstruir los vasos cerebrales.

En personas con ciertas enfermedades cardíacas, también se pueden formar coágulos de sangre fácilmente (dentro del corazón), que luego, entre otras cosas, pueden ocluir los vasos de la retina y, por lo tanto, causar una pérdida temporal de la visión. Estas enfermedades incluyen, por ejemplo, enfermedad de las válvulas cardíacas y fibrilación auricular.

Otras posibles causas de la amaurosis fugaz son, por ejemplo:

• Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) como poliarteritis nodosa (una inflamación de las arterias de tamaño mediano) o arteritis temporal.
• Enfermedades del tejido conectivo (colagenosis), especialmente lupus eritematoso

Factores de riesgo de la amaurosis fugaz

La causa más común de amaurosis fugaz, la arteriosclerosis con microembolismo en la retina, puede verse favorecida por los siguientes factores, entre otros:

• de fumar
• Alta presión sanguínea
• aumento del colesterol
• Sobrepeso u obesidad

Amaurosis congénita de Leber: causas

Como sugiere el nombre, la amaurosis congénita de Leber es congénita (= congénita). Entonces se hereda de los padres al niño. Hasta el momento se han encontrado varios genes cuya modificación (mutación) puede provocar este tipo de ceguera. En algunos casos, la información genética de uno de los padres es suficiente para provocar una amaurosis congénita hepática en el niño (herencia autosómica dominante). Sin embargo, en la mayoría de los casos, un niño debe heredar una mutación genética de ambos padres para desarrollarla ( herencia autosómica recesiva).

Amaurosis: exámenes y diagnóstico

El oftalmólogo es el contacto adecuado si no puede ver nada en uno o ambos ojos. Primero tomará su historial médico haciéndole varias preguntas como:

• ¿Cuánto tiempo ha existido la pérdida de visión?
• ¿Ambos ojos se ven afectados por la pérdida de visión?
• ¿Te duelen los ojos?
• ¿Conoce alguna enfermedad subyacente, como enfermedades vasculares?
• ¿Tiene alguna enfermedad hereditaria en su familia?

Luego, el médico examinará sus ojos utilizando varios métodos y dispositivos. Determina la agudeza visual (agudeza visual) de cada ojo. Para hacer esto, debes reconocer ciertas letras o números en la pared a una distancia predeterminada, cubriendo alternativamente el ojo izquierdo y derecho.

Mediante un examen con lámpara de hendidura, el médico puede observar más de cerca las diferentes secciones del ojo. Una oftalmoscopia (funduscopia) también puede ser informativa. Esto permite examinar el fondo de ojo más de cerca. La electrorretinografía (ERG) ayuda a diagnosticar la amaurosis congénita. Se registra la respuesta eléctrica de la retina a los destellos de luz.

Hallazgos en amaurosis

En la amaurosis fugaz, a menudo se pueden ver depósitos pequeños y brillantes en los vasos de la retina, que los bloquean. Para confirmar la sospecha de esta forma de ceguera y reconocer a tiempo cualquier cuello de botella inminente en el suministro de sangre al cerebro, se debe llamar a un neurólogo y un cirujano vascular. Examinan las arterias que suministran sangre al cerebro por un lado con un estetoscopio y por otro con ultrasonido (ecografía). De esta forma puede identificar posibles constricciones.

La amaurosis causada por el flujo sanguíneo debe distinguirse de otras posibles causas del deterioro agudo de la visión (por ejemplo, migrañas, inflamación del nervio óptico).

En el caso de la amaurosis congénita de Leber, el oftalmólogo generalmente puede hacer los siguientes hallazgos además de la pérdida de visión:

• Nistagmo (temblores oculares)
• Estrabismo (estrabismo)
• ninguna reacción de las pupilas a la luz incidente
• inicialmente una retina discreta, defectos posteriores en la pigmentación de la retina y sus vasos

En el caso de esta ceguera hereditaria, el pediatra debe descartar otras posibles enfermedades que suelen presentarse además. Estos incluyen enfermedad renal, epilepsia y discapacidad intelectual, entre otros.

Amaurosis: tratamiento

La ceguera hace que la vida cotidiana sea mucho más difícil. Con la ayuda de diversas ayudas, las personas ciegas pueden orientarse en su entorno. Éstos incluyen:

• Programas de computadora que leen la información en la pantalla en voz alta.
• Electrodomésticos que se comunican con los ciegos a través de sonidos, por ejemplo, cuando una cacerola se llena hasta el borde.
• un bastón blanco para identificar obstáculos al caminar

Además, los perros guía pueden aumentar la seguridad en movimiento porque también pueden detectar obstáculos más altos, como buzones de correo colgantes que un bastón guía no alcanza.

Terapia de la amaurosis fugaz

La ceguera fugaz (amaurosis fugaz) generalmente solo se cura durante unos minutos antes de que la visión vuelva a la normalidad espontáneamente. Debido a que siempre debe verse como una señal de advertencia de un accidente cerebrovascular inminente, es importante garantizar el flujo sanguíneo a las arterias que irrigan el cerebro a largo plazo. Esto a menudo requiere el llamado adelgazamiento de la sangre: el paciente recibe medicamentos (como ácido acetilsalicílico) que evitan que la sangre se coagule y, por lo tanto, estreche los vasos sanguíneos.

Además, un estilo de vida saludable es de gran importancia para evitar un posible accidente cerebrovascular inminente. Incluye, entre otras cosas:

• Abstenerse de la nicotina
• ejercicio regular
• buen control del azúcar en sangre en la diabetes mellitus
• Reducir la presión arterial en la presión arterial alta
• alimentación saludable

Si se diagnostica arteritis temporal como causa de amaurosis fugaz, el paciente debe ser tratado inmediatamente con una preparación de cortisona. De lo contrario, existe el riesgo de ceguera permanente.

Terapia para la amaurosis congénita de Leber

Si la ceguera congénita se debe a una mutación en el gen RPE65, existe la opción de terapia génica: el ingrediente activo Voretigen Neparvovec se inyecta debajo de la retina. Esto tiene como objetivo garantizar que los pacientes puedan orientarse mejor en condiciones de poca luz.

Otras opciones de terapia (también contra otras mutaciones genéticas) siguen siendo objeto de investigación.

Amaurosis: curso de la enfermedad y pronóstico

Dependiendo de la causa de la amaurosis, puede ser permanente o volver a desaparecer al poco tiempo. La ceguera fugaz (amaurosis fugaz) suele durar de uno a cinco minutos y luego desaparece por sí sola.Sin embargo, como una posible señal de advertencia de una carrera inminente, ¡debe tomarse siempre en serio!

La amaurosis congénita del hígado es una enfermedad incurable. Los niños afectados a menudo nacen ciegos o se quedan ciegos durante su primer año de vida. En algunos casos, queda una pequeña parte del campo de visión para que los pacientes puedan incluso aprender a leer con las ayudas visuales adecuadas.

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